不开颅切除颅咽管瘤：术后2年无复发

隐匿的症状背后：颅咽管瘤的多面表现

　　发育迟缓、不明原因体重增加、视力急剧下降、异常嗜睡…… 这些看似无关的症状背后，可能隐藏着一个共同的致病因素 —— 颅咽管瘤。初中生小 K 自幼体型瘦弱，身高持续落后于同龄人；29 岁的 Y 女士积极备孕却出现不明原因肥胖，迟迟未能受孕；互联网从业者 Z 先生视力突然下降，休息后反而恶化至单侧视野缺失；61 岁的 H 阿姨出现反常的嗜睡萎靡，伴随食欲显著减退…… 这些患者最终均被确诊为颅咽管瘤。

　　这种起源于垂体附近的先天性良性肿瘤，如同缓慢生长的 "潜伏炸弹"，会逐渐压迫控制生长发育、视力及内分泌功能的关键脑区，引发一系列全身性症状：儿童身高停滞、育龄女性不孕、上班族视力障碍、老年人嗜睡等。尽管属于良性肿瘤，但其对生活质量的影响不容忽视。曾有 61 岁男性患者因颅咽管瘤出现智力退化，伴随意识障碍、尿崩症及艾迪森氏症等复杂症状。

复杂病例：61 岁患者的多系统功能异常与影像特征

　　该 61 岁男性在 6 个月内逐渐出现记忆衰退，对近期事件记忆困难。入院前 10 天病情急剧恶化：昼夜节律紊乱，无法辨认亲属，伴随小便失禁。同时出现烦渴、尿频（尿崩症），以及皮肤色素沉着、血压骤降等肾上腺危象先兆，符合典型 Addison 病表现。

　　增强 MRI 显示：鞍区存在形态复杂的肿瘤，向上延伸至第三脑室（图 A），视神经受挤压变形（箭头标注）。尽管垂体与蝶鞍外观正常，但肿瘤已向右侧基底节蔓延（图 B），下丘脑及垂体柄均被肿瘤浸润破坏。

手术策略：内镜下颅外入路的个体化选择

　　颅咽管瘤的手术入路主要分为三类：颅外入路（经蝶入路，即经鼻内镜手术）、脑外入路（额下、翼点、前纵裂入路等）、脑实质入路（经侧脑室、经胼胝体等入路）。其中脑实质入路不符合颅外肿瘤优先选择颅外入路的原则，可能增加神经系统损伤风险。手术入路需遵循个体化原则，参考因素包括肿瘤分型、生长方式、神经功能障碍程度及主刀医生经验。针对不同分型的肿瘤，采用个体化手术策略是实现最佳疗效的必要条件。

　　INC 国际内镜手术专家施罗德教授为该患者实施内镜下肿瘤全切术。由于垂体柄部分已被肿瘤浸润，术中不得不予以切除。

术后康复与长期随访结果

　　术后患者经历短暂神志不清，但神志及认知功能快速恢复，体重保持稳定。因垂体柄部分切除，需长期进行激素替代治疗。术后 2 年复查显示，颅咽管瘤无复发，瘤周水肿完全消退。

良性肿瘤的潜在风险与早期识别要点

　　颅咽管瘤虽为良性肿瘤，10 年总生存率达 80%-96%，但其位于脑深部正中位置，与重要神经血管结构关系密切，手术仍具挑战性。研究显示，无肿瘤进展患者的远期死亡率仍高于普通人群，可能与治疗相关并发症有关，尤其是儿童期发病的幸存者。一项纳入 307 例患者的研究显示，颅咽管瘤患者预期死亡率是普通人群的 3-5 倍，主要死亡原因包括脑血管疾病（标准化死亡率比 5.1）、2 型糖尿病（5.6）、心肌梗死（2.1）及严重感染（5.9）。

　　早期识别至关重要：当出现不明原因生长发育异常、视力改变或内分泌紊乱时，应及时进行头颅 CT 或 MRI 检查。手术全切是主要治疗手段，多数患者预后良好，但可能需要长期激素替代治疗。

颅咽管瘤的常见临床症状解析

　　颅咽管瘤生长缓慢，多数患者在确诊前症状已持续 1 年以上。作为起源于 Rathke 囊或颅咽管残存胚胎上皮细胞的 WHOⅠ 级良性肿瘤，其毗邻下丘脑、视神经、垂体柄等重要结构，侵犯视神经可导致失明，侵犯垂体及下丘脑可引发生长激素分泌障碍、生长发育迟缓、尿崩症、精神人格改变等。具体症状包括：

　　视觉症状：常见，多数患者眼科检查可见视野缺损，由视交叉或视神经受压所致，缺损类型与肿瘤生长方式相关。

　　内分泌异常：正常结构受压迫或破坏可引发多种内分泌紊乱，常见并发症包括精氨酸加压素缺乏（AVP-D，旧称中枢性尿崩症）、生长激素缺乏、促性腺激素缺乏、促甲状腺激素缺乏及促肾上腺皮质激素缺乏，发生率分别约为 75%、40%、25%、25%。甲状腺功能减退或生长激素缺乏在儿童中表现为生长障碍，成人最常见内分泌症状为性功能障碍（近 90% 男性患者存在勃起功能障碍，多数女性患者出现闭经）。

　　头痛：约 50% 患者确诊时存在中重度持续性头痛，可能因肿瘤牵拉痛敏结构、压迫第三脑室致梗阻性脑积水，或囊肿内容物刺激脑膜引发。

　　其他症状：可伴随抑郁、认知迟缓等非激素相关性症状，推测与肿瘤侵犯额叶、纹状体、丘脑或边缘系统有关。头痛发作时可伴恶心、呕吐及昏睡。