脑干肿瘤、鞍区肿瘤、脑膜瘤…近期又有哪些疑难神外患者远程咨询巴教授？

　　近日，在INC上海办公室，一场场与国际神外教授远程视频咨询正在进行。本次咨询教授是INC国际神经外科医生集团旗下国际神经外科顾问团(WANG)成员、国际神经外科联合会(WFNS)教育与技术委员会前主席Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授。2024年3月底，巴教授将正式抵达中国，开启学术交流及示范教学手术。

　　随着巴教授来华日程将近，而来华行程时间有限，越来越多的患者选择尽早咨询。在经历了查出脑瘤、进行治疗、陷入治疗困境后，他们希望巴教授作为国际神外教授能给出更的评估意见。脑瘤治疗，开局关乎全局，起步决定后程，他们也希望走好一步、走好每一步。

　　52岁男性-脑干（桥脑）海绵状血管瘤并出血

　　为什么病灶已经变小，还会出现新发症状？

　　脑干（桥脑）海绵状血管瘤并出血，刚查出来时，只有轻微的手指麻木，病灶0.8cm。不到一个月的时间，刘先生麻木症状开始扩大到手掌、手臂、甚至到下肢。期间，多次复查，病灶也在增大，约1.5x1.2cm。

　　咨询了多位神经介入科医生、神经外科医生，有的建议保守观察，有的建议手术切除。同时咨询了脑血管科的中医专家，服用了7天中药。期间患者症状还有加重趋势，遂停止中药。DTI检查发现：丘脑皮质束局部已经受压、损害。丘脑皮质束的作用是将全身的温度觉、痛觉、触觉、压觉、听觉、视觉整合并传导到大脑皮层。

　　巴教授远程咨询回复

巴教授远程邮件回复节选

　　1.我目前的状况属于较佳手术时机吗？

　　巴教授回复：原则上任何时候都可以进行手术。但如果海绵状血管瘤出血时间较近（意味着血液比较新鲜，呈液体状），则疤痕组织较少，对脑干的压力较小，在这样的情况下切除这个血管畸形是较好的时机。较糟糕的情况是患者出现新的出血症状并日益恶化。此时就是较糟糕的时机，也是有可能出现的。我们可以随时进行手术，但现在对患者来说，因为近期才出血，这时进行手术比再等两个月、疤痕组织形成且变得更加严重时要好。如果等到那时再做手术，对患者来说就不太好。但是否手术是由患者自己来做决定的。我也更愿意为做好心理准备进行手术的患者进行手术，这也很重要。

　　2.教授提到手术入路从右侧的桥延沟去切，这种手术入路会损伤正常组织吗？

　　巴教授回复：我在25年前就已经将这种手术入路发挥和应用得很深入了。并且我做过很多演讲，也已经发表过好几次学术论文了。我分析过，即便是在中脑，也是同样的入路。至于病变的深度，并没有太大的影响，事实显示，如果病变很深，也并不影响手术结果好坏。所以这不是重点。

　　因为我在这方面为很多患者做过手术，我了解这个位置，这就是我可以在无额外神经功能损伤的前提下将海绵状血管瘤取出的原因。

　　JNS发表德国巴特朗菲教授135例脑干脑桥海绵状血管瘤手术入路及疗效研究

　　巴教授脑干海绵状血管瘤学术演讲中关于该手术入路解读

　　3.目前的症状麻木在持续加重，为什么病灶已经变小了，但是为什么还会出现新发的症状呢？

　　巴教授回复：海绵状血管瘤的出血并不是爆发性的，它总是很慢（出血或者渗血），同时我们的身体试图吸收血液。所以如果出血/渗血和吸收之间存在平衡，渗出缓慢，并且吸收速度也差不多，那么病变可能保持不变。如果吸收多于渗出，那么它会变得更小一点，相反的话病灶就更大一点。

　　关键是，即使病变只有10或12毫米左右，也已经影响到了脑干内的微循环。微循环是小的毛细血管中的血液循环，这就是引起症状的点。麻木是由于脑桥内的感觉纤维，运动纤维更靠前，所以这可能只是间接受到局部小水肿的影响，但运动功能的风险没那么大。麻木是现在的主要症状，会持续更长时间。有时会持续一年以上，直到感觉功能变好为止。

