29岁女性突发重度残疾病例：隐匿性脑部病变的警示

　　临床背景：29岁女性患者因"左侧肢体无力"就诊，确诊为烟雾病合并格雷夫斯病（Graves病）。

　　检查发现，影像学评估：右侧额顶叶急性脑梗死。甲状腺功能检测：提示严重甲状腺毒症——游离甲状腺素（fT4）、游离三碘甲状腺原氨酸（fT3）、促甲状腺激素（TSH）及TSH受体抗体（TRAb）均显著升高。

　　初始干预方案：阿司匹林（100mg/日）用于卒中预防，甲巯咪唑（Thiamazole, 60mg/日）控制甲状腺功能。

术前血管造影（双侧颈总动脉正位）显示双侧颈内动脉末端烟雾血管狭窄征象及大脑中动脉（MCA）狭窄（左侧显著）。术前氙气CT（Xe-CT）示双侧MCA区域脑血流量下降（右侧15.9 ml/100 g/min，左侧22.8 ml/100 g/min）。

病程进展

　　约1个月后，患者因"构音障碍及右下肢无力"再次入院。影像复查显示左额叶新发脑梗死。

　　随后病情急剧恶化，出现甲状腺风暴（甲状腺毒症的罕见危重并发症）。临床表现包括发热、心动过速、高血压，实验室检测显示极高甲状腺激素水平（fT4 3.91 ng/dl, fT3 10.09 pg/ml）。

术前T2、DWI序列证实左额叶新发脑梗死。

治疗决策挑战

　　患者急需脑血管搭桥术（血运重建）预防进一步脑梗死，但严重甲状腺毒症显著增加手术风险。

　　治疗优先级为强化抗甲状腺治疗。经约70天积极干预，甲状腺功能达缓解状态（激素水平复常）。

甲状腺激素及TRAb水平随时间变化趋势图

手术实施与术后管理

　　甲状腺功能正常化后，行左侧颞浅动脉-大脑中动脉搭桥术（STA-MCA bypass）。

　　术后早期影像提示左侧MCA供血区高灌注现象（术后脑血流异常增加风险），遂采用巴比妥酸盐昏迷治疗3日以调控脑代谢及血流。

　　术后恢复平稳，未出现新发缺血或出血并发症。

术后Xe-CT显示左侧MCA区域灌注显著改善（局部脑血流量：26.8 ml/100 g/min），血管通畅

术后20日血管造影证实旁路血管通畅（箭头标示）

术后23日MR复查未见新发缺血或出血性病变

功能预后

　　入院时神经功能状态：改良Rankin量表（mRS）评分4分（重度残疾）。

　　术后3个月随访：mRS评分改善至2分（轻度残疾），日常生活活动基本可独立完成。

【改良Rankin量表（mRS）评分标准说明】

0分：无症状。

1分：存在症状但无残疾，可完成日常活动。

2分：轻度残疾，无法完成病前活动但生活自理。

3分：中度残疾。

4分：重度残疾，需部分协助但可行走。

5分：严重残疾，卧床且完全依赖照护。

疾病关联与治疗机制

　　烟雾病与甲状腺毒症被认为存在相似发病机制——非甲状腺毒症烟雾病患者常见甲状腺自身抗体升高。甲状腺毒症可加重烟雾病脑缺血症状，而甲状腺功能正常化可改善病情。

　　STA-MCA搭桥术是治疗缺血性烟雾病的有效术式。

STA-MCA搭桥术临床应用

　　该术式通过旁路血管为缺血脑组织提供额外血供。研究证实其对MCA远端血流不足、大血管闭塞致脑灌注不足、烟雾病脑血流改善具有疗效。

手术适应证

烟雾病或烟雾综合征

　　复杂MCA动脉瘤（含梭形动脉瘤、巨大动脉瘤、瘤腔血栓形成、钙化瘤颈或重要分支受累）

　　慢性缺血性脑血管病（如MCA狭窄/闭塞）

技术难点

　　因涉及显微血管吻合及烟雾病患者脑血管的特殊性，STA-MCA吻合术操作难度较高。

STA-MCA吻合术操作流程

　　患者仰卧位，头部高于心脏水平并转向对侧。

　　术前根据颞浅动脉（STA）搏动或超声定位其走行。开颅前游离约8cm血管，保留周围2-3mm软组织，结扎分支。

　　开颅骨窗约4×6cm。剪开硬脑膜，分离外侧裂，充分暴露MCA受血血管。

　　在血管闭塞远端选取外膜完好区域作为受血血管，放置临时阻断夹5-10mm。

　　根据供血血管直径，剪开1.0-1.5mm切口（直口、斜口或直口加边缘扩展）。

　　肝素盐水冲洗STA并清理远端外膜后，以10-0或9-0显微缝线行供血-受血血管端侧吻合。

　　术中采用血管超声或荧光造影验证桥血管通畅性。

INC国际神经外科专家团

川岛明次教授（Prof. Akitsugu Kawashima）

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团（WNEG）成员，世界脑血管搭桥手术权威，日本东京女子医科大学神经外科主任。

　　专业领域：脑卒中、烟雾病、颅底肿瘤、面肌痉挛/三叉神经痛、颅内血肿、巨大脑动脉瘤、脑动静脉畸形。

　　核心专长：脑血管搭桥术、颈内动脉内膜切除术。

手术经验：

　　烟雾病脑血管搭桥术：1300例

　　脑动脉瘤夹闭术：1000例

　　脑血管畸形切除术：500例

　　颈内动脉内膜切除术：450例

　　开颅脑肿瘤切除术：280例

　　颅后窝搭桥术、High-flow Bypass技术等

学术任职：

　　世界知名脑血管搭桥手术专家

　　日本知名脑血管病手术专家

　　日本东京女子医科大学八千代医疗中心神经外科主席

　　日本神经外科学会委员

　　日本脑卒中协会委员

　　日本脑卒中外科学会委员

　　日本急诊医学会委员