短短6个月就急速痴呆,接着10天陷入昏迷还伴有失禁症状……而这一切的幕后黑手,竟是一颗深藏颅底的巨型脑瘤!这颗脑瘤侵入第三脑室,紧紧包裹垂体柄,挤压视神经,还紧贴着下丘脑。面对如此棘手的状况,INC国际神经外科的一位大咖医生成功实现了肿瘤安全全切,术后两年肿瘤都没有复发!
“老年痴呆”症状背后的致命危机
“Klaus,你上个月刚说过的事情怎么又忘了?”家人察觉到,一向头脑精明的Klaus开始频繁忘带钥匙,反复询问同一件事,甚至半夜会在客厅里一脸茫然地打转。起初,大家以为他只是得了老年痴呆,但令人意想不到的是,在短短6个月内,他的认知能力急剧下降,还出现了小便失禁、口渴狂饮却依旧脱水的奇怪现象。
直到有一次,Klaus突然昏迷被紧急送往医院,影像检查才揭开了这令人惊心的真相——在Klaus的大脑深处,一颗大型脑瘤正在悄无声息地侵蚀着他的生命中枢!
病史:61岁男性患者
6个月的进行性智力退化史,包括短期记忆减退。入院前10天,出现意识障碍、定向障碍及膀胱功能障碍。
内分泌学检查显示为尿失禁和尿崩症,有患典型的肾上腺皮质功能减退症Addison病的风险。
鞍上增强MRI显示,颅咽管瘤延伸至第三脑室,有实性成分(a)。视神经交叉前移(箭头标记),垂体和蝶鞍形态正常。病灶向右侧基底节区外侧延伸,且周围水肿,具有下丘脑侵犯征象。
三大核心解剖学挑战
挑战1:下丘脑侵犯
肿瘤侵入右侧基底节外侧并伴有水肿,这直接对下丘脑核团构成了威胁(下丘脑核团负责调控体温、饥饿感以及激素分泌等重要生理功能)。在分离肿瘤时,如果牵拉或者电凝操作过度,很容易导致患者术后陷入不可逆的昏迷状态,还可能引发代谢紊乱,甚至造成植物人状态。
挑战2:视神经与垂体柄危机
视神经交叉前移:肿瘤的推挤使得视神经的解剖位置发生了异常,在手术过程中极容易被误伤,一旦出现这种情况,就可能导致患者永久性失明或者视野缺损。
垂体柄包裹/浸润:若想要完全切除肿瘤,就需要切除受肿瘤累及的垂体柄,而这样做的话,术后患者大多会出现全垂体功能减退的情况,此后便需要终身进行激素替代治疗。
挑战3:第三脑室侵袭
肿瘤阻塞室间孔会引发脑积水,在切除肿瘤时,如果不小心损伤了脑室壁,就容易引发脑脊液漏或者室管膜炎。
Tips:三脑室肿瘤常见有星形细胞瘤、室管膜瘤,胶样囊肿、上皮样囊肿等不多见,其他继发性肿瘤是由室外侵入的肿瘤,包括如颅咽管瘤、松果体瘤等较常见。
上述这些难题,都是Klaus此次手术面临的巨大挑战。这场手术风险极高、难度极大,不仅需要主刀医生具备精湛的操作技术,还需要跨学科多科室紧密配合。面对如此重重困难,很多神经外科医生都选择了退缩。
在希望十分渺茫的情况下,Klaus的家人们找到了INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员、世界神经外科学会联合会(WFNS)内镜委员会前主席HenryW.S.Schroeder(施罗德)教授。
施罗德教授是国际神经内镜手术领域的顶尖专家,拥有超过20年的神经外科疾病咨询与治疗经验,在国际神经内镜手术界声誉极高。他擅长的领域包括内镜神经外科(用于治疗脑积水、囊肿、脑室内病变等)、内镜颅底手术、鼻内镜颅底手术等,尤其精通神经内镜下单鼻孔垂体瘤的微创手术治疗。