　　4.如果现在暂时不做手术，我如果观察1个季度到半年，后面可能会哪部分受损或者哪些功能障碍？

　　巴教授回复：疤痕组织不会引起额外的症状，疤痕组织只会对手术产生影响。如果决定手术的话，疤痕组织越多，手术就越困难。假设有一组患者的海绵状血管瘤位置和这个患者相似，等待的人决定不进行手术并观察，而另一组人则决定更早进行手术。我从来不会说其中哪个选择是一个大错误，因为两者都有可能，所以等待是可以的，优点是患者不用手术，没有手术风险；缺点是病灶还在原处，以后出血可能会造成更严重的后果：它会导致更多的神经系统症状，这是一方面。

　　另一方面（如果选择尽早手术），手术的优点是：如果病灶被完全切除，那么患者会很高兴将来不会再出血；另一方面，如果手术后出现一些以前没有出现过的症状，那么患者可能会不高兴。

　　所以无论患者决定如何，只有手术或观察这两种选项，但无论他如何决定，每个决定都有优点和缺点。因此，除非有大量出血的患者，处境糟糕，否则我不会将患者推向某个治疗方向。当然，我也遇到过这样的患者（观察过程中出现大量出血的情况），然后他们别无选择，决定接受手术，否则情况会变得糟糕。

　　当然，让患者自己决定，慢慢来，做出自己的决定。

　　5.患者预后如何？复发的几率多大？目前症状是否会好转或者消失？

　　巴教授回复：预后好，我认为只要完全切除海绵瘤，患者今后就可以轻松了。虽然理论上有复发的可能，但在实践中复发的只是特例，多数发生在多发性脑海绵状瘤或较大而复杂病变的患者身上，而不是这种局灶单发病变的患者。如前所述，症状会逐渐好转，但麻木感会持续一段时间。

　　7岁男孩-鞍上区囊实性占位疑似颅咽管瘤

　　切除率是多少？能否保留垂体柄？

　　不久前，7岁的小迪不小心摔了一跤，碰了一下头。于是，他就到医院拍了个脑部CT，结果发现颅内有肿瘤。而且，如果不及时手术，孩子的成长将受到较大威胁。怀疑是颅咽管瘤，虽然此前并没有发现任何相关症状，但父母回想孩子一直以来生长略显迟缓，虽然在正常范围内，但实际身高还是比同龄人略矮一点点。做了增强核磁共振，报告显示是鞍上区囊实性占位，可能是颅咽管瘤。

　　巴教授远程评估回复

　　这名7岁男孩患有典型的部分钙化的鞍上颅咽管瘤，由于它局部的占位效应，需要进行手术治疗。据我所知，激素状况还不错，下丘脑-垂体轴结构似乎保持完好无损（这意味着垂体柄完好无损）。

　　以下是我的答案：

　　1、巴教授认为是什么肿瘤？是否需要手术治疗？如果需要手术，能否尽早安排？

　　巴教授回复：从磁共振影像和在CT影像可见的钙化情况来看，该病例的诊断明确。毫无疑问，这是一个需要手术切除的颅咽管瘤。我们近期可以在苏州儿童医院安排手术。

　　这种大小的颅咽管瘤，如果家长认为较好不要做手术，那对孩子的后果会很不好。因为肿瘤会长大，目前视力如你所说的眼科检查似乎还可以。但迟早或者很快，肿瘤会影响视神经和视交叉，于是就会让患者陷入危险之中，这是一点。

　　二点，迟早，如果肿瘤生长到下丘脑会导致许多问题，为什么我知道这些，因为我见过很多迟迟没做手术的患者在后期是个什么情况。这些患者一直等着不做手术，等了很久，这就让我们可以知道长期等待不做手术会有什么样的结果。

　　现在对孩子来说是一个很好的机会，因为肿瘤虽然大，但并不是较大，我可以做手术。眼睛（视力，视野）尚未受影响，这也是有利的方面，并且内分泌激素情况也良好。所以现在至少有三个有利因素，等待会影响这些因素，慢慢让它们不再是优势。现在这些因素还算是优势。

　　2、如果巴教授做手术，会使用哪种手术入路？切除率是多少？是否可以完整保留垂体柄？

　　巴教授回复：手术入路将是前额基底半球间入路，因为这样可以更好地在保留垂体柄的情况下完全切除肿瘤。也可以使用右翼点开颅术，因此，我将在手术前不久确认好较佳的手术入路，届时我们将获得的磁共振影像（将在手术前完成）。我们还将获得临床报告中目前未提及的眼科报告。

