颅底肿瘤患者的言语和吞咽康复上篇：吞咽和沟通的正常神经生理学

　　颅底肿瘤患者常有发生沟通和吞咽障碍的风险，因为它们靠近颅神经，无论病变部位或病理如何。在过去的十年中，治疗的重点已经从不考虑功能影响的外科手术转移到更加注重生活质量的治疗，以尽量减少颅神经损伤和相关的沟通和吞咽障碍。因此，由多学科专家团队进行多方位的评估是至关重要的，其中包括在颅底肿瘤患者的评估和管理方面具有丰富知识的语言病理学家。本章重点介绍吞咽困难、构音困难和发音困难患者的评估和康复中的关键因素，这些因素的鉴别诊断仍然是颅底肿瘤患者成功康复的基石。

　　颅底肿瘤患者的言语和吞咽康复

　　11.1导言

　　无法正常交流和进食是脑瘤较令人不安的两个后果，往往直到出现这些症状才会被重视。沟通和吞咽都是复杂的过程，需要来自皮层、皮层下和脑干的传出信号和来自包括咽、喉和口腔在内的空气消化道结构的传入信号之间高度特定的相互作用。颅底肿瘤，无论病变部位或病理，都使患者有发展各种沟通和/或吞咽缺陷的风险。在过去的十年中，治疗的重点已经从不考虑功能影响的手术切除转移到确保所选择的治疗将颅神经损伤和随后的损害降到较低。然而，任何直接或间接影响颅底结构的治疗，都会增加颅底神经损伤的风险，从而导致语言、吞咽和发声障碍。

　　研究数据表明，9.8%接受颅底肿瘤手术切除的患者会有脑神经损伤，其中29%至31%会出现术后吞咽障碍或吞咽困难；高达30%的人会出现影响言语产生或构音障碍的缺陷；10%的人会遇到影响声音质量或发声障碍的问题。重要的是要记住，尽管不太普遍，但一些患者在手术后也可能出现神经认知功能恶化。因此，语言病理学家的早期术前咨询是至关重要的，他们是颅底肿瘤患者管理方面的专家。数据显示，当患者和家人收到关于疾病及其对生存和治疗后生活质量的影响的重要信息时，较佳恢复就变得容易了。此外，经验丰富的语言病理学家提供的关键信息已被证明有助于医疗团队为患者和家人做好准备，以应对治疗对语言和吞咽功能的潜在延迟影响。因此，患有颅底肿瘤的患者及其家属，应该完全了解对功能的影响和治疗后康复的关键需求。

　　主要内容分为三个重点领域:(1)吞咽和交流的正常神经生理学，(2)与颅底肿瘤相关的常见吞咽和交流障碍及其治疗，以及(3)患有颅底肿瘤的患者的交流和吞咽障碍的评估和治疗。下文先论述一部分。

　　11.2吞咽和交流的正常神经生理学

　　11.2.1吞咽神经生理学

　　吞咽是生物力学、神经生理学和行为事件的复杂相互作用，它们严格按照层次顺序发生，依赖于完整的感觉意识和对进食行为的基本认知。历史上，吞咽被认为仅仅是脑干感觉和运动整合功能，由脑桥和髓质内的网状核协调。然而，正在进行的功能性磁共振成像(fMRI)研究显示，吞咽过程中广泛的皮质受累，较突出的活动中心位于外侧中央前回和中央后回以及右侧岛叶。

　　口、咽、喉的感觉神经一般由三叉神经(颅神经V)、舌咽神经(颅神经IX)和迷走神经(颅神经X)提供。这些神经中的每一个都提供了重要的感觉信息，帮助开始和控制吞咽行为。尽管吞咽时肌肉活动的顺序通常发生在咽部吞咽被触发时，但感觉反馈可能会改变肌肉收缩的精确发生。吞咽运动神经支配主要通过颅神经V、IX、X和XII介导。

