巨大恶性室管膜瘤压迫脑干全切案例：术后3年无复发

全切率与复发率的临床矛盾现象

　　在一名 18 个月大的婴幼儿颅内，生长着一枚纺锤形巨大室管膜瘤，其持续生长的过程中不断挤压作为 “生命中枢” 的脑干，直至脑干组织被压迫至极为菲薄的状态。临床数据表明，该类肿瘤的手术全切率不足 50%，而未实现全切的病例中，肿瘤复发概率可高达 90% 以上。是否让患儿接受这一无法完全切除的手术？万一出现复发又该如何应对？初为父母的家属陷入了治疗决策的两难境地。

以呕吐为首发症状的致命诊断：第四脑室室管膜瘤

　　当安安仅有 1 岁多的时候，持续 3 个月的食欲不振和呕吐让父母忧心忡忡。起初他们以为是肠胃问题，但检查报告却将残酷的现实摆在面前：巨大的第四脑室室管膜瘤紧紧挤压着脑干。对于多数脑瘤患儿而言可行的治疗选择，在安安的病例中却成为了高风险选项。手术难以完全切除、切除不彻底就可能导致复发…… 这些如同无法摆脱的魔咒，围绕着这个幼小的生命。

　　家属们清楚地知道，尽管目前安安仅表现为呕吐症状，但等待和观察绝非良策。随着肿瘤的进一步增大，安安很可能逐渐出现行走困难、发育迟缓、视力受损、言语功能丧失等问题。到那时再进行手术，神经功能的损伤极有可能成为永久性的，他们不敢用安安的未来去冒险等待。

国际专家主刀实现肿瘤全切：3 年随访未见复发迹象

　　安安的家人很快决定接受手术治疗，并找到了 Rutka鲁特卡教授。这位专注于小儿神经外科领域的国际权威不仅拥有丰富的临床经验，更重要的是，即便最终未能实现全切，Rutka鲁特卡教授也能根据手术具体情况制定后续的辅助治疗方案。这对于安安的父母来说，既省去了再次寻医的麻烦，也能让更了解安安病情的医生全程主导治疗。

　　然而，在术前谈话中，Rutka鲁特卡教授表示安安的肿瘤有很大概率能够实现安全全切。这一表述无疑给了家属极大的心理慰藉。果然，在手术室外漫长的等待之后，好消息接连传来：安安的肿瘤被成功全切，且未出现任何神经功能缺损！

手术前后及随访影像资料对比：全切效果的直观呈现

　　尽管术后组织病理学检查显示为间变性室管膜瘤（WHO Ⅲ 级），但这次成功的手术为安安换来了术后 3 年甚至更久的无复发时间。安安的治疗之路，也由此重新步入正轨。

如何提升室管膜瘤的预后效果？

　　众多研究结果显示，手术切除的范围是影响室管膜瘤预后的关键因素，肿瘤切除的彻底程度与患儿的预后密切相关。肿瘤切除率越高，患儿的生活质量越好，生存期也越长。

　　与此同时，室管膜瘤复发的原因主要包括手术中肿瘤未完全切除、室管膜瘤的恶性程度较高等。约 80% 的复发病例发生在原发肿瘤的部位，这一数据凸显了安全切除肿瘤程度的重要性。

复发病例的治疗选择与预后分析

　　初次切除后复发位置的解剖学研究表明，A、B、C 组分别呈现第一次复发、第二次复发和第三次复发室管膜瘤的分布情况。鉴于室管膜瘤复发后再次手术的案例逐渐增多，临床实践已证实复发后再次手术可显著改善预后。因此，只要存在手术可能，就应建议进行再次手术。手术全切肿瘤是室管膜瘤的优选治疗方案。

　　Rutka鲁特卡教授通过对 2000 年至 2019 年原发性和复发性室管膜瘤儿童患者生存率的研究，评估了治疗因素与总生存期之间的关系。在该项研究中，50% 的患儿中位生存期为 12.3 年，首次复发后的中位生存期为 3.3 年。研究结果显示，肿瘤全切除与初次切除术后生存率的显著提高相关。

　　研究结论指出，复发时疾病的播散程度和首次复发疾病的切除范围是重要的预后因素。对于复发性室管膜瘤，手术治疗的效果优于非手术治疗。

生存轨迹对比分析

　　后颅窝室管膜瘤初次治疗后无复发（左）和复发（右）患儿的生存轨迹数据显示：箭头表示审查时的存活时间，三角形代表复发事件，圆圈则表示死亡事件。这一对比直观展现了无复发病例相较于复发病例更为理想的生存预后。