一位母亲深夜发布求助信息,反映其1岁幼儿近期出现明显脾气改变。患儿福福(化名)既往健康状况良好,近3个月突然表现为易怒暴躁、摔物吼叫等行为异常。家长同时观察到患儿头围大于同龄儿童,伴间歇性呕吐症状,遂前往医院就诊。
初期检查显示,患儿无发热、视力异常、言语障碍等典型神经系统症状,无感觉异常、抽搐、外伤或结核接触史。体格检查及中枢神经系统检查均未发现异常,生命体征平稳,意识状态清醒。多家医院初步评估结果均为正常,但患儿性格改变持续存在。
专科诊断与病情分析
经转诊至James T. Rutka教授所在的儿童医院,根据其30余年神经外科临床经验,考虑患儿可能罹患脉络丛乳头状瘤(Choroid Plexus Papilloma, CPP)。该肿瘤为罕见良性脑肿瘤,起源于脑脊液产生的脉络丛组织,位于脑室系统内。

肿瘤生长可导致两方面的临床症状:
颅内压增高症状:肿瘤阻塞脑室系统引起脑积水,表现为进行性头痛、恶心呕吐、视乳头水肿。婴幼儿特征性表现包括头围异常增大、前囟饱满、易激惹、嗜睡、喂养困难及"落日征"
局部神经症状:取决于肿瘤位置,侧脑室肿瘤可致对侧偏瘫,第四脑室肿瘤引起共济失调
婴幼儿症状如头围增大、烦躁等易被误认为普通问题,需提高警惕。
治疗决策与手术过程
Rutka教授指出,小儿非典型脉络丛乳头状瘤首选治疗为手术全切除。其研究显示,除1例患儿行近全切除外,其余均实现全切,未接受辅助治疗。长期随访显示全切术后13年无复发,10年无事件生存期达75%,总生存期100%。

术前MRI检查显示右侧脑室后角存在带蒂肿块,伴中度脑积水。经家属同意后行开颅手术,术中成功完整切除肿瘤,术后病理确诊为脉络丛乳头状瘤。
术后康复与随访结果
患儿术后恢复顺利,两周后所有症状体征完全缓解。CT复查显示脑积水减轻,脉络丛结构正常,达到出院标准。术后无需辅助治疗,长期随访显示患儿健康成长,无肿瘤复发迹象。
病例来源:Paediatric atypical choroid plexus papilloma: is adjuvant therapy necessary?

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