INC国际儿童脑瘤专家、《Child's Nervous System》现任主编Concezio Di Rocco教授近期发表研究论文《Controversies in the management of single-suture craniosynostosis》,针对单缝颅缝早闭的临床管理争议进行系统阐述。以下为研究主要内容概述。
01PART研究概要
	
临床实践中所采用的单纯型与复杂型颅缝早闭分类方法,长期以来作为临床决策与管理的基础框架。根据传统定义,单纯型颅缝早闭主要指单条(极少数为两条)颅缝过早闭合,且不伴有脑组织结构异常;而复杂型颅缝早闭则涉及多条颅顶及颅底骨缝闭合,并伴随脑结构异常、脑脊液(CSF)空间异常以及脑脊液动力学和脑血流异常。
目前普遍认为,单纯型颅缝早闭的手术矫正通常仅需重新开放受累颅缝,使发育中的大脑获得正常扩张空间,争议主要集中于手术时机与术式选择。绝大多数病例仅需一次手术干预,多选择在婴儿期实施,少数病例可延至儿童期。由此可见,单纯型颅缝早闭的临床管理相对简明。
相比之下,复杂型颅缝早闭的矫正治疗更为困难,需要多学科团队协作。由于疾病呈进展性特征,往往需要多次手术干预以纠正多种形态与功能异常。因此,外科医生的治疗介入可能需持续贯穿婴儿期、儿童期、青少年期乃至成年期,手术操作也更为复杂。
然而,这种相对简明的分类体系正面临挑战。研究发现部分单纯型颅缝早闭亚型具有独特特征与预后特点,需要采用差异化的诊疗理念及多学科管理模式。例如,属于特定综合征(如Sensenbrenner综合征)或与代谢性疾病相关的矢状缝早闭病例。即便是表现典型的良性矢状缝早闭,其良性预后也受到质疑,因存在术后晚期复发性颅内高压或小脑扁桃体下疝的报道。
前额三角头畸形(Trigonocephaly)在发达国家的发病率呈现上升趋势,但部分病例可能无需手术干预,可通过生长发育自然改善,成年患者极为罕见。因此,外科医生需要早期识别无需手术矫正的额缝早闭患儿。
在单侧冠状缝早闭(特别是III型)病例中,单纯型与复杂型的界限往往难以明确界定,因其病变进展不仅影响颅顶结构,还可能累及颅底区域,需要眼科、正畸科及颅面外科等多学科协作。此类颅缝早闭亚型具有特定遗传背景,可能影响认知发育,应由儿童神经外科医生进行专业评估。
即使是罕见的乳突缝早闭,其影响也不仅限于枕骨发育,还可能波及颅颈交界区,导致多种功能障碍和持续性斜颈,单纯通过重新开放受累颅缝仅能获得部分缓解。
近年来,内镜手术技术的引入改变了单纯型颅缝早闭的传统处理模式,使手术时机得以提前,甚至可仅切除未完全闭合的融合节段。这也引发了关于微创手术能否与传统开放手术相媲美的学术争议。本期《神经外科焦点》刊载的文章虽未完全解答这一问题,但清晰展现了新技术工具在神经外科实践中所引发的广泛关注与重要影响。
02PART作者简介
	
	Di Rocco教授在儿童神经外科领域著述丰富,参与撰写多部专业著作。

胶质瘤
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脑膜瘤
脑血管瘤
听神经瘤
脊索瘤

    
    
    
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