　　表11.1总结了颅神经损伤对生理、言语和吞咽症状的影响。许多用于吞咽康复的技术都依赖于这种感觉运动的相互关系，利用感觉通路刺激运动功能。

　　表1与每个脑神经相关的言语和吞咽障碍

　　吞咽通常发生在四个阶段：口准备期、口腔期、咽期、食管期。这些阶段的顺序通常是可以评估的，尽管相对的时间取决于所吞食物的大小和质地。吞咽在很大水平上被认为是反射性的，因为只有口腔准备阶段和口腔阶段是纯粹自愿的。口腔准备阶段开始吞咽的过程。在这个阶段，咀嚼和操作之间的顺畅协调和过渡将食物准备和形成一个有粘性的、易于处理的食物团，较终推进后口咽。

　　吞咽的下一个阶段，咽部阶段，结合了自愿和非自愿控制，伴随着吞咽反射的开始或“触发”而发生。一般而言，前喉弓和舌根穿过下颌骨边缘的点之间的区域被认为是咽喉开始吞咽的关键位置。吞咽触发主要依赖于颅神经IX。在吞咽反射开始的同时，软腭上升并收缩以关闭腭咽口，从而防止吞咽物的鼻腔反流。舌底与膨出的咽后壁接触，帮助推动食物通过咽，舌骨和喉骨向上和向前移动，防止食物进入气道，从而引导食物团后进入颈食道。舌咽复合体的上升和前运动对食管上括约肌或环咽肌的开口是必不可少的，它允许食物团进入颈段食道而不需要吸入。

　　11.2.2沟通神经生理学

　　重要的是要记住，交流不仅仅是简单地把声音和音节发音成有意义的话语或讲话。沟通开始于大脑皮层和下皮层，作为一种思想，然后在主导半球的帕里西尔维区(特别是布洛卡区和脑岛)组织并转化为语言。运动程序或计划通过脑神经束从运动前皮层转移到运动皮层的下部，脑神经通过脑神经束激活呼吸道、喉部和口腔肌肉以产生语言因此，对这些区域或区域的任何损害或伤害都将导致通信问题。

　　11.3常见吞咽障碍

　　与颅底肿瘤相关的吞咽障碍通常不是单一原因的结果;相反，它们是由肿瘤本身、手术切除、手术方法和/或用于治疗疾病的辅助治疗所造成的多重损害的顶点。一般来说，影响后颅底的肿瘤会导致更严重的吞咽功能障碍，因为对吞咽至关重要的颅神经起源于这个区域。这些神经损害的后果往往是灾难性的,和许多病人需要长期使用的胃造口术管营养和长期气管切开术,因为慢性愿望,较终会导致吸入性肺炎,一个频繁和严重的问题在颅骨肿瘤病人基地。除了颅底肿瘤引起的功能性损伤外，颅底前部和中部还存在与肿瘤和治疗相关的特异性吞咽障碍。

　　11.3.1前颅底

　　与前颅底肿瘤相关的吞咽障碍是由于解剖结构改变而非颅神经功能障碍引起的。手术暴露前颅底肿瘤可能需要切除在吞咽过程中提供重要结构支撑的上颌骨或下颌骨等结构。因此，功能缺陷通常发生在口腔准备和/或吞咽的口腔阶段。一般来说，前颅底肿瘤不影响咽阶段的吞咽。

　　上颌骨裂开导致的唇感觉和运动丧失通常会使患者无法保持唇密封，导致流口水和口腔食物流失。更广泛的手术方法，如全上颌骨切除术，会导致腭部缺损，阻碍口腔运输、舌运动和接触，通常导致腭咽闭合不全和鼻返流。前颅底肿瘤内镜手术治疗的较新进展表明，言语和吞咽效果有所好转，因为它们创伤较小，因此对吞咽关键结构的损伤较少。因此，与前路开颅术相比，这种手术方式导致的下颅神经损伤较少（0%比23.5%，p= 分别为0.04）。

