孩子差点被颅咽管瘤毁了……为何这个脑瘤需要用一生去“治愈”？

　　尽管各类脑肿瘤都具有治疗难度，但对儿童患者而言，存在一种特殊类型的肿瘤，不仅复发率高于其他脑肿瘤，即使成功切除后，患儿仍可能面临肥胖、内分泌紊乱等并发症，严重影响正常生长发育，甚至需要终身应对肿瘤带来的健康问题。

　　这种被哈维·库欣（Harvey Cushing）称为"最可怕的颅内肿瘤"的疾病，就是颅咽管瘤。

​胚胎起源与发育过程​

　　颅咽管瘤起源于口咽粘膜的上皮残余组织。若将人体从头颈部划分为三个部分，可分别称为鼻咽、口咽和喉咽。颅咽管瘤的起源部位位于中间部分的口咽区域，其在妊娠第二个月就已开始形成并发育。原始鳞状粘膜内陷形成正中腺垂体和侧牙板束。

　　通过神经垂体和颊咽膜的融合过程，同时开始形成垂体和咽管结构。这两个结构在妊娠8周时相互融合，形成管状结构，并进一步演变为前漏斗。这些结构的粘膜成分残留，将导致沿下丘脑-咽管形成胚胎衍生物，最终发展为颅咽管瘤。

Walter E. Dandy在《脑外科手术》一书中对颅咽管瘤进行了图示说明。

​肿瘤生长特征​

　　进行性生长的颅咽管瘤在颅内持续扩张，可侵犯侧脑室、第三脑室和室间孔区域，并与下丘脑紧密相连，可生长在垂体柄的任何位置。肿瘤生长初期通常占据鞍区，随着进一步发展，会向鞍上区域生长，导致第三脑室底部出现受压凹陷。

　　1999年7月因头痛症状发现颅咽管瘤的病例显示，在2000年1月及4月的复查中观察到肿瘤持续生长。一般而言，当颅咽管瘤侵犯鞍区和丘脑区域时，患儿通常会出现内分泌疾病、视力障碍、眼压升高、颅内压增高等症状，临床表现包括视力模糊、头痛等。

​临床分型系统​

解剖亚分类系统

　　这是较为常用的分类方法，用于选择合适的手术入路切除肿瘤。根据病变位置、起源和生长模式，大致分为四类：

　　鞍内亚型：起源于垂体柄的鞍内部分，常导致鞍底扩大

　　交叉前亚型：起源于垂体柄前部，向上生长，抬高视交叉和前交通动脉

　　交叉后亚型：起源于垂体柄后部，向后颅窝生长，视交叉和前交通动脉保持正常位置

　　第三脑室内亚型：起源于第三脑室底部

　　基于下丘脑受累程度的分型

通过评估下丘脑受累情况确定治疗方案，根据术前MR图像分为三级：

　　0级：未发现下丘脑受累

　　1级：下丘脑因肿瘤邻近或移位

　　2级：下丘脑受累，影像学上无法识别下丘脑结构

内镜下的漏斗部分类

　　基于内镜视野中肿瘤与漏斗部的关系分为四型：

　　I型：漏斗前型，位于漏斗后连接处

　　II型：跨漏斗型，延伸至漏斗部

　　III型：分为IIIa型（延伸至第三脑室）和IIIb型（延伸至脚间池）

　　IV型：位于第三脑室和/或视隐窝，无法通过鼻内入路到达

​治疗策略分析​

　　尽管颅咽管瘤的治疗方法多样，包括开颅手术、微创手术、放射治疗、囊内治疗及潜在的药物治疗，但手术仍然是目前最主要的治疗手段。

　　在颅咽管瘤术前评估中，需要重点考虑肿瘤的主要位置（交叉前区、鞍后区、交叉后区）以及肿瘤与视交叉、下丘脑附着的关系，垂体漏斗和垂体柄的位置。体积较大、结构复杂的肿瘤可能需要联合不同手术入路。

　　颅咽管瘤手术的首要目标是安全、彻底地切除肿瘤，其次要尽可能保留垂体柄功能。重点保护这些结构的原因在于它们对患儿未来生活质量至关重要。垂体柄参与激素分泌调节，下丘脑则像汽车的刹车和油门系统，负责调控激素分泌的节律。

　　此外，手术必须在保护视神经等重要结构的前提下，尽可能实现肿瘤全切除，以预防复发。对于颅咽管瘤手术而言，保护垂体柄和视神经功能的完整性是主要目标，若能在这一前提下实现完全切除，则达到理想的手术效果。

　　一项针对122例手术切除的成人和儿童颅咽管瘤患者进行的为期25年回顾性研究显示，85%的患者功能预后良好。尽管有29例患者出现肿瘤复发，但83%通过手术或放疗成功控制。术后5年生存率达到92%，10年生存率为85%。这表明根治性手术在成人和儿童颅咽管瘤患者的生存、康复和生活质量方面均能取得良好效果。

　　可以说，没有其他脑瘤能像颅咽管瘤一样引发如此强烈的学术争议。部分学者主张采取积极的完全切除策略，认为这是最佳治疗方案；而另一些专家则强调不能以牺牲功能为代价追求全切，建议采取谨慎的治疗方法，并辅以放射治疗或囊内治疗作为补充措施。

内容来源：INC国际Rutka教授学术沙龙演讲分享