胆脂瘤是什么病?胆脂瘤是一种界限分明的非癌性囊性病变,来源于颞骨角化鳞状上皮的异常生长,这通常被描述为“皮肤在错误的地方”。胆脂瘤源于胆脂瘤基质的酶活性。这种异常生长是局部侵袭性的,能够导致中耳裂隙结构的损害。此外,鳞状上皮在慢性感染的环境中可能具有损害性,从而增强胆脂瘤的溶骨性作用。由于颅内并发症的致命性,胆脂瘤仍然是那些缺乏前沿医疗护理的儿童发病和死亡的原因。
胆脂瘤可分为两种不同类型:儿童特有的先天性胆脂瘤和影响儿童和成人的后天性胆脂瘤。先天性胆脂瘤被定义为出生前在完整的耳膜后形成的白色肿块,并且没有中耳炎病史或先前的耳科手术。后天性胆脂瘤较常见于出生后开始于耳膜中的回缩袋,通常是由慢性中耳疾病。儿童胆脂瘤更易感染,更具侵袭性,更易增殖,预后不佳。儿童后天性胆脂瘤与成人后天性胆脂瘤的主要区别在于其临床表现。
胆脂瘤通常以非侵袭性状态存在,在潜在的危险表现出现之前多年未被发现。事实上,胆脂瘤的生长通常不被发现(即未经治疗),直到它们变得很大并威胁侵犯颞骨内结构。这会导致许多颅内外并发症。
胆脂瘤有哪些症状?耳痛、头痛、呕吐和发热是胆脂瘤的非典型表现;然而,它们的出现表明了即将发生的颞内或颅内并发症的可能性。需要立即评估和治疗,以防止致命的后果。需特别注意儿童的耳朵状况,因为儿童患者通常不愿意抱怨胆脂瘤相关的症状,是当症状轻微或单侧时。超过两周的复发性或持续性耳漏应被视为胆脂瘤的可能警告信号,特别是当这些症状在治疗后持续存在时,或者在涉及之前已进行过手术的可疑听力损伤的情况下。
INC德国巴特朗菲教授胆脂瘤成功手术案例交流
今年43岁的王先生坦言,由于工作压力过大,多年以来,一直保持着上班途中或者是运动时戴耳机听歌的习惯,这样可以舒缓心情,因此耳机使用频率比较高,所以2年前出现右侧听力下降时,潜心工作的他并未在意,以为是耳机问题,后来为了好转音质,他还买了一个新耳机,但发现依旧是“右耳声音比左耳声音小”,才意识到,有可能是自己耳朵有问题,才出现听力下降。
虽然没有其他的神经症状,但是医生还是建议进一步头部核磁检查。发现右侧桥小脑角区囊实性占位,罪魁祸首疑似胆脂瘤!MRI显示中等大小的表皮样突起嵌在脑干和小脑(桥小脑裂)之间的桥小脑角区内侧。而且看起来与七和八脑神经的较内侧部分紧挨着,特别是它们的进出区。在T1和t2加权像上,病灶与脑脊液等强度(a,c,d)。未显示造影剂摄取。胆脂瘤及其与颅神经的关系在CISS图像中清晰可见(e)。
图示:MRI显示右侧桥小脑脚区胆脂瘤(a-e)
在爱人的鼓励和陪伴下,王先生经多方打听,慕名找到INC国际神经外科医生集团,了解到对于这类复杂脑瘤,INC国际神经外科顾问团的成员教授正是较为擅长的,他们不仅能达到手术全切从而达到较小的复发率,且对手术顺利性和术后并发症的控制有着的把握,其给患者带来的较大生存率、较小复发率和良好预后正是诸多复杂位置脑瘤患者所梦寐以求的。
在德国INI,在术中严密神经监测的护航下,INC巴特朗菲教授选择标准的经乙状窦后手术入路,顺利为王先生手术全切胆脂瘤。
术后二天,王先生就能根据大夫的医嘱进行活动,他的吞咽、呛咳反射被保留,也没有残留明显面瘫。用自己还不是那么灵活的双手,给巴教授以及医务人员,INC的同事,大大点个赞!
显微手术全切除是颅内胆脂瘤理想治疗目标,但当其与周围组织结构黏连时常难以实现全切除。考虑到其高复发可能与囊肿包膜残留有关,有学者主张全切除囊肿病变,避免复发;也有学者主张采取相对保守的治疗态度,认为不应追求全切除而造成神经功能损伤。当术中发现囊壁与周围结构黏连紧密时,宜行肿瘤次全切除或部分切除,同时术中尽量确保囊肿包膜完整性,避免因囊肿内容物大量溢出导致术后发生无菌性脑膜炎。MANGRAVITI等认为选择全切除或次全切除应根据人口学、临床症状、神经放射学参数进行综合评估。随着内镜技术成熟,有文献报道神经内镜辅助下显微外科治疗可减少囊肿残留及周围神经、血管牵拉,从而减少发生术后并发症。这为较大水平切除病灶提供选择方案。