室管膜瘤是什么？如何治疗？

　　室管膜细胞是中枢神经系统(CNS)中发现的四种神经胶质细胞之一。其主要功能是分泌、循环和维持充满中枢神经系统脑室的脑脊液(CSF)的稳态。脑脊液在保护大脑免受休克、支持营养输送和废物清除方面发挥着许多重要作用。室管膜细胞利用细胞表面称为纤毛的能动的毛发状突起使脑脊液循环通过脑室。室管膜细胞中的水通道蛋白负责在血液和脑室之间双向运输水。

　　这些功能对于CSF的形成和维持CSF稳态是必不可少的。当室管膜瘤发展时，它会阻碍脑脊液的流动并增加颅内压。因此，室管膜瘤的主要症状是头痛、恶心、呕吐或婴儿头部突然增大。室管膜瘤是一种罕见的肿瘤，通常发生在颅脑室系统或脊髓。它占所有颅内肿瘤的2-9%,占儿童脑肿瘤的12%。这是一种具有转移潜力的局部侵袭性肿瘤，导致毁灭性和可怕的儿科疾病8].它涉及中枢神经系统的三个主要解剖部分(幕上脑、后颅窝和脊髓)，影响成人和儿童，在儿童中发病率较高。

　　这些肿瘤可能在中枢神经系统的脑室系统和脊髓的任何地方形成。然而，这些肿瘤可能因患者的年龄、性别和发病的组织学部位而异。根据室管膜瘤的位置，大约60%的室管膜瘤位于幕下，而40%位于幕上。约94%的幕上室管膜肿瘤大于4 cm，而大多数幕下室管膜肿瘤小于幕上室管膜瘤。室管膜瘤在男性比女性更常见，比例为1.77:1。

 

　　根据世卫组织的指南，室管膜瘤有三个亚型，分别表示为I级、II级和III级。I级更容易发现和治疗，尤其是在成人中。二级和三级是常规型，三级比那些更有攻击性。它显示了广泛的组织坏死以及转移。放射状胶质细胞(RGC)突变被认为是室管膜瘤的较初来源。染色体异常在室管膜瘤的发展中也起着重要作用。室管膜瘤的播散，占11.4%，影响神经外器官，如肺、肝和肾。

　　磁共振成像(MRI)和计算机断层扫描(CT)都用于诊断室管膜瘤。MRI通常被用作主要的诊断程序，以获得更好的对比度和图像质量。总的来说，化疗、放疗和手术是室管膜瘤较常见的治疗方法。手术和放疗被认为是主要的治疗方法，而化疗有一些局限性。患有室管膜瘤的儿科患者具有较高的发病率；因此，室管膜瘤的治疗是一个真正的挑战。在过去的几十年里，室管膜瘤的治疗取得了显著的进展。虽然手术和放射治疗是主要手段，但治疗方案因国家而异。分子生物标志物可能揭示一种新的方法，根据分级系统区分各种症状。此外，遗传和转录组学研究发现了新的信息。因此，临床管理仍然是困难的。

 

　　外科手术

 

　　室管膜瘤较重要的初步治疗是手术。手术治疗确立了诊断，改变了脑积水，恢复了脑脊液流动。在全切除术(GTR)中，60-89%的患者存活5年，70%的患者存活10年。相反，对于不完全切除，21–46%的患者存活5年，11%的患者存活10年。在一个案例研究中，报道了GTR后10年局部控制率为56%,GTR后10年局部控制率为92%。次全切除术(STR)的10年LC率为0%,而STR后接受放疗的患者的10年LC率为65%。其他研究表明，在患有脊髓粘液乳头状室管膜瘤的患者中，GTR后，平均5年总生存率为94.99±3.87%，10年总生存率为92.31±5.73%。室管膜瘤复杂的位置是不完全切除的主要原因。

