8岁患儿4年头痛史，突发癫痫揭示颅内烟雾病真相

　　烟雾病（Moyamoya disease）是一种罕见的脑血管疾病，特征为颅内主要动脉进行性狭窄，伴随异常侧支血管网形成。该病的治疗时机至关重要，通常依据病情严重程度与临床表现综合判定。

　　8 岁的 Hobart 因突发癫痫诊疗，却因当地医院检查条件限制未能及时确诊，导致病情延误至出现偏瘫和语言障碍。这个刚刚绽放的生命，将如何通过精准医疗扭转命运？

Hobart 8 岁 | 烟雾病病情进展纪实

　　在 Hobart 的 8 年人生中，头痛症状占据了半数时光，并伴随运动及言语功能障碍。直至某日突发癫痫，就诊时被怀疑为病毒性脑炎，开始接受经验性抗病毒治疗及抗癫痫药物干预。然而住院第 20 天后，其症状急剧加重，出现无法独立行走、语言交流障碍等表现。

　　父母立即带他前往上级医院，全面检查显示右侧大脑中动脉及前动脉区域存在急性缺血，数字减影血管造影（DSA）更证实双侧颈内动脉完全闭塞 —— 典型的烟雾病影像学特征。

　　术前 DSA：双侧颈内动脉、右侧眼动脉远端及后交通动脉远端完全闭塞，双侧基底节区可见 “烟雾状” 异常血管网；

　　术前脑 MRI：右侧大脑中动脉及前动脉供血区急性缺血改变。

INC 国际专家川岛教授主刀血管重建术

　　Hobart 的双侧基底节区呈现典型 “烟雾” 状血管改变，虽右后交通动脉保持通畅，但缺乏有效侧支循环（尤其是来自右颈外动脉的侧支），已出现严重语言障碍及偏瘫。

　　幸运的是，INC 国际烟雾病手术权威川岛明次教授为其实施左侧颞浅动脉 - 大脑中动脉双次直接搭桥术，手术顺利完成。

　　术后 CTA：3D 重建显示开颅范围及左侧颞浅动脉 - 大脑中动脉双搭桥血管重建效果。

术后康复轨迹

　　术后当日：Hobart 即可说出简单单词，但因前期治疗延误，仍存在中度左侧偏瘫及远端功能障碍；

　　术后 1 年：可完成日常活动，无需支撑独立行走，语言表达能力持续恢复。

儿童烟雾病的临床特征与分型

　　儿童烟雾病（MMD）好发于 6-15 岁，临床表现多样，以脑缺血最为常见，亦可伴随自发性颅内出血或癫痫发作，大致分为三类：

缺血型：

　　涵盖短暂性脑缺血发作（TIA）和脑梗死，发生率分别约 40%-50% 和 20%；

　　临床表现为急性或交替性偏瘫、失语、构音障碍、肢体无力及意识减退，由颈内动脉及其分支狭窄闭塞引发血流动力学异常所致；

　　儿童缺血症状常由过度通气诱发（动脉血二氧化碳分压降低导致正常血管收缩，加重局部灌注不足），手术麻醉、压力、疲劳、感染及脱水也可能诱发。

出血型：

　　以自发性颅内出血为特征，常合并动脉瘤；

　　因 Willis 环及烟雾血管形成的动脉瘤破裂，导致蛛网膜下腔、脑实质或脑室内出血（脑室内出血或实质出血破入脑室较常见）。

癫痫型：

　　以癫痫发作为主要表现，是儿童中风和癫痫的重要危险因素，可继发于缺血事件。

　　此外，约 30% 的 MMD 儿童存在不同程度认知障碍，虽智商可能正常或偏低，但记忆力、处理速度、注意力及执行能力显著低于同龄儿童，双侧病变及有卒中史者损害更突出。

儿童烟雾病的手术治疗与预后管理

　　当前手术治疗的核心目标是通过直接或间接血管重建改善脑血流，降低卒中风险，提升生活质量。术后多数患者症状显著改善，但需持续药物治疗及定期监测。

手术方式：

　　包括直接血管旁路术和间接血管生成术，要求精准识别处理复杂血管网络，术中术后可能出现神经损伤、感染、出血等并发症；

　　术后需长期跟踪评估血管新生及脑血流变化。

预后影响因素：

　　取决于年龄、病情严重程度、手术类型及术后康复，年轻患者及早期干预者预后更佳；

　　手术虽无法根治烟雾病，但及时干预结合综合康复，可显著改善生活质量并减少严重并发症。

国际专家川岛明次教授诊疗经验

　　INC 世界神经外科专家团（WANG）成员、日本东京女子医科大学神经外科主任川岛明次（Akitsugu Kawashima）教授，在脑血管疾病领域造诣深厚，尤其擅长：

　　烟雾病脑血管搭桥术：完成 1300 例；

　　脑动脉瘤夹闭术：1000 例；

　　脑血管畸形切除术：500 例；

　　颈内动脉内膜切除术：450 例；

　　同时精通颅后窝搭桥术、High-flow Bypass 技术及开颅脑瘤切除术（280 例）等。

　　川岛教授的临床实践证实，精准的血管重建手术能为烟雾病患儿重建脑血流，有效改善神经功能，为这类复杂脑血管疾病的治疗提供了国际典范。