那天从鼻子里取出肿瘤后，医生说还要“填个洞”

　　当孩子鼻塞症状日益加重，并新出现流鼻血表现时，究竟意味着什么？一位名为安妮的母亲在屏幕上敲下这行疑问时，内心的焦虑并未得到丝毫缓解。数日后，一个更为严峻的现实印证了她的不安——孩子的鼻腔内发现了一个肿块，而一旦进行手术，极有可能引发危及生命的大出血。

01 肿瘤切除与颅底缺损修复：手术中的关键步骤解析

　　经诊断，这个肿块被确认为鼻咽血管纤维瘤。尽管该肿瘤在病理学上归类为良性，但其具备两项极具风险的特征：其一，瘤体内血管网络异常丰富，血管壁结构薄弱且缺乏弹性，术中极易受损导致难以控制的大出血；其二，肿瘤起源部位通常不甚明确，致使手术难以彻底清除所有微小病灶，术后复发率较高。

　　然而，留给安妮权衡决策的时间已然不多。核磁共振影像显示，肿瘤已开始浸润周围部分软组织。继续拖延不仅对孩子无益，反而可能构成生命威胁。最终，安妮决定接受手术，选择“险中求胜”。

　　此病例由James T. Rutka（鲁特卡）教授在2021年迈阿密全球脑瘤专题讨论会上分享。基于患儿的具体病情与病史，鲁特卡教授及其团队决定：“鉴于肿瘤部分已浸润至软组织，手术将面临一定挑战。我们最终选择了经鼻内镜入路进行肿瘤切除。”

　　手术时，患儿被置于仰卧嗅物位。鲁特卡教授描述道：“术区暴露后可见带骨膜的皮瓣被抬起，我们成功地将肿瘤剥离并切除。但切除后遗留了一个缺口需要进一步处理。在此位置，关键在于如何利用带颅骨膜的皮瓣进行移动，并填补缺口，以确保硬脑膜达到滴水不漏的严密闭合程度。”

　　手术尾声，鲁特卡教授利用皮瓣填补了下方的死角区域。“这不仅是一种理想的美容修复方式，对于避免术后并发症也至关重要。”

02 鼻部症状的根源探究：认识鼻咽血管纤维瘤

　　在组织病理学上，鼻咽血管纤维瘤（Juvenile nasopharyngeal angiofibroma, JNA）是一种血管高度丰富的良性肿瘤，由致密结缔组织、大量弹性纤维以及血管成分构成，约占所有头颈部肿块病变的0.05%至0.5%。

　　目前，关于JNA的确切起源部位仍存在学术争议。以往普遍认为其起源于鼻咽部，而鼻咽部也确实是最常受累的区域。当前关于其起源的假说较多，包括翼腭窝、蝶腭孔、翼管、后鼻孔、鼻咽部以及腭鞘管等。

　　鲁特卡教授指出，外科手术是目前较为有效的治疗方法。治疗的关键在于如何恰当地切除肿瘤，以最大限度地减少术中出血及术后复发，并尽量减轻对面部骨骼发育的潜在不良影响。术前进行血管栓塞有助于显著减少术中出血量。

　　关于是否采用放疗，目前仍在讨论之中。因为放疗可能导致肿瘤发生肉瘤样变，并在数年后诱发放射性肿瘤的风险。

　　鼻咽血管纤维瘤具有较高的复发倾向，且患者年龄越小、肿瘤临床分期越高，复发风险越大，复发率可达60%。这主要是因为肿瘤可能侵入蝶骨、颅底骨等结构，从而在这些区域再次生长。

　　对于家长而言，识别该肿瘤的典型症状至关重要。反复出血是本病的重要临床症状，常表现为鼻出血或由口中吐血。由于大量或长期的慢性失血，患儿常伴有不同程度的贫血。

　　此外，肿瘤堵塞鼻孔会导致鼻塞，初期通常为单侧，随后逐渐发展为双侧。若肿瘤压迫咽鼓管咽口，可引起耳鸣及听力减退。若破坏颅底骨质并压迫脑神经，则会导致头痛及相应的脑神经麻痹症状。若肿瘤侵入眼眶、翼腭窝或颞下窝，可导致眼球突出、颊部或颞颧部隆起。若向下发展，可使软腭膨隆，在口咽部直接观察到肿瘤。

03 儿童经鼻内镜手术的临床应用优势解析

　　在上述案例中，鲁特卡教授应用了经鼻内镜手术技术。该技术为患者提供了一个相较于传统开放手术创伤更小的治疗选择。经鼻内镜颅底手术的适用范围不仅包括斜坡、蝶鞍及鞍旁区域的病变，也涵盖鞍上病变。而且，由于许多儿童患者的颅底病变位于中线位置，经鼻内镜手术具备独特的优势，能够在不处理周围神经、血管的情况下直接抵达病变区域，同时提供良好的手术视野。

　　为儿童患者实施鼻内镜手术面临的主要挑战在于鼻腔操作空间相对狭小、颅底结构较小，尤其在婴幼儿群体中，其鼻窦气房尚未完全发育气化。然而，现有临床研究证实，鼻内镜手术对于儿童患者而言，依然属于一种安全性较高且疗效确切的治疗方式。

　　经鼻内镜手术的开展对术者的颅底解剖知识提出了更高要求。这是由于颅底结构复杂，重要的神经血管不仅数量众多而且走行曲折，在外科领域被视为“手术危险区”。加之鼻内镜手术本身缺乏开颅手术的立体感和精确的距离感，因此有必要从各个角度深入研究，特别是清晰掌握各组织结构在不同解剖断面上的空间位置关系。这一切都对主刀医生的技术水平提出了极高的要求。