2岁2次搭桥术后出血，拿什么拯救你我的孩儿？国际烟雾病大咖川岛手术案例-国际神经外科医生集团

　　在现有治疗手段中，手术血运重建是少数有效的烟雾病治疗方法之一，通过建立侧支循环系统有效改善脑血流灌注(CBF)，可显著降低继发性缺血性脑卒中的发生风险。

　　从病理分型角度，出血型烟雾病在临床上相对少见。针对出血型烟雾病的急性期外科干预面临多重挑战：异常增生血管网导致术中止血困难，纤维化狭窄的病变血管存在再出血风险，加之患者原有供血系统代偿不足，术后并发脑梗死的概率显著升高。

　　值得注意的是，脑血管重建术在出血型病例中的应用仍存学术争议，尤其是搭桥术后再出血问题已成为亟待解决的关键课题。

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科专家团(WNEG: World Neurosurgical Expert Grop)成员、圣路加国际医院神经外科主任川岛明次教授(Akitsugu Kawashima)曾治疗过一位搭桥术后再出血的2岁烟雾病患儿，并将该研究案例报导于Journal of Neurosurgery，为此领域提供了新的循证依据。

　　2岁女孩突发烟雾病该如何治疗?

　　2岁的日本女孩桃子，正是无忧无虑快乐长大的年纪，然而父母好几次发现了孩子突然晕倒抽搐的症状，后期桃子的症状也越演越烈，发展为惊厥发作。父母赶紧送医检查，经过核磁共振血管造影(MRA)，桃子父母被告知孩子可能得了“烟雾病”，脑DSA显示双侧ICA末端、大脑前动脉近端和MCA严重狭窄(图1)。

　　相关检查显示右侧额叶CBF明显降低，并曾发生脑梗死。原来孩子早先的卒阙早有苗头，都是因为这个“烟雾病”作祟。桃子需要住院做进一步检查和治疗。

图1.a双侧CTA显示左侧颈内动脉血管严重狭窄，颈内动脉的末端前部和中部的动脉和起源可见于两侧的脑动脉，还可以看到“烟雾动脉。
右侧额叶明显的脑血流减少、代谢低，提示既往脑梗病史。

右侧额叶明显的脑血流减少、代谢低，提示既往脑梗病史。

　　在医生的建议下，桃子2岁时开始每日口服阿司匹林(5mg/kg/天)，并在右侧接受联合直接和间接搭桥手术。将颞浅动脉(STA)的额、顶叶分支末端分别与额叶、颞叶M4段分支吻合，再进行脑硬脑膜-动脉-肌肉连通术。

　　第一次手术后一个月，在对侧进行了同样的手术。这些手术均未导致高灌注综合征。双侧手术后，每6个月进行一次MRI复查。半年后，经随访DSA证实，侧支血循环明显改善，基底神经节中的烟雾血管减少。在脑XeCT检查中，两侧的脑血流量(CBF)也充分增加和改善。

图2.脑CTA显示首次搭桥术后显示良好的血管网络和基底烟雾血管消失，双侧脑血流得到改进。

　　术后观察到良好的临床过程，尽管有几次她反复遭受猝倒发作。术后继续口服阿司匹林，她的血压保持在她年龄的正常范围内。

　　脑内再发血肿，应该怎么办?

　　第二次手术一年半后，在一次常规随访中，MRI发现左侧岛叶有一个小病变如图3a 。复查脑MRA显示在左侧MCA远端有一个动脉瘤等圆形病变(图3b)，然而，进一步的DSA检查排除了一个动脉瘤(图3c )，排除了脑内血肿或海绵状血管瘤等其他诊断病因可能。但由于桃子暂无无症状，暂时选择了保守治疗，包括减少阿司匹林剂量(2. 5mg/5kg/天)。

图3.轴向(a)和冠状(b)T2加权磁共振图像显示左侧岛叶皮质有一个小的圆形混合强度质量（箭头）。c体积渲染磁共振血管造影。在大脑中动脉的左远端（箭头）发现一个浆果状病变，留下大动脉瘤的印象。d数字减影血管造影的动脉期。左侧颈内动脉造影术未发现动脉瘤等异常表现。