只剩一只耳能听见，还因听瘤也突然聋了怎么办？

　　听神经瘤患者在发病早期往往表现为单侧听力逐渐下降，部分患者甚至会从轻度减退发展至完全失聪。但临床上也有以突发性耳聋为首发症状的病例，INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员、世界神经外科领域权威、美国Couldwell教授曾接诊过这样一位特殊患者——因听神经瘤导致突发性耳聋，经急诊手术切除肿瘤后成功恢复了听力。

只剩一只耳能听见，还因为听瘤也突然聋了

　　患者为68岁男性，幼年时因麻疹感染导致左耳彻底失聪，同时合并高血压病史。发病前两天，他先是出现数次短暂眩晕并伴有恶心，随后发现仅存听力的右耳也开始听不清楚。症状加重一天后，右耳完全丧失听力，并出现运动诱发的平衡障碍与持续恶心。

　　患者紧急就医，医生检查发现其双侧功能性听力已完全丧失，但鼓膜形态正常，面部感觉与运动功能未受影响。影像学检查提示右侧桥小脑角区存在一个直径约1厘米、延伸3毫米的管内肿瘤。

　　纯音听力图显示左耳为重度感音神经性聋，右耳低频中度感音神经性聋，高频则急剧恶化至重度聋。左耳言语接受阈值为0 dB；右耳患者听阈为50 dB，但完全无法识别任何词语。

　　患者随即接受了大剂量糖皮质激素冲击治疗。用药约24小时后复查听力图，纯音反应有约10至20分贝的改善。随后患者接受了急诊枕下乙状窦后开颅术，肿瘤被完整切除，手术过程顺利。

　　术后首日，患者右耳听力立即明显改善，仅主诉有轻微回响感。他仅有轻度眩晕症状，术后第2天即可下床活动，第3天出院回家。

　　术后一周的听力图显示右耳1000 Hz以下听力已恢复正常，2000至8000 Hz区间为轻度至中度感音神经性聋。此时言语接受阈值30 dB，言语分辨率88%。术后五个月，听力图进一步显示2000 Hz以下完全正常，4000至8000 Hz区间为轻度至中度感音神经性聋。言语接受阈值与言语分辨率分别改善至20 dB和92%。家人和朋友均反映，患者术后听力甚至优于发病前的状态。

与听瘤相关的突发性听力损失

　　历史上早有相关记录。1956年Hallberg首次将突发性耳聋描述为听神经瘤的首发表现，而早在1917年Cushing的著作中就已记载了以突发性听力下降为主要特征的听神经瘤病例。

　　现有数据显示，以突发性听力下降为首发症状的听神经瘤在全部病例中约占3%至26%。该区间跨度较大，与磁共振成像技术进步后对管内型小肿瘤的早期检出率提升密切相关。部分听神经瘤相关突发性听力下降可自行好转，也可在糖皮质激素治疗后获得改善。

　　鉴于上述情况，建议所有以突发性听力下降为主诉就诊的患者均应接受全面排查，包括听觉脑干反应检测与钆增强磁共振扫描，以排除听神经瘤的可能。

　　听神经瘤引发突发性听力下降的具体发病机制目前尚不完全清楚，但主流观点认为其核心病理改变为血管闭塞性事件。

　　该病例的治疗经过表明，听神经瘤导致的突发重度听力损失存在一个关键的可逆时间窗口。通过积极的外科减压与肿瘤全切除手术，不仅有望保留听力功能，还能实现对肿瘤的长期有效控制。