脊髓室管膜瘤是较常见的脊髓肿瘤,见于成人和儿童。脊髓室管膜瘤是成人较常见的髓内肿瘤,占全部神经胶质脊髓肿瘤的60%七。它们是儿科人群中二常见的髓内肿瘤,占儿科髓内肿瘤的30%6。发病高峰在40岁,平均发病年龄为39岁。男性比女性更容易受到影响。
脊髓室管膜瘤临床表现有哪些?症状有哪些?
临床表现与其他疾病相似脊髓髓内肿瘤疼痛、虚弱和感觉变化是常见的。
感觉症状的频繁出现可能是因为这些位于中心的肿瘤靠近肿瘤脊髓丘脑束。显性运动症状通常与大的室管膜瘤相关。
脊髓室管膜瘤(SCE)患者通常在诊断前数年出现非特异性症状,尽管少见的瘤内出血可引起急性恶化2–四].常见症状包括背痛、下肢痉挛、步态共济失调、感觉丧失和感觉异常。如果颈部肿瘤分别影响皮质脊髓束或脊柱,则可能出现上肢或下肢症状。腰椎肿瘤可能会导致尿失禁、根性背痛和腿痛,如果肿瘤在更晚期的疾病中引起的肿块效应,甚至会导致不对称无力。
脊髓室管膜瘤影像学表现有哪些?
磁共振成像(MRI)是评估疑似脊髓肿瘤的较佳方式,除非有禁忌,否则可以使用或不使用造影剂。由于脊椎管的小直径和脊髓随动脉血流的运动,灌注MRI和MR光谱学通常没有用。计算机断层扫描(CT)除了识别钙化区域外,几乎没有诊断作用,因此只有在MRI无法实现时才作为替代方法。在PET上,由于室管膜瘤细胞密度低且生长缓慢,因此通常表现为低代谢。
脊髓扩张是识别髓内肿瘤的关键发现;当脊髓大小正常时,也应考虑非肿瘤性病变,如脱髓鞘疾病。相对于脊髓,室管膜瘤在T1上呈典型的低信号,在T2上呈高信号,增强后。它们通常包括囊性变、出血、坏死和/或钙化区域,这些区域可能产生不均匀信号。大约60%的室管膜瘤与肿瘤喙部或尾部的髓内囊肿相关。
脊髓变宽(由于室管膜瘤起源于排列在中央管的室管膜细胞,它们往往占据脊髓的中央部分并导致对称的脊髓扩张)。
虽然未被包裹,但它们被很好地限定,22%存在肿瘤性囊肿。非肿瘤性囊肿占62%,脊髓空洞症出现在9-50%的病例中。与颅内室管膜瘤不同,钙化并不常见。
典型信号特征:
T1:大多数是等信号或低信号;如果出现囊肿形成、肿瘤坏死或出血,则可见混合信号病变
T2:高信号
60%的病例可见瘤周水肿,伴随的出血会导致“帽状标志“(T2加权像上的低强度含铁血黄素环)在20-33%的病例中5。帽征提示室管膜瘤,但不是室管膜瘤的特征,因为它也可见于血管母细胞瘤和副神经节瘤。
T1 C+(物品):实际上全部都强烈增强,有些不均匀。
室管膜瘤可以发生在脊髓的任何地方,然而,颈髓是较常见的部位(44%)。另外23%发生在颈髓内并延伸到上胸髓,26%仅发生在胸髓3。
平片特征:
脊髓室管膜瘤的平片特征包括:脊柱侧凸、椎管扩大、椎体扇形、椎弓根侵蚀、层流变薄。
计算机化X线体层照相术
CT可能显示:
非特定渠道拓宽、与正常脊髓相比,iso到轻微超衰减、碘化造影剂强烈增强、大的损伤可能导致椎体后部的扇形和神经出口孔扩大。
脊髓室管膜瘤治疗和预后
大多数室管膜瘤生长缓慢。它们倾向于压迫邻近的脊髓组织,而不是渗透它,几乎总是在肿瘤和脊髓组织之间留下分裂平面。
大约50%的病例可以达到完全更好切除。在这些患者中,5年生存率约为85%。在不能实现完全切除的患者中,5年生存率约为57%。完全切除后很少复发。