以延髓症状起病的脑部疾病，幕后黑手是什么?

　　男31岁

 

　　无慢性病史

 

　　20余天出现双指尖麻木，并延及足尖。近10天出胸闷、说话费力。

 

　　当地MRI检查发现延髓病变（见下）。

 

　　门诊神经学查体：无明确阳性体征。

 

　　影像改变明显，临床表现轻微。

 

　　是肿瘤吗？还是脱髓鞘？

 

　　较终化验单报告：CSFOB（+）

 

　　腰穿结果：

 

　　压力120mmH2O，WBC0，GLU2.59，PRO0.26

 

　　CSFALU：0.043，BLOODALB：47.5(g/L)

 

　　CSFIgG：0.0244，BLOODIgG：9.64(g/L)

 

　　经计算：

 

　　1）IgGIndex=2.796（>0.7提示鞘内IgG合成）

 

　　2）24hIgG合成率（IgGSR）=78.7（>10mg/24h为异常）

 

　　3）鞘内IgG合成率（IgGif）=71.2%（>10%提示鞘内IgG合成）

 

　　脑室旁病灶T2FLAIR：

 

　　临床诊断为：脱髓鞘病

 

　　延髓背外侧综合征又称Ｗａｌｌｅｎｂｅｒｇ综合征，通常是小脑后下动脉或椎动脉供应延髓外侧的分支闭塞时发生。其典型的临床表现为：（１）累及前庭神经，表现眩晕、呕吐、恶心、眼球震颤；（２）累及疑核，表现为声音嘶哑、吞咽困难、饮水呛咳；（３）、累及病灶侧三叉神经脊束核及对侧脊髓丘脑束，表现为病灶侧面部及对侧半身交叉性感觉障碍；（４）累及交感神经下行纤维，表现为同侧Ｈｏｎｅｒ；（５）累及绳状体，表现为小脑性共济失调。延髓背外侧综合征较常见的原因为动脉粥样硬化，其次为冠心病、高血压、糖尿病、血脂异常等。较为少见的病因有脑动脉炎、烟雾病、偏头痛、肿瘤、神经鞘瘤、动脉瘤、疱疹病毒性脑炎等。中枢神经系统脱髓鞘病是以神经纤维脱髓鞘及小血管周边炎性浸润为主要病理表现的一组疾病，以多发性硬化较常见。其病灶可累及多部位，病灶可单发或多发，根据累及部位不同有不同表现。但甚少有病理学资料加以证实，多根据临床及影像学表现及实验室检测，并排除其他神经系统疾病后所得。该患者病灶单发，较易误诊为脑梗死或者肿瘤，需要根据病情特点及辅助检查仔细辨别。一次发病，无时间上多发的中枢神经系统炎性脱髓鞘事件为临床孤立综合征，该患者属于此类，多数孤立综合征患者临床主要表现为脊髓、脑干或视神经受累，但是在疾病的时间演变和空间进展方面尚不能满足多发性硬化的诊断标准。治疗上一般予以激素冲击、血浆置换等治疗，并无特异性。