成人幕上半球室管膜瘤生存和预后因素分析

　　颅内室管膜瘤是成人三常见的胶质瘤，仅次于星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤。在美国，室管膜瘤占原发性中枢神经系统肿瘤的3%，占神经胶质瘤的6.7%。放疗和化疗可作为辅助治疗，特别是在近全切除(STR)的情况下。报道的成人颅内室管膜瘤的5年总生存率(OS)范围从35%到90%不等。关于无进展生存(PFS)和OS的重要预后因素存在争议。报道的预后因素包括年龄、Karnofsky功能状态、肿瘤位置、肿瘤分级、切除范围(EOR)和术后放疗。

　　有证据表明幕上室管膜瘤的预后比幕下肿瘤更差。其他资料表明，与发生在三脑室或侧脑室的肿瘤相比，半球室管膜瘤患者的PFS和OS降低。虽然常被认为是脑室肿瘤，但半数以上的幕上室管膜瘤发生在大脑半球。它们的半球位置与其他原发性轴内胶质瘤相似。常见的半球胶质瘤、星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤的生存率和预后因素在几项临床研究中得到了很好的研究。

　　室管膜瘤全切除的高发生率可能有助于延长生存时间

　　大脑半球室管膜瘤常见于额叶，但对任何部位均无明显的倾向性。多数病例(85%)达到了全切除（GTR）。高比率的GTR可能是由于室管膜瘤没有浸润周围的脑实质。肿瘤-脑交界面通常在放射学和术中界限清楚。与其他神经胶质瘤相比，这是室管膜瘤的一个独特特征。星形细胞瘤或少突胶质细胞瘤的手术治疗导致大多数病例出现STR。其他胶质瘤如弥漫性星形细胞瘤或恶性胶质瘤的浸润性更强，使GTR更具挑战性。研究结果表明，EOR是OS和PFS的重要预后因素，与低级别和恶性胶质瘤相比，GTR的高发生率可能有助于延长生存时间。

　　在62%的大脑半球室管膜瘤中发现了间变性组织学，这一比例高于先前报道的颅内室管膜瘤(23%-54%)。几个系列研究还发现，在半球室管膜瘤中，WHO III级肿瘤的比例更高。Guyotat及其同事发现34例颅内室管膜瘤病例中，10例大脑半球室管膜瘤均为WHO III级病理。三脑室和侧脑室肿瘤在WHO II级和III级病理中平分。另一份报告发现，73%的半球室管膜瘤(16/22个肿瘤)为WHO III级(p<0.05)。在我们的机构病例系列中，8例患者中有6例(75%)为WHO III级肿瘤。我们的研究结果证明，在成人中，半球室管膜瘤比幕下或脊髓室管膜瘤更有可能成为WHO III级。虽然这一现象的解释尚不清楚，但它可能与我们的发现有关，即年龄与较高的肿瘤分级相关。这是星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤的共同特征，低级别肿瘤的发病率在35-44岁之间达到，而高级别肿瘤的发病率在75-84岁之间达到。在我们的研究中，80%的年龄在40岁以上的患者存在间变性组织学。我们的发现可能是由于半球室管膜瘤在成人和与年龄相关的高级别肿瘤中发生率较高。

　　半球室管膜瘤的PFS和OS发生率与先前报道的幕上室管膜瘤无差异。5年期和10年期操作系统利率分别为35%至79%和20%至77%。在成人幕上室管膜瘤患者中，PFS和OS的广泛报道值可能来自小样本量，大多数研究包括少于25例患者。维拉-博拉诺斯及其同事研究了成人颅内和脊髓室管膜瘤的临床病程和PFS。共纳入53例幕上室管膜瘤患者进行分析。Kaplan-Meier生存分析发现PFS与本研究相似，中位PFS为4年。与以前的研究一致，幕上位置是PFS的一个统计上的预后因素。大多数病例发现幕上室管膜瘤的预后比幕下肿瘤更差。

　　研究数据支持EOR和肿瘤分级是成人半球室管膜瘤较重要的预后因素

　　一个未预料到的发现是，性别、年龄和术后辐射并不能评估PFS或OS。女性、年轻人和术后放疗都被报道为好转颅内室管膜瘤生存率的预后指标。摘要术后放射线治疗颅内间质性室管膜瘤已成为常见的治疗方法。然而，Vera-Bolanos等人以及我们的研究(两个规模较大的评估预后因素的系列研究)并没有发现术后放疗的益处。需要进一步的临床研究来确定放射治疗半球室管膜瘤的疗效。

　　STR是本系列中PFS和OS较差的较强评估因子。室管膜瘤长期以来被认为是一种较顺利的较大切除方法。来自国家综合癌症网络的指南强调了完全切除的重要性，再切除可能适合于有残留肿瘤的x线证据的初始STR的设置。对于残余肿瘤患者，只有28%的患者存活5年，没有患者存活10年。EOR已成为半球低、高级别胶质瘤重要的预后因素。我们的研究支持这一观点，即与其他半球胶质瘤相似，半球室管膜瘤患者可从顺利的较大切除中获益。半球室管膜瘤是轴内实质肿瘤，与星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤的手术治疗策略相同。应采用前沿的手术技术，如功能通路定位和术中MRI，较大限度地切除肿瘤，延长患者生存期。

　　以往的报道对成人室管膜瘤肿瘤分级的预后价值存在争议。我们的研究提供证据表明，与成人WHO II级肿瘤相比，WHO III级半球室管膜瘤有更严重的PFS和OS。在世卫组织III级肿瘤中，只有46%的患者存活到10年，而在世卫组织II级肿瘤中，这一比例为77%。与幕下室管膜瘤相比，世卫组织III级病理学的高发病率和相关的较差预后可能导致半球室管膜瘤的整体预后较差。

　　INC国际神经外科医生集团：室管膜瘤世卫组织III级肿瘤占62%，高于幕下或脊髓室管膜瘤。5年和10年的OS分别为71%和58%。多因素分析发现，EOR和肿瘤分级是PFS和OS的预后因素。术后放射线对PFS或OS的预后无影响。手术目标应为顺利条件下的全切除。实际上，有30％-50％的概率可以完全切除后颅窝室管膜瘤。为了提高后颅窝室管膜瘤的手术顺利性，神经外科医生可以利用术中神经电生理监测下颅神经和脑干通路以及进行神经导航。