DNET是什么肿瘤？良性还是恶性？

　　有种脑肿瘤名字很长，但预后很好。它叫胚胎发育不良性神经上皮肿瘤，简称DNET。WHO一级，良性，生长极慢，不会浸润周围脑组织。手术全切后大部分人能和正常人一样生活。

　　它最典型的表现是药物难治性癫痫。超过八成的患者吃了两种以上抗癫痫药、足量足疗程服用后，癫痫依旧控制不住。大部分患者除了癫痫没有其他不适，智力基本不受影响。DNET最好发的部位是颞叶，占六成以上，其次是额叶和顶叶。高发人群是五到十五岁的儿童和学龄期孩子，百分之九十的患者二十岁之前发病。没有明显遗传倾向。

　　这里有个容易混淆的点需要说清楚。DNET不是胶质瘤。它属于神经元及混合性神经元胶质肿瘤，是独立的肿瘤大类。不会出现IDH突变、EGFR扩增、1p/19q共缺失这些胶质瘤的标志。如果病理报告直接写了胶质瘤，可能需要复核。

　　确诊靠核磁加病理。DNET在片子上边界清楚，几乎没水肿或只有轻微强化，呈泡沫状或多结节样外观。手术切下来的组织在显微镜下有特征性的神经胶质成分。分子层面，一半患者有BRAF V600E突变，八成以上有FGFR1激活。这两个突变只是DNET的特征标记，不是恶性信号，不用恐慌。

　　因为DNET本质是胚胎发育时期形成的错构病灶，类似大脑先天的异常胎记，生长非常缓慢。术后不需要放化疗。但长期反复的癫痫会干扰孩子大脑正常发育，所以手术的意义不光在切掉肿瘤，更在于根治癫痫。全切后癫痫控制率七到九成，超过八成的患者可以慢慢停掉抗癫痫药。复发率极低，中位随访近五年无癫痫发作的比例超过百分之九十五。

　　有个家长术前一直担心手术后孩子会不会变傻。我说DNET不长在功能区的话手术不影响智力，而且癫痫控制住了，孩子的脑子才能正常发育。术后他回来说孩子不发作了，药也减了。那句话我没说出口但心里想的是，这个方向是对了。