施罗德教授一直认为,肿瘤全切并保留神经功能是颅咽管瘤治疗的终极目标,这样能够帮助患者获得更高的无复发生存率,显著提升生活质量。因此,在经过全面综合的评估之后,他决定采用神经内镜下经鼻入路为Klaus进行手术。近年来,这种手术入路已经逐渐成为传统开颅手术的一种有效替代方案。
步骤图解(上):蝶骨暴露过程
(A)蝶鞍底及蝶面骨质磨除:在蝶窦腔内,使用磨钻对蝶鞍底(SF)和蝶面(P)进行类似蛋壳样的钻孔操作,然后小心翼翼地磨除骨质。这一步骤的目的是去除覆盖在蝶鞍和蝶窦区域的骨质,为后续的手术操作开辟空间。
(B)薄骨层清除:将步骤(A)中形成的薄骨层彻底清除干净,确保蝶鞍底和蝶面区域清晰可见,没有任何骨质遮挡。
(C)硬脑膜暴露及重要结构识别:完成骨质去除工作后,小心地暴露硬脑膜。此时,要仔细识别并确认一些重要结构的位置,比如视神经(ON)、颈内动脉(CA)、海绵窦内上方(SIS,图中以星号[*]标记)。
(D)鞍上间隙硬脑膜开口:在鞍上间隙区域,谨慎地打开硬脑膜。这一步为后续操作创造了进入鞍上区域的通道。
(E)海绵窦内上方电凝处理:对海绵窦内上方(SIS)区域进行电凝处理,其目的是减少该区域的出血情况,以便为后续操作提供清晰的视野。
(F)海绵窦内上方充分暴露:完成电凝处理后,进一步扩大暴露海绵窦内上方(SIS)区域,保证该区域视野清晰,为后续手术操作提供足够的空间。
步骤图解(下):硬膜内手术操作阶段
(A)蛛网膜锐性分离:使用锐利的器械仔细地分离蛛网膜,通过这一步骤,可以更清晰地暴露鞍膈上区的结构,为后续操作提供良好的视野条件。
(B)鞍膈上区暴露及结构识别:成功暴露鞍膈上区后,要准确识别出垂体柄(PS)、后交通动脉(PCoA)、垂体上动脉(SHA)、视神经(OT)、肿瘤(T)等重要结构。
(C)肿瘤切除,膜外钝性剥离:使用钝性器械在肿瘤外包膜外进行剥离操作,逐步切除肿瘤。在这个过程中,要特别注意观察垂体柄(PS)的位置,在本次病例中,垂体柄受到肿瘤的压迫向左侧发生了偏移。
(D)切换至30°内镜观察:切换使用30°内镜,通过它来观察视交叉(OC)后方的肿瘤情况。这样做能够更清楚地了解肿瘤与周围结构的关系,尤其是视交叉后的部分。
(E)大块肿瘤切除:将一大块肿瘤从第三脑室小心地移至蝶骨腔,然后进行切除。这一步操作必须格外谨慎,避免对周围重要结构造成损伤。
(F)肿瘤完全切除后第三脑室背侧部分检查:在肿瘤完全切除之后,要仔细检查第三脑室背侧部分,包括脉络膜丛(CP)、缰连合(HC)、后连合(PC),确保没有肿瘤残留。
(G)使用45°内镜检查第三脑室前部:使用45°内镜检查第三脑室前部,观察脉络丛(CP)、穹窿(F)、室间孔(FM)、丘脑间粘合(MI)等结构,确认无肿瘤残留,并评估周围结构的完整性。
术后,Klaus曾经历过一段短暂的意识模糊时期,但很快他的神志和认知功能就恢复了正常,体重也保持稳定。在术后的两年时间里,经过检查,没有发现肿瘤复发的迹象。MRI检查结果显示,他脑部的水肿已经完全消退,而且鼻中隔皮瓣成功地重建了颅底。