打破烟雾迷阵！烟雾病手术知多少？-国际神经外科医生集团

　　诗诗大学期间因为一次意外癫痫发作，进医院检查后被确诊了烟雾病。医生告诉诗诗，目前没有任何药物可以肯定有效地控制或逆转烟雾病的发病过程，药物主要是用于对症支持治疗或围手术期管理，所以医生更加建议他选择手术治疗。烟雾病的手术治疗有哪些方式?疗效怎么样?并发症有哪些?那我们就跟随着诗诗一起来了解一下吧!

打破烟雾迷阵！烟雾病手术知多少？

　　手术疗效

　　烟雾病最初起源于日本，之所以被成为“烟雾病”，或“moyamoya”——是因为这是日本语，意味着蓬松、模糊，或者像空气中飘渺的烟雾一般。所以，在日本，研究组织对成人烟雾症试验评估了88例颅内出血患者，这些患者被分配至双侧直接搭桥手术组或保守治疗组。随访5年时，手术组患者更少出现。有限的数据分析结果表明，更加支持手术治疗烟雾症的疗效。

　　两项meta分析比较了外科血运重建与保守治疗的数据。总的来说，与保守治疗组相比，手术组患者的脑卒中风险降低。

　　一篇meta分析纳入了10项研究、近2500例MMD患者，发现在平均随访2.2-7.1年中，手术组患者的后续脑卒中发生率要低于保守治疗组患者(14% vs 30%)。

　　此外，手术组随访期间的出血发生率较低(5% vs 19%)，并有缺血性脑卒中发生率降低的趋势(10% vs 14%;汇总OR 0.71.95%CI 0.5-1.1)。

　　同时，另一项meta分析纳入了20项研究、近2300例有症状的MMD患者，

　　发现进行手术的患者未来发生脑卒中的风险低于保守治疗的患者(OR 0.26.95%CI 0.2-0.3)。

　　此外，在5项(624例患者)报告了出血性并发症的研究中，手术治疗的患者因出血而死亡的风险也更低(OR 0.27.95%CI 0.1-0.7)。

　　手术方式

　　烟雾病的手术治疗方式有三种，一种是直接血运重建手术，一种是间接血运重建手术，最后一种是直接和间接血运重建手术两种相联合。那么，这三种手术治疗方式要如何选择呢?

　　首先，手术方式的选择基于多个因素，包括有无合适的供血和受血动脉及其大小，以及当地医疗机构的方案和经验。直接血运重建一般更复杂，有时需要更大的手术野，更长的手术时间来完成直接吻合，以及更长的住院时间和康复期。间接血运重建手术往往用于血管较小、不太适合直接吻合的儿童。

　　最后，直接血运重建能更快地为有合适供血和受血血管的患者恢复血供。2022年一篇汇总分析纳入143项研究，共11.000余例接受手术的烟雾症患者，直接搭桥手术组和联合搭桥手术组获得良好结局的患者比例高于间接搭桥手术组(93%和94% vs 81%)。2019年一篇meta分析纳入15项研究中接受手术的烟雾症患者，同样发现直接血运重建对预防脑卒中更有效(OR 2.0.95%CI 1.3-3.1)。这些结果可能是由于迟发性(术后>30日)缺血性或出血性脑卒中在直接血运重建患者中的发生率较低。

　　手术并发症

　　● 围手术期卒中

　　围手术期和术后卒中是烟雾病手术血运重建的主要并发症。缺血性卒中可能是由于脑血流的基线损害和围手术期灌注不足或血栓形成所致。手术改善脑血流也可能使患者面临术后脑出血或过度灌注血液导致水肿的风险。此外，血运重建后还可能发生颅内出血的其他部位，包括硬膜下血肿。在围手术期努力保持最佳脑灌注对于最大限度地降低并发症风险很重要。

　　● 迟发性短暂性神经功能缺损

　　迟发性短暂性神经功能缺损通常发生在血运重建手术后 12 至 24 小时。症状可能包括失语症、失用症、运动无力或感觉异常。影像学检查显示这些病例无缺血性卒中、出血或水肿的证据，症状通常在数天至数周内消退。虽然该综合征的病理生理学尚不确定，但可能是由于灌注过多或灌注不足所致。

　　● 过度灌注综合征

　　由于缺血性半球灌注突然改变，手术血运重建后可发生脑过度灌注综合征。慢性脑血流动力学功能不全诱导的脑自动调节变化导致脑血管代偿性血管舒张。血运重建后，血流恢复到先前灌注不足的半球内的正常或升高的灌注压。由于脑血流自动调节受损，慢性扩张的脑血管无法足够快地收缩血管以保护毛细血管床。突破性灌注压随后导致临床表现，可能包括头痛、癫痫发作、局灶性神经功能缺损、脑水肿和罕见的脑出血。

　　● 其他并发症

　　感染和手术部位出血是烟雾病手术的其他罕见并发症。