颅底脊索瘤早期症状有哪些？得了颅底脊索瘤需要手术吗？

　　颅底脊索瘤是典型的生长缓慢的脊索源性肿瘤，通常沿斜坡发生。颅底脊索瘤采用手术和放射治疗。10年后局部复发率接近50%。

　　脊索瘤是罕见的，典型的惰性肿瘤起源于原始脊索的胚胎残余。它们可以起源于中轴骨骼的颅底、脊柱或骶骨部分。在一项对262名患者的研究中，发现脊索瘤最常发生在骶骨(50%)，其次是蝶枕(35%)和脊柱(15%)部位。

　　脊索瘤的发病率为0.08–0.5/10万人/年，颅底位置占1例/200万人/年。颅底脊索瘤占颅内肿瘤的0.2%，在20-50岁的年轻患者中发病率较高，好发于女性。颅底脊索瘤倾向于起源于斜坡的蝶骨-枕骨结合部，包括上或基底蝶骨斜坡、尾缘或基底-枕骨斜坡或岩尖。较少见的是，硬膜内区、蝶鞍、蝶窦、鼻咽、上颌骨和副鼻窦是起源部位。虽然传统的组织病理学很少是转移性的，但这些肿瘤可以通过局部侵犯扩散到颅底、硬膜内空间，并最终压迫脑干。

　　因为大多数脊索瘤具有低频率的区域或远处转移，所以预后由局部复发(LR)决定，其在10年时接近50%,通常与实现二次肿瘤全切除的困难和进行剂量升级放射治疗的能力有关。

　　由于颅底脊索瘤生长缓慢，患者往往表现隐匿。症状的出现将取决于斜坡的位置和延伸模式以及邻近神经和血管结构的相关压迫。最常见的早期主诉是复视和枕部或眶后头痛。颅神经(CN)II和CN III麻痹也可能发生，并与涉及上斜坡的肿瘤有关。CN VI诱发的复视可能发生在中斜坡肿瘤和CN IX、X和XII麻痹的下斜坡肿瘤。脑干受压可能表现为脊髓病或上运动神经元体征和症状，并伴有高发病率和死亡率。头痛通常归因于三叉神经压迫、硬脑膜侵犯和颅内压升高。

　　脊索瘤有四种组织学亚型表1:常规、软骨样、去分化和低分化；然而，肿瘤通常具有重叠的组织学特征。传统的或典型的脊索瘤是最常见的变异，是低级恶性肿瘤，其特征是含有胞质内粘多糖的瘤细胞索。软骨样亚型的特点是软骨形成灶常被描述为“岛”，在肿瘤内表现为T1和T2加权MR序列的高信号灶。它们被认为是一种低度软骨肉瘤，在所有亚型中预后最好。

　　得了颅底脊索瘤需要手术吗？

　　颅底脊索瘤以其临床侵袭性而闻名，尽管其组织学特征相对良性。目前的治疗标准包括首次出现时的最大手术切除，然后放疗（最好是粒子放疗）。众所周知，手术中肿瘤切除的范围在无进展生存期(PFS)和总生存期(OS)中起着重要作用。然而颅底脊索瘤手术一直是世界神经外科医生面临的极大挑战，世界范围内能成功驾驭此类手术的神经外科专家并不多。

　　而世界神经外科领域大有名气的青年才俊、世界神经内镜开拓者以及被誉为“天才颅底手术大师”法国Sebastien Froelich教授就是其中之一。他同时也是INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员、更是年纪轻轻就当任了世界神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会主席。对于复杂颅底脊索瘤，Froelich教授不仅能够进行传统显微外科手术对肿瘤进行切除，同样作为世界神经内镜开拓者他也能通过内镜的手术方式微创切除颅底脊索瘤。下面分享Froelich教授两则颅底脊索瘤手术切除案例。

　　神经内镜经鼻手术切除复杂斜坡脊索瘤

　　病史摘要：一名38岁斜坡脊索瘤女士，脊索瘤包裹基底动脉和左大脑后动脉，经鼻神经内镜次全切除后，并无神经功能缺损，无其他并发症，后续接受质子放疗。

　　图1所示：神经内镜经鼻手术的说明性案例。左图:术前MRI显示上斜坡脊索瘤包裹基底动脉和左大脑后动脉(箭头)。中间图:显示手术入路和术中肿瘤从血管逐步剥离的图像。右图:术后MRI显示肿瘤几乎完全切除。

　　Froelich教授利用神经内镜技术筷子手法，做到了对于高难度包裹椎动脉的颅底脊索瘤的最大限度的次全切，避免损伤周边的神经、血管及正常脑组织，将损伤和术后并发症的可能性降到了最低。

　　Sebastien Froelich教授内镜解剖授课中

　　高切除率显微外科手术

　　对于颅底脊索瘤的手术入路目前有多种选择，开颅显微镜手术即是其中之一，这要求神经外科医生的技术手法十分娴熟，且能有效保障患者无神经损伤。

　　病史摘要：一名45岁的男士被发现有颅颈交界区脊索瘤后，Froelich教授为他进行的是开颅手术，同时辅以内窥镜探查，肿瘤得以完整切除，无其他并发症。

　　图2所示：使用前外侧入路的开颅手术的说明性案例。左侧图像:术前MRI显示颅颈交界区脊索瘤包裹左侧椎动脉硬膜内部分(箭头)。中间图:从右侧显示手术入路的示意图，以及从左侧椎动脉逐步剥离肿瘤的术中图像，在手术结束时内镜下可以看到两个保存完整的椎动脉。右图:术后MRI显示肿瘤完全切除，左侧椎动脉通畅(箭头)。