 　　与血管系统、心室表面或脑神经结合的肿瘤以及固有脑干肿瘤难以完全切除。需要进行后续手术以获得完全切除，因为这增加了存活的机会。与不完全切除相关的并发症包括脑脊液播散和复发性室管膜瘤。由于II级和III级室管膜瘤患者有脑脊液播散的风险，疾病分期需要全神经轴的MRI和脑脊液分析。如果不是在手术开始时采集，通过腰椎穿刺进行的脑脊液分析必须推迟到手术后至少两周，以防止与术后变化相关的混杂结果。

　　对于某些粘液乳头状室管膜瘤患者或幕上室管膜瘤患者的亚组，单独手术切除是可以补救的。当不能获得GTR时，术后放疗对世卫组织ⅰ型和ⅱ型室管膜瘤至关重要，对世卫组织ⅲ型间变性室管膜瘤也很重要。CT扫描和MRI以及神经麻醉的进步推动了立体定向神经外科手术方法，术后加强护理有助于医生提供更好的手术治疗。

 

　　局限性、未来展望和结论

 

　　室管膜瘤的处理是主要问题，手术切除和放疗是较终的治疗方法。这些方法有助于室管膜瘤的有效治疗。患有III级室管膜瘤的患者接受术后放疗，由于室管膜瘤级别低而不能进行完全切除的患者也接受术后放疗。化学疗法已被用作一种治疗方法，尽管化学疗法在室管膜瘤治疗中的作用到目前为止还没有完全确定。因此，化疗的疗效仍不确定。化疗已被用于年幼儿童，而不是放疗，但化疗在成人患者中的作用尚未进行适当的回顾性研究。

　　尽管室管膜瘤的生物学信息和分子分类已被研究，室管膜瘤的管理系统仍然是较具挑战性的问题。同时，由于该病罕见，很难获得足够的数据来进行大规模或随机的临床试验。已经对肿瘤的各个方面进行了多年的研究，但是还不了解该疾病的完整分子机制。因此，解开功能性相互作用的秘密仍然是一项艰巨的任务。三种不同类型的室管膜瘤(世卫组织I、II和III级)可由三种不同的肿瘤预后因素引起。

　　每一级别的室管膜瘤都有明确的生理和病理特征。已经进行了大量研究来确定该疾病的预后。然而，疾病的严重程度可能取决于受影响个体的年龄和组织学等因素。这些多重因素使这种疾病成为一个更难解决的问题。由于预后不良，使用RT进行肿瘤切除可能是一种解决方案。质子治疗是室管膜瘤治疗的另一种辅助手段。这表明光子疗法是治疗小儿室管膜瘤的优越方法。这种疗法也有利于年轻患者，因此，这种治疗可以在未来跟进。

　　由于上述原因，这种疗法具有光明的前景。识别独特的分子特征和基因组特征可以为开发临床试验提供新的知识。除了治疗，症状管理和治疗对于将患者从这种神经问题中解救出来同样重要。继续研究室管膜瘤对进一步揭示其组织病理学特征、诊断、预后和可能的有效治疗措施具有重要意义。值得注意的是，本文关注的是室管膜瘤的总体特征，而不是特别关注年龄组或组织病理学特征、治疗、较新进展和管理。

 

　　然而，一些正在进行的克服困难的试验可能会为医学治疗的新视野铺平道路。在过去的20年中，系统性术后放疗的实施显著延长了患者的生存期，同时控制了疾病并取得了显著的效果8].较近鉴定的多重独立基因组图谱使得根据临床和分子属性鉴定室管膜瘤的不同亚群变得更加容易。在理解室管膜瘤的生物学和肿瘤发生方面已经取得了显著的进展。手术和放疗仍然是治疗的基础。

 

　　尽管较近取得了一些进展，室管膜瘤的管理和治疗仍然具有挑战性。建立生物标志物来提供不同的亚组一直受到质疑。应进行大量研究以进一步了解靶向治疗的潜在生物学，从而建立治疗方案。此外，由于这种脑部疾病在儿童中占优势，在进一步的研究中应更多地强调年龄。