颅咽管瘤复发再次手术危险大不大？

　　颅咽管瘤是一种良性肿瘤，约占儿童脑瘤的5%。典型的治疗方法是切除，尽管由于其侵袭性倾向和接近视交叉和垂体柄，切除常具有挑战性。而且尽管采取了切除治疗，但复发率高达20%-70%。

　　颅咽管瘤病史

　　这是一个23个月大的女婴，表现为共济失调、易怒、呕吐，并伴有梗阻性脑积水，3厘米高的鞍上肿块累及第三脑室前部，双侧门罗孔梗阻。她接受了双侧外脑室引流术，随后又接受了右额颞开颅术，以切除颅咽管瘤。术中肿物附着于垂体柄和视交叉的近端。肿块延伸到第三脑室，在那里它分别与穹窿的背-腹边界和下丘脑的内窥镜切除。术后影像显示无残余疾病。5岁时，她再次接受了开颅手术以切除局部复发。她的病情一直控制得很好，直到8岁时再次出现局部复发。她随后接受了5400立方gy的外束放射治疗，出现了垂体机能减退和视神经萎缩。

　　局部复发

　　这名患儿于14岁时接受脑部MRI检查，结果显示术后鞍区变化稳定，左侧侧脑室有一个1.2 cm的囊肿。在未增强的t1加权像上发现了高强度信号，可能反映了在给予造影剂后进一步增强的蛋白质物质(图1)。

图1:轴位(左)和冠位(右)T1加权mri增强显示1.2 cm高强度病变，累及左侧脑室体，并伴有脉络膜丛。

　　病人被送往手术室里内镜切除,术中发现的脑室脑瘤含胆固醇结晶的黄疸液的脑室肿瘤(图2)。肿瘤囊摘除,并没有发现残余肿瘤检查脑室脉络丛。患者于术后第3天出院，并顺利康复。组织学检查与造釉性颅咽管瘤一致。通过临床治疗，病人的头痛得到了缓解。

图2:术中左侧脑室内的内窥镜照片显示，图像下部的黄色肿瘤囊肿，内含厚的蛋白质胆固醇结晶。

　　病例总结

　　良性肿瘤的异位复发是罕见的，但报告了几种不同的组织，包括中央神经细胞瘤，脉络膜丛乳头状瘤，脑膜瘤和垂体腺瘤。本病例是第一例颅咽管瘤转移至侧脑室的报告病例。由于脉络膜丛的存在以及与初始手术部位的距离较远，使得诊断变得复杂，包括脉络膜丛囊肿、脉络膜乳头状瘤或异位颅咽管瘤复发。内镜切除术控制了这一遥远的疾病部位，并且没有新的异位病灶的进一步证据。对异位颅咽管瘤的文献回顾揭示了几个趋势。大多数报告的病例为男性，并且所有患者都曾做过开颅手术。尽管39%的病例采用了经蝶入路手术，但至今仍有异位复发的报道。大多数异位病例表现为造釉型组织学。量化甲基化抑制结合蛋白-1染色对增殖指数的研究还不能得出明确的结论。异位复发的位置各不相同，但大多数报告的病例是沿手术路径的肿块，常见的是沿凸性硬膜下、脑侧裂，或经小脑幕切口进入桥小脑角。与之前的放疗没有明显的关联。鉴于开颅手术与异位播种之间的明显关联，手术中重点强调对手术走廊的细致保护。在适当的情况下，包括内窥镜经颅和经蝶窦入路在内的其他手术方法的价值可能较后限制今后异位复发。

　　关于颅咽管瘤的手术切除，仍有很多需要注意的要点，这要求术者拥有极为丰富的经验和专业的操作水平，尤其是对于复发性颅咽管瘤患者来说，手术全切可为其降低复发率，为患者减轻身体负担，INC旗下国际神经外科顾问团（WANG）的专家成员巴特朗菲教授就是这样一位世界颅底大师，他曾为一位中国患者全切颅咽管瘤，且至今未复发。国内患者可预约INC国际教授远程视频咨询，获取其第二诊疗意见。

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　　颅咽管瘤患者有可能出现多发性复发，包括异位复发，因此需要长期随访，同时对不典型的新病灶也有较高的怀疑指数。此外，考虑到转移性颅咽管瘤的罕见性，继续报道转移性扩散是必要的，以进一步描述危险因素、分子机制和改进手术方法。

　　参考文献：Doi： 10.3171 / 2018.4.PEDS18112