儿童头围异常增大？巨大脉络膜丛乳头状瘤诊疗

　　脉络膜丛乳头状瘤（CPP）属于良性乳头状肿瘤，好发于儿童侧脑室。患者中位发病年龄为4岁，约80%病例在5岁前确诊。该肿瘤具有典型生物学特征：生长缓慢、质地柔软易碎、呈粉红色球形，表面伴不规则突起，且呈现高度血管化状态。

　　尽管存在远期转移可能，典型脉络膜丛乳头状瘤仍归类为WHO 1级肿瘤。接受全切除术的患儿预后普遍良好，5年总生存率达90-100%。

​解剖位置相关症状表现​

　　侧脑室肿瘤：常引发癫痫发作、精神行为改变、视乳头水肿所致视力丧失及偏瘫等局灶性神经功能缺损

　　第四脑室肿瘤：典型表现包括头痛、共济失调、眼球震颤、小脑体征、眩晕、视力下降、呕吐及复视

​手术相关风险​

　　术后潜在并发症涵盖肿瘤自发性出血、肿瘤碎片播散及脑积水。

​治疗核心原则​

　　根治性切除是脉络膜丛乳头状瘤的主要治疗目标。术前精确评估解剖位置及供血动脉是规划手术入路的基础。当巨大肿瘤同时累及侧脑室与第三脑室时，肿瘤起源定位困难，此时需依赖主刀医师的丰富临床经验制定最优治疗方案。

01 4月龄女婴头围异常增大病例

　　Di Rocco教授接诊的4月龄女性患儿，因父母发现头围异常增大就诊。影像学检查证实为巨大脉络膜丛乳头状瘤，瘤体位于第三脑室并延伸至侧脑室。经囟门超声及脑磁共振成像（MRI）进一步验证：第三脑室与侧脑室内存在占位性病变，并发继发性梗阻性脑积水。

图1 | 颅脑MRI清晰显示侧脑室及第三脑室内脉络膜丛乳头状瘤

02 Di Rocco教授制定个体化综合治疗方案

　　鉴于肿瘤体积巨大、血供丰富且同时累及第三脑室与侧脑室，Di Rocco教授决策实施新辅助化疗。该方案旨在缩小肿瘤体积、减少血供，为后续手术创造有利条件。此治疗策略基于两项关键依据：

教授丰富的临床经验积累

　　研究证实：辅助化疗可优化带蒂高度血管化肿瘤的手术条件

　　需特别说明：因肿瘤滋养血管直径过细，术前栓塞不可行。

图2 | 化疗后增强MRI影像（轴位A/B、冠状位C、矢状位D）清晰显示左脑室后部肿瘤

　　经3个月化疗后复查显示：肿瘤体积轻度缩小，但解剖位置发生显著变化——病灶完全局限在侧脑室内，第三脑室已无受累。基于此变化，Di Rocco教授及时调整手术方案，采用左后顶骨入路。该入路可实现后方供血动脉的有效控制，最终成功完成肿瘤全切术。

图3 | 术后CT证实肿瘤完全切除，伴轻度硬膜下积液及持续性脑室扩张（术后一周内自行缓解）

　　术后患儿仅表现轻微运动障碍，各类临床症状显著改善，头围逐步恢复正常。影像学复查确认根治性切除效果，但显示张力性脑室持续扩张。Di Rocco教授遂行神经内镜下第三脑室造瘘术，后续置入脑室-腹腔分流装置控制脑积水。术后9个月随访显示患儿神经功能状态良好。