　　在手术中我们尽量做到接近全切，因为我们可以识别肿瘤是否切干净。但和全部肿瘤一样，有些肿瘤部分远小于1mm，只有不到0.1mm。那些部分你无法识别，并且它可能粘附在视神经或其他部位。所以我们尽量清理它，但这些很小的部分，大多数时候不会引起复发。但如果你留下10%的肿瘤，那么当然，肯定会复发。因为颅咽管瘤手术可能已经进行了50年或更长时间，所以我们知道全部这些在颅咽管瘤手术中很重要的小细节。在这种情况下，正如我所说，我预计至少有大概率的切除率是可能的。

　　3、保留垂体柄是保留它的功能，不仅仅是保留形态是不是？

　　当然是功能保留。下丘脑和垂体之间的连接应该完好无损，然后内分泌激素才会正常。任何一个颅咽管瘤的案例，即使垂体柄保留完好，至少在前三个月，仍然可能会出现一些不平衡。通常我们会给予一些例如氢化可的松（一种糖皮质激素），有时候部分会用类固醇激素替代，但氢化可的松在开始时总是必要的，直到由下丘脑能控制激素水平恢复到正常。

　　但对于有钙化的颅咽管瘤来说，由于垂体柄较大限度地被肿瘤压扁，保留垂体柄有时可能困难。在我看来，手术的总体风险低于5-6%。原则上可以完全恢复。

　　4、术后还需要哪些辅助治疗？需要服药吗？如果要的话是短期的还是终身的？这些辅助治疗会对孩子的健康有长期的影响吗？如果有的话，会是什么问题?

　　巴教授回复：如前所述，可能需要使用激素替代品，在少数情况下还需要使用抗癫痫药物，但希望只是在手术后的短时间内，只有在不同情况下才需要终身使用。药物的耐受性一直很好，但需定期服用（如果确实需要的话），因此这不会是一个大问题。

巴教授远程邮件回复节选

　　51岁女性——左侧顶叶脑膜瘤

　　如果巴教授做手术，能否全切？

　　张女士因晕眩，右手指发麻，记忆力下降，前往医院检查。脑部CT发现有阴影，进一步做了核磁共振后诊断为“脑膜瘤”。

　　巴教授远程咨询回复

　　有明确的手术指征，而且手术可以很好地进行。

巴教授远程邮件回复节选

　　以下是我的答案：

　　1.教授看完目前的资料，考虑的诊断是什么？是否需要手术？较佳手术时间是什么时候？

　　诊断是毫无疑问的，这是一个左侧额叶中央前（部分中央后）的大脑凸面脑膜瘤。

　　是的，手术治疗是必要的，因为没有其他合适的方法可以治疗这种肿瘤。在一些磁共振影像上可以看到，肿瘤已经造成了局部的水肿，而且众所周知，这种肿瘤会继续生长，这对病人不利。再加上，手术在技术上是可行的，可以达到全切的切除，包括切除被浸润的硬脑膜，然后我会使用局部帽状腱膜进行硬膜修补。

　　手术的较佳时间是越早越好，以免肿瘤进一步明显增大。

　　2.如果巴教授做手术，切除率是多少？能不能全切？

　　是的，可以达到完全切除（全切），在这病例中也会实现。

　　3.手术风险和并发症有哪些？发生概率是多少？

　　在我的手中，手术风险很低。肿瘤与中央前回和中央后回密切接触，但这并不是问题，可以通过显微手术很好地解决。在较坏的情况下，右手可能会出现暂时性的轻微运动无力和感觉障碍，但我预计不会出现这些症状。出现这种情况的概率也许只有百分之一。

　　4.手术后需要哪些治疗？术后复发率大概多少？

　　手术后，患者无需其他治疗。如果切除率达到全切，复发率将接近（实际上等于）零。

　　5.患者目前的症状能不能缓解？术后可能会有哪些后遗症？术后是否可以回到正常生活状态？

　　是的，在术后的几个月内，目前的症状会有所好转。我相信，病人术后能完全恢复正常生活。

　　除了以上这些远程咨询的患者，还有一些患者等待着巴教授远程咨询的邮件回复、一些患者等待着和巴教授进行面对面远程视频答疑，5岁的脑干胶质瘤患者朋朋就是其中一员。2023年12月父母发现朋朋容易摔倒，说话语速慢，吐字不清。到了2024年2月，症状进展更迅速，朋朋出现左侧肢体无力，走路不稳，拿不住东西，言语不清更加严重。就医检查，怀疑脑干胶质瘤。目前朋朋已经无法自主走路，父母焦心不已。在了解到巴教授3月底就会抵达中国后，逸文一家决定远程咨询巴特朗菲教授，争取巴教授示范手术机会。在INC同事的协助下，他们准备好了咨询的问题。希望从这次远程咨询中可以得到答案……