低级别胶质瘤可以治愈吗？低级别胶质瘤的预后因素分析

　　低级别的胶质瘤与高级别的胶质瘤相比有较好的预后,平均有5-10年的生存期,10年生存者占5%~50%。其中50%和75%的患者较后死于此病，那么，低级别胶质瘤可以治愈吗？

　　对于大脑半球低级别胶质瘤的治疗和影响预后的因素方面仍存在争议,至今的文献在这些领域中也没有提供有说服力的证据。在诸如年龄、组织学、患者神经功能状态、肿瘤体积、于术时机、手术切除程度和放疗等方面,只有年龄和肿瘤组织学被公认为是影响预后的因素。在一些病例中,伴有神经系统局灶性症状的提示预后不佳。争论的原因是缺乏随机、对照的试验来明确以上的问题,而且在多数研究中设计了限制条件。

　　一些观点仍不清楚,治疗原则也大多基于Ⅲ级胶质瘤(如由专家意见、非随机的病例对照研究和个案报道)的原则进行处理。美国神经外科医生指导和制定委员会顾性分析了从1966-1994年间低级别胶质瘤的病例,指出对于成人可疑或已知的幕上、非视觉通路的低级别胶质瘤较合适方法是在治疗前获得组织学诊断。一些评价预后的因素,如各种治疗的选择等的影响仍不清楚。

　　影响胶质瘤预后的因素

　　文献中为了便于分析,常把主要的低级别胶质瘤(例如星形细胞瘤,少枝星形细胞瘤,少突神经胶质细胞瘤)合并在一起。但有数据表明低级别少突神经胶质细胞瘤和低级别的星形细胞瘤的患者有不同的自然史和生存率。Shaw和他的同事在回顾性分析中(包括长期随访的数据)发现,少突神经胶质细胞瘤患者比混合型少枝星形细胞瘤及纤维性星形细胞瘤患者生存期延长。研究发现,少突神经胶质细胞瘤、混合型少枝星形细胞瘤和星形细胞瘤的15年生存率分別是49%,17%和7%。

　　研究表明,少突神经胶质细胞瘤患者的预后与其他低级别胶质瘤不同，但也存在不同的意见。对于少突神经胶质细胞瘤的研究受限于使用与星形细胞瘤或低级别胶质瘤研究相同的方法。多数研究包括低级別和高级别少突神经胶质细胞瘤,使之解释这些结果更加困难。因为使用同诊断形态学标准和几种分类系统,使得出较终的结论更为复杂,并且有些因素与生存率无关。

　　Daumas- Duport和他的同事通过对肿瘤形态学特点、临床表现和肿瘤影像特征的研究,发现少突神经胶质细胞瘤是由孤立的少突神经胶质细胞构成,周围是纤维背景。纤维背景则由轴突和有原纤维反应的神经胶质增多构成。研究人员指出,少突神经胶质细胞瘤没有被全部的诊断,常常被解释为纤维星形细胞瘤。根据已知的诊断标准,在研究统计的成人小脑幕上神经胶质瘤中,33%是少突神经胶质细胞瘤。与治疗相关的预后因索,在研究中没有进一步的分析。研究者的观点是有争议的,而且未被全部的神经病理学家接受。但事实上,广泛的回顾分析证实少突神经胶质细胞瘤没有被全部诊断。研究者建议使用两列分级系统以减少分级相关的问题,更好地明确治疗形式与预后的关系。

　　关于低级别星形细胞瘤分子基因方面评估预后的结果报道不多。虽然有研究表明Tp53的异常可以导致肿瘤在短时间内进展,但是在大宗病例研究中并没有证实其与预后的关系,另一些基因的异常,如EGFR的扩增和PTEN肿瘤控制基因的缺失,常见于高级别星形细胞瘤,而在那些低级别星形细胞瘤中很少发生上述异常。由Ki-67表达确定的增殖指数可能在低级别星形细胞瘤上有的临床意义,而且他可以使之与间变星形细胞瘤相鉴别。端粒的表达及内在凋亡指数可能是潜在的预后标志,但对于低级别星形细胞瘤的经验仍是有限的。

　　对于少突神经胶质细胞瘤，较有可能的预后标志是与染色体lp和19q联合缺失。较初的发现是在间变少突神经胶质细胞瘤,而后扩展到低级别胶质瘤。研究表明lp和19q缺失与生存率提高之间存在相互关系回。1p和19q的缺失是某些肿瘤化学敏感性的标志。在低级別星形细胞瘤中,增殖指标对少突神经胶质细胞瘤患者的预后评价有意义)。在少突神经胶质细胞瘤中,TP53突变并不常见,但野生株P53蛋白的过分表达常常发生于这些肿瘤,而且影响预后。这种情况在少枝星形细胞瘤上没有发现。对于遗传上不同种类的肿瘤,其预后标志并不确定。

　　相关资料信息来源：Youmans Neurological Surgery.