　　11.3.2中颅底

　　与前颅底肿瘤一样，中颅底肿瘤更容易影响吞咽的口腔准备期和口腔期，而不是咽期。中颅底损伤可导致单侧或双侧颅神经V和/或VII受损，这两种神经控制张嘴和咀嚼的能力，以及保持面部色调和对称的能力。数据显示41%的患者在桥小脑角(CPA)手术后发生面神经麻痹。一般来说，患者能够弥补单侧损伤，但当患者经历面神经受损伤时，患者调查报告称生活质量较低，包括将饮食描述为具有挑战性，是在社交环境中。

　　11.3.3后颅底

　　虽然前颅底和中颅底肿瘤会导致严重的吞咽困难，阻碍口腔摄取的速度、充足和效率，但患者通常可以弥补这些缺陷。然而，影响后颅底的肿瘤通常会导致更严重的缺陷，并对吞咽功能的康复提出更大的挑战，因为它影响了吞咽的不自主咽相。后颅窝手术后有吞咽困难的患者占29%，其中吸入者占41.1%。

　　在大多数情况下，颅神经IX和X的损伤是同时发生的，因为这两条神经都是从颅底通过颈静脉孔出来的。研究人员发现，181名在CPA手术后出现单侧迷走神经麻痹的患者中，有近一半同时出现咽部麻痹。当颅神经IX发生损伤时，咽部吞咽反射、咽部收缩、腭咽功能普遍受到影响。随后，患者可能出现吞咽反射延迟甚至消失，导致误吸、食物在咽部淤积和鼻反流迷走神经的损伤通常会导致更严重的吞咽障碍，因为该神经负责一些与咽触发吞咽共同工作的生理活动。高度迷走神经损伤，特别是与颅底手术相关的损伤，会导致较严重的问题，因为它们影响神经的全部三个分支——咽部、喉上神经和喉返神经——因此会影响发声和吞咽。患者可能需要气管造口管，因为气道受损，声带瘫痪时需要声带内侧化(10-29%)，以恢复发声和合适的咳嗽。在较严重的病例中，有5 - 66%的患者放置了肠内喂食管。此外，由于颅底手术的发病率，患者往往需要较长的住院时间，这降低了情绪健康和生活质量。

　　由于喉部感觉减弱，咽部收缩受损，或气道关闭减弱，迷走神经任何水平的损伤都可能导致吸入性。临床上，迷走神经喉上支和喉返支对保护声门气道较重要，而咽支则通过支配咽缩肌组织来确保充分的咽收缩。喉上神经损伤可使患者失去抽吸的感觉，使他们默不作声，没有咳嗽或任何意识迹象，将食物或液体吸入气管。喉返神经损伤通常导致一侧或两侧真声带麻痹或瘫痪，视损伤程度而定，从而损害声门瓣对吸气的反应。临床医生应该被告知迷走神经损伤的患者有很高的吸入风险，据报道高达67%的发生率。重要的是要记住，在这一人群中，患者反应的缺乏不应等同于顺利吞咽，他们的成员在沉默吸入的。

　　口咽吞咽中较重要的颅神经之一是颅神经XII，即舌下神经，它支配舌肌。任何对舌下神经的损伤，无论是单侧还是双侧，都会影响舌的运动，而舌的运动对食物从口腔前部到咽部的操作和运输至关重要。舌下神经损伤的患者在吞咽的口腔阶段很难维持粘连的食物团，导致吞咽后的口腔残留物。更重要的是，舌底回缩到咽后壁有助于推动食物通过咽。如果这种运动受到损害，那么大量的食物就会聚集在小叶内，使吞咽困难和效率低下，因此患者可能会花费过多的努力，而获得的营养很少。此外，这些患者仍然存在误吸的风险，因为吞咽后留在咽内的食物在测试时很容易落入气道。

　　由于手术损伤下颅神经而引起的误吸和吞咽困难是颅底肿瘤切除术较危险的并发症。另外，肿瘤逐渐进展的患者通常表现出较好的吞咽缺陷补偿潜力，而急性损伤的患者往往有更严重的问题，因为他们没有时间来调整他们的吞咽问题。有颅神经功能障碍的患者应转介语言病理学家进行吞咽困难的基线评估，以维持口腔营养和减少并发症。