颅咽管瘤是一种发生在脑垂体和大脑下丘脑区域附近的肿瘤。它以一个大囊肿或多个充满混浊、蛋白质和黄色液体的囊肿的形式存在。一般来说,颅咽管瘤是一种局部良性肿瘤。然而,它可能会变大、变坏,并以前、后和侧的方式扩散到大脑的不同区域。颅咽管瘤能完全根治吗?肿瘤的存在会影响大脑的功能。虽然可以手术,但由于位置的原因,治疗颅咽管瘤很困难。
颅咽管瘤影响大脑功能,由于它们的存在,颅内压也增加。这些肿瘤干扰激素的产生、生长和视力。这些影响表现为以下症状:
- +早晨头痛呕吐后会消失
- +视力改变(较终会有视力丧失)
- +行走时失去平衡或出现问题
- +身材矮小(由生长激素缺乏引起的症状)
- +嗜睡症(异常困倦)
- +口渴(多饮)或排尿频率增加(多尿)
- +发烧和恶心
- +聋
在20-40%的情况下甲状腺机能减退症状表现为昏睡,重量的增加,黏液水肿干燥的皮肤,疲劳,脆弱的头发和寒冷的不耐受。
颅咽管瘤能完全根治吗?颅咽管瘤的预后
颅咽管瘤的预后通常取决于肿瘤的大小、类型和在大脑中的位置。据观察,手术治疗后,良性和恶性(少见)颅咽管瘤的复发率都很高。总的来说,它显示预后不良。
在诊断过程中,患者的总体2年生存率为86%,5年生存率为80%。该比率因年龄组而异,因为在20岁以下的儿童和患者中观察到良好的预后(5年生存率为99%)。而对于年龄较大的患者,即65岁以上的患者,观察到总体预后不良(5岁时为38%)。
颅咽管瘤的治疗
用于治疗颅咽管瘤的治疗方法有:
颅咽管瘤的外科手术:这是颅咽管瘤的一步,也是主要的治疗方法。手术意味着切除或移除肿瘤。使用的主要手术类型是经蝶手术和开颅手术。如果出现脑积水(液体过多),则需要进行分流(引流系统)手术。它也用于引流由充满液体的囊肿构成的肿瘤。有时整个肿瘤只能通过手术切除,不需要进一步治疗。
颅咽管瘤能完全根治吗?首先取决于患者所选的是何种手术。目前关于颅咽管瘤手术主要分为两种,一种是显微外科手术,一种是神经内镜手术。显微手术主要是借助显微镜放大进行,但是其视野有限。内镜下手术可以通过内镜获得比显微镜更近的景深、更宽广的视角,即使是偏远、折角的位置,神经内镜也能够清晰显示。直视下完成手术,能够合适确定切除肿瘤额同时保护正常神经组织。患者术后功能恢复更快,疗效更好。
神经内镜比显微镜更“微”主要是创伤更小。显微手术中需要通过专用器械撑开鼻腔后在进行,而内镜手术不需要使用牵开器,可以避免撑开过程中对鼻腔正常结构的损伤,手术创伤小,痛苦小。
另外神经内镜手术与显微外科手术规模较大的区别,一个属于微创手术,一个属于开颅手术。正是由于神经内镜手术创伤更小,所以恢复也更快,一般微创手术后,一周到半月月会恢复健康,而开颅手术后,基本上术后需要住院3周到一个月左右,如果出院时仍未完全恢复,只是能够暂时回家进一步休养,后续需要定期复查。总的来说,神经内镜手术是比显微镜更符合神经外科“微创”理念的新技术,也是患者较好的治疗选择。
神经内镜技术虽然前沿,但是对内镜成像设备等要求比较高,对手术医生的技术要求也高。医生技术越高,经验越丰富,手术时创伤也越小,患者术后自然也恢复的更快。对于颅咽管瘤手术,INC国际神经外科医生集团旗下国际神经外科顾问团成员中的国际神经外科学院(WANS)主席William T. Couldwell教授、国际神经外科学会联合会(WFNS)内镜委员会前主席Henry W.S. Schroeder教授、神经内镜及颅底手术的国际高手Sebastien Froelich 教授是擅长的,他们不仅擅长经典的显微外科手术,而且对近20年来逐渐流行的神经内镜手术擅长。颅咽管瘤在他们的神经内镜手术下具有切除率较高、恢复较快、顺利性较高的特点。而且Sebastien Froelich教授还了发明“筷子手法”,让原本需要两人才能进行的神经内镜手术,现在仅一人就能操作,不仅提高了手术效率,还提高了切除率及降低了手术的风险。
颅咽管瘤的放射治疗:对于小肿瘤,放射治疗和手术一起使用。有时由于其位置或大小,肿瘤不能通过手术切除,在这种情况下,应用放射疗法杀死剩余的肿瘤细胞。在治疗小孩时,放射疗法的选择是恰当的,以使副作用较小。一些类型的放射手术包括用于小颅咽管瘤的立体定向放射手术。对于实体瘤的治疗,腔内放射疗法是将放射性物质注射到实体瘤块和充满液体的囊肿中。强度调制质子疗法也被使用。
化疗治疗颅咽管瘤:它包括使用抗癌药物来控制或杀死肿瘤细胞。如文献中所提到的,目前对恶性肿瘤的合适治疗策略是将各自的总手术量与辅助化放疗相结合。像紫杉醇和卡铂这样的药物可以提高存活率。此外,腔内化学疗法用于将药物直接放置在肿瘤部位,例如囊肿。它用于治疗肿瘤复发病例。
颅咽管瘤的生物治疗;它也被称为免疫疗法。它利用免疫系统的防御产品,如单克隆抗体、白细胞介素和干扰素来治疗癌症。这种疗法用于复发性肿瘤。
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INC国际神经外科医生集团,一个专注于国内外神经外科学术技术交流、连接国内外神外同仁的性国际平台,其旗下国际神经外科顾问团(WANG)拥有10多位国际神经外科不同细分领域的专家,其中国际神经内镜联合会(WFNS)颅底手术委员会主席法国Sebastien Froelich教授、国际神经外科学院院长美国William Couldwell教授、国际神经内镜联合会执行委员会主席Henry W.S. Schroeder教授等都是在颅咽管瘤开颅手术和神经内镜手术方面的国际专家。
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INC国际神经外科医生集团:颅咽管瘤是一种少见的癌症,主要影响儿童。为了获得良好的治疗效果,应该在有多年治疗患者经验的医疗中心进行治疗。这种癌症的病因和潜在的分子发病机制需要被阐明,以便将来能够更好地治疗。