什么是局灶性脑干胶质瘤？哪些局灶性脑干胶质瘤适合手术治疗？

　　什么是局灶性脑干胶质瘤？局灶性脑干胶质瘤通常起自中脑和延髓，通常为边界清楚的离散性肿瘤。组织学上，这些肿瘤较常为毛细胞型或弥漫性星形细胞瘤，偶尔为节细胞胶质瘤，全部都是低级别肿瘤。是在非毛细胞型肿瘤中，可能出现局部侵袭性生长或水肿迹象。局灶性脑干胶质瘤与颅后窝和幕上低级别胶质瘤有很多相同的生物学特征，包括关键的分子遗传学改变。发生于脑桥以外的脑干胶质瘤中，多达80%是低级别肿瘤，即WHOⅠ级和Ⅱ级肿瘤。其余20%是高级别胶质瘤。

　　怎么治疗局灶性脑干胶质瘤?

　　脑干胶质瘤的治疗需考虑肿瘤的解剖位置，后者决定了患者的症状及手术切除入路是否可及。脑干低级别胶质瘤患者的远期预后较好。较好是由一个团队进行治疗，包括经验丰富的神经外科医生、放射肿瘤科医生、神经肿瘤科医生，以及社会心理工作者、教育专家、理疗师和作业治疗师。拥有神经肿瘤专科团队的化三级医疗中心是实施上述多学科治疗的较佳选择。

　　哪些局灶性脑干胶质瘤适合手术治疗？

　　1、顶盖肿瘤

　　起源于中脑背侧的较小顶盖胶质瘤，通常引起导水管梗阻，并伴有颅内压增高的症状。顶盖肿瘤的初始治疗是通过脑室腹腔(VP)引流分流脑脊液(CSF)，更可取的是采用三脑室造口术。后一种操作避免了颅内植入异物，并且可作为日间手术施行。

　　仅接受分流术的患者中有较高比例可保持无进展而无需进一步治疗。一项单机构研究纳入了25年间的46例顶盖胶质瘤患儿，86%的患儿需要脑脊液改道，23%接受了放疗，18%需要全身性治疗。10年无进展生存率和总生存率分别为49%和84%。

　　2、背侧外生性胶质瘤

　　背侧外生性胶质瘤的治疗依赖于手术切除(只要有可能进行)。顺利切除一般需要术中引导以实现较大水平的肿瘤切除，大多数患儿的长期情况较好。不需要进行常规的术后放疗，应仅在少见的高级别胶质瘤患者或一次切除后进展迅速的低级别胶质瘤患者中考虑进行术后放疗。可通过再切除、放疗或化疗治疗晚期复发。

　　除了低级别星形细胞瘤外，在此区域还可观察到节细胞胶质瘤。这类肿瘤的诊断和治疗与低级别星形细胞瘤相似。此外，约60%的节细胞胶质瘤存在BRAF V600E突变。目前正在开展关于靶向治疗的临床试验，但调节BRAF的信号通路很复杂，已观察到一些靶向治疗可刺激儿童低级别胶质瘤生长，而不是控制肿瘤生长，具体取决于基础分子异常。

　　3、延髓肿瘤

　　起源于延髓内部，或者位于面神经丘平面(位于四脑室底的脑桥部分)的肿瘤常不能行手术。对这些部位的病灶进行手术切除会造成难以接受的并发症发生率。因此，优选化疗或对成人行放疗。

　　4、延髓-颈髓肿瘤

　　这些肿瘤常被视为脊髓肿瘤，治疗也类似于脊髓肿瘤。优选手术，约75%的病例可实现肉眼下全切。对于典型的低级别肿瘤，长期生存的概率很大，术后不需要化疗或放疗。如果术后肿瘤复发或进展，可采用化疗(针对儿童患者)或放疗(针对成人患者)进行治疗。由于该部位的许多节细胞胶质瘤都存在BRAF V600E突变，可通过切除术或活检获取重要遗传信息，必要时可指导靶向治疗。

　　INC局灶性脑干胶质瘤治疗案例一则：

　　术者：INC德国巴特朗菲教授及其治疗团队。

　　诊断：脑干中脑背侧胶质瘤

　　术中：半坐位，在整个手术过程中持续术中电生理监测，监测经食管超声心动图，以早期发现可能的空气栓塞。进行了枕下正中大骨瓣开颅术，肿瘤通过四脑室经髓帆入路进入。根据术中菱形窝定位，肿瘤位于左侧面神经丘上方。由于肿瘤与周围的脑干实质有很好的边界，术中肿瘤全切，术后MRI复查明确未见肿瘤残余。

　　图：术前增强MRI提示脑干较大占位，高级别肿瘤累及中脑和上脑桥。

　　图：术中半坐位、术中电生理持续监测下经髓帆入路全切肿瘤。

　　术后情况：术后运动功能完好，仅出现轻度的六神经麻痹引起轻微的半侧面部感觉麻痹和轻微的复视，术后两个月症状明显缓解。组织病理学检查为WHO1级毛细胞星形细胞瘤。巴教授结合手术中情况和病理结果，表示1级胶质瘤且肿瘤全切，术后无需辅助放化疗，注意随访观察即可。她的后续康复良好，术后多次MRI检查均未发现局部肿瘤复发或其他颅内异常。