脊髓髓内室管膜瘤能治愈吗？

　　室管膜瘤是成人罕见的原发性中枢神经系统肿瘤。它们非常常见于脊髓，根据间变的程度，在组织学上通常被分为世界卫生组织(世卫组织)一级、二级或三级。较近的数据显示，遗传异质性发生在同一组织学亚组中，不同中枢神经系统部位的室管膜瘤具有不同的分子特征。这使得人们对开发基于分子特征的靶向治疗重新产生了兴趣，特别是考虑到放射治疗的可变结果和细胞毒性药物的不良结果。在这篇论文中，我们提出了一个46岁女性的病例，其典型表现为脊髓室管膜瘤，并讨论了目前室管膜瘤的组织病理学和分子分类以及目前的患者管理指南。

　　临床病例介绍

　　一名46岁的女性患者有6周的颈部疼痛病史，疼痛沿双上肢扩散，并伴有双手内侧麻木。患者否认有任何创伤史、任何括约肌紊乱或无力或任何其他神经症状。经检查，她有证据表明她有轻微的右上肢反射亢进，并波及到她的右二头肌反射。否则她的神经检查是正常的。获得颈椎的磁共振成像(图1)。

图1：髓内脊髓室管膜瘤。脊髓髓内室管膜瘤。轴位和矢状位T1加权后对比磁共振成像显示，髓内强化病灶边界清晰，位于C6水平。轴位和矢状位T2加权成像显示肿块为高信号，邻近水肿和沿肿瘤下缘的细微T2高信号帽(箭头)。

　　在多项研究中，所有级别的室管膜瘤的全切除(GTR)是与生存率提高相关的较一致的因素。外科手术有几个好处，包括消除肿块效应，为病理诊断和分级获取组织，以及较重要的肿瘤学好处。因此，手术切除仍然是这些肿瘤治疗的基础，不管它们在中枢神经系统中的位置如何。

　　脊髓髓内室管膜瘤的外科治疗

　　脊髓室管膜瘤的手术治疗在技术上具有挑战性。因此，必须权衡切除的肿瘤益处和医源性神经并发症的可能性。无论级别，整体GTR结果领先的整体肿瘤学结果，较显著的MPE，这是治疗。

　　GTR已在多项研究中被证明可以提高无进展生存率（PFS）和总生存率（OS）。例如，Oh等人证明，无论是Ⅱ级还是Ⅲ级室管膜瘤GTR患者的5年生存率为98.8%，而次全切除（STR）患者的5年生存率分别为79.3%和73.7%。髓内II级室管膜瘤GTR的成功率可以高达93%，而在大多数患者中是安全的。GTR在特征性明确和包被的世界卫生组织（WHO）一级肿瘤中得到促进；然而，在浸润性II级和更具侵袭性的III级室管膜瘤中，GTR的可能性较小。只要可能，髓内室管膜瘤应整体切除，因为逐段切除可能有助于脑脊液的播散。

　　虽然手术切除脊髓室管膜瘤是决定PFS和OS的较重要因素，但并非没有风险。脊髓肿瘤切除术后，术后缺损是常见的，高达67%的患者出现神经功能衰退。幸运的是，这些赤字中的许多将在术后几个月内得到改善。一般来说，手术切除前受影响越深，术后神经功能缺损的可能性就越大。术后结果较重要的预测指标是术前神经系统状态，那些表现出轻微症状的患者较有可能恢复神经功能状态。术前有严重缺陷的患者术后下降的风险更高，恢复的可能性更小。

　　脊髓室管膜瘤的治疗技术

　　历史上，放疗的剂量为45-54戈瑞，是根据疾病级别加上肿瘤头侧和尾侧上下两个椎体进行的。目前，剂量为45-54戈瑞，如果低于脊髓水平，考虑增加到59.4戈瑞。如果有播散性疾病，则应给予36 Gy的颅脊放射治疗。如果有低于(而不是高于)肿瘤水平的转移，那么可以考虑治疗肿瘤水平和低于36 Gy的转移，同时促进肿瘤床和任何严重疾病，以限制颅放疗的晚期毒性。

　　质子放射治疗对脊髓室管膜瘤也有好处。特别是，质子放射治疗将减少胸部室管膜瘤对心脏的剂量。一个小的系列研究显示，与基于光子的方案相比，质子放射疗法治疗脊髓室管膜瘤的儿科患者在减少对前部结构的剂量方面具有良好的毒性结果。

　　脊髓室管膜瘤复发的治疗

　　复发性疾病患者的治疗可包括再次切除，通常随后再进行放疗。在尝试GTR后用分割放疗再照射是一种有效的治疗方法，可以产生长期存活者。如果有播散性疾病，则给予36戈瑞的颅脊放疗，同时将肿瘤床增加到50.4-54戈瑞。如果只是局部复发，那么可以对肿瘤床进行分割放疗(50.4-54) Gy、大分割放疗(2.5-6 Gy/fx)或立体定向放射外科(SRS)，多个系列显示局部控制率高且毒性可接受。

　　结论

　　总之，室管膜瘤是一组异质性肿瘤，具有不同的临床特征、病理外观、生存结果、细胞遗传学、基因表达和表观遗传学特征。这种疾病非常罕见，很难进行大规模或随机的临床试验。尽管组织学上相似，但肿瘤生物学可能因分子亚型而异，这使得较近的发现更加复杂，因此需要根据其独特的基因组和表观基因组特征进行单独研究或分组。辅助放疗的可变结果和细胞毒性化疗的微弱成功表明需要开发个性化的、有针对性的方法。