一名7岁男童近期行为出现显著变化,表现为异常安静、不语不笑,状如定格。此类发作性愣神现象发生频率逐渐增加,于进食、课堂听讲及完成作业时均可无故出现。
当时,家人并未意识到,这竟是患儿病情趋于严重的早期预警信号。
01 一个隐匿的颅内占位
家人携患儿前往医院就诊,经脑电图及头颅核磁共振检查后,结果令人震惊。
患儿的异常行为实为癫痫发作所致,而引发这一切的“罪魁祸首”,是位于其大脑颞叶的一个肿瘤。

从影像学上看,该肿瘤体积虽非巨大,但从确诊那一刻起,便剥夺了孩子正常生活的权利。他不再愿意前往学校,家人更是担忧其独自外出时,若于过马路途中突然发作,将面临何等危险?
接诊医生告知,此为临床上颇为常见的颞叶癫痫。颞叶区域与个体的精神活动及语言功能密切相关。罹患颞叶癫痫的儿童,出现多种并发症的风险较高,包括记忆、注意力及行为缺陷等认知功能障碍。
对于此类癫痫,必须进行及时干预。
家人不敢延误,随即带患儿转诊至更高级别的医疗机构。在此过程中,他们逐渐认识到患儿病情的严重性:若不及时接受手术,癫痫持续发作甚至可能导致孩子丧失语言能力。所幸在上级医院,他们遇到了Rutka教授。经评估后,Rutka教授告知家人,只要通过手术切除这个颞叶肿瘤,患儿癫痫获得治愈的机会相当大。
当孩子真正被推进手术室时,紧张与担忧如潮水般向家人袭来。他们特别感激教授,因为数小时后,Rutka教授便带来了好消息——肿瘤已被安全切除,手术过程十分顺利,未出现任何并发症。

7岁的孩子终于有望摆脱癫痫发作的困扰。如今他已回归原本的生活,充满活力。家人心中悬着的巨石也终于落地,而这一切,都要归功于那场如同及时雨般的手术,拯救了整个家庭。
02 关于颞叶癫痫的临床解析
颞叶癫痫是儿童癫痫的一种常见类型,其癫痫样放电起源于大脑颞叶。除肿瘤外,其病因还包括热性惊厥、围生期损伤、颅内感染以及颞叶内侧硬化(多为海马硬化)。
颞叶癫痫属于最常见的局灶性癫痫。
大致可分为颞叶内侧型、颞叶外侧型、颞极型及颞叶混合型,其中绝大多数病例属于颞叶内侧型。

颞极型:
癫痫灶位于颞极部位(通常指颞叶最前部3厘米以内)。相较于颞叶内侧癫痫,颞极癫痫更易早期出现意识丧失,发作时放电更倾向于向侧裂周围皮层扩散,常以低波幅快波节律作为脑电图上的发作起源。
颞叶外侧型:
此型多由肿瘤、海绵状血管瘤、局灶性皮质发育不良等病因导致。临床症状多样,可出现幻听、视觉异常、眩晕等先兆。若病灶位于优势半球,可能出现语言障碍。多数发作伴有向对侧偏转、强直、肌张力障碍等表现,继发全身性大发作较为常见。
颞叶内侧型:
约30%至40%的患者有婴幼儿期高热惊厥病史,之后经历约10至20年的静止期,随后再次出现癫痫发作。癫痫发作症状多表现为上腹部胃气上升感、似曾相识感或恐惧感等先兆,继而出现愣神,随后可伴发口部或上肢的自动症,较少出现全身强直阵挛样大发作。磁共振成像等检查可发现海马硬化或杏仁核病变。
颞叶混合型:
颞叶新皮层与内侧结构同时受累。与内侧型颞叶癫痫相比,意识丧失和口咽部自动症出现的时间更早。
颞叶癫痫常伴有意识障碍,表现为在感觉、运动等症状基础上,出现更为复杂的症状。这些症状可单独或相继出现,也可扩散形成大发作而终止。
其主要临床表现包括语言障碍、记忆障碍、识别障碍、情感障碍、错觉及幻觉等。
颞叶癫痫是较为常见的癫痫类型。部分病例经规范内科治疗效果不佳,可发展为药物难治性癫痫。其中,经过严格筛选的病例,通过手术治疗可获得良好效果。
手术方式主要包括前颞叶切除术和选择性海马杏仁核切除术,这是治疗存在结构性病变(病灶)的颞叶癫痫的最佳方法。
03 胶质瘤相关癫痫的治疗策略
脑胶质瘤是常见的颅内肿瘤,同时也是致痫性最强的脑肿瘤类型之一。
胶质瘤相关癫痫,即继发于胶质瘤的症状性癫痫,具有发作普遍、控制困难以及与胶质瘤复发或进展相关等特点,严重影响患者的生活质量。
脑胶质瘤压迫相关脑功能区,导致大脑神经元异常放电,从而引发癫痫发作。临床数据显示,低级别胶质瘤致痫性更强,癫痫发作是其最常见首发症状之一。总体癫痫发病率高达65%至90%,而高级别胶质瘤患者的发病率约为40%至62%。
在控制术后癫痫方面,脑胶质瘤全切除优于次全切除。
脑胶质瘤全切除后,大部分胶质瘤相关癫痫患者可实现无癫痫发作。在安全可行的前提下,应尽可能进行最大范围的病变切除,以利于术后癫痫控制。术前有继发性癫痫大发作及肿瘤存在钙化的胶质瘤患者,术后癫痫预后通常更好。与单纯病变切除相比,应用癫痫外科手术技术可提高术后癫痫控制率,特别是对于颞叶脑胶质瘤相关癫痫的患者,行肿瘤切除联合钩回、杏仁核选择性切除和(或)颞叶前部皮质切除后,更有利于控制胶质瘤相关癫痫。
脑胶质瘤引起癫痫发作的风险与肿瘤所累及的脑区有关。功能区脑胶质瘤的手术切除范围相对有限,术后癫痫发生率也相对较高。充分利用现有技术,在保护脑功能的前提下,尽可能多地切除肿瘤,有助于减少术后癫痫发作。
肿瘤全切除是有益于癫痫患者术后癫痫控制的重要因素。
术后癫痫的加重或复发,往往提示胶质瘤可能出现进展或复发。存在术前癫痫发作的胶质瘤患者,其生存期相对较长。

胶质瘤
垂体瘤
脑膜瘤
脑血管瘤
听神经瘤
脊索瘤

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