有个妈妈带着四岁的孩子来门诊,说孩子最近走路老撞到东西,一开始以为是调皮没在意,后来发现他看东西好像偏着头看,才觉得不对。查了视力,左眼几乎看不见了,右眼也差。核磁一做,视交叉区一个占位,毛细胞星形细胞瘤。妈妈说,他从来没说过自己看不清。四岁的孩子,他不知道自己看到的和别人不一样。
毛细胞星形细胞瘤是儿童最常见的颅内肿瘤之一,好发于视交叉、视神经、下丘脑、脑干这些中线结构。大多跟先天因素有关,生长慢,症状来得也慢,所以早期特别容易被忽视。等家长发现不对劲的时候,肿瘤往往已经长到不小的程度了。症状主要分几个方面。
先说视力。这是视交叉和视神经区域肿瘤最早出现的异常。孩子视力慢慢下降,因为他没有参照对比,不会主动说。家长能观察到的信号是,孩子看电视越坐越近,看东西歪着头,走路老撞到门框或者桌角,眼神不追物。年龄大一点的孩子可能会说看不清黑板,但容易被当成近视去配眼镜。等到视力严重到遮挡瞳孔或者眼球突出,才引起重视,那时候视神经可能已经受压萎缩了,术后恢复视力的空间很小。
再一个表现是颅高压。肿瘤长在脑中线,容易堵塞脑脊液循环通路,引起脑积水。婴幼儿颅缝还没闭合,颅内压力高了头会变大,家长可能注意到孩子头围增长特别快、前囟饱满、哭闹不安、喂奶困难。大一点的孩子颅缝已经闭合了,表现为头痛、呕吐,尤其是早晨起来吐,吐完又跟没事一样。这种症状很容易被当成胃肠炎或者偏头痛。
还有一类是下丘脑相关的问题。下丘脑是管生长发育和食欲的中枢,肿瘤影响到它,孩子会出现两种极端,有的食欲亢进、体重激增,有的身形瘦小、四肢和躯干都细,发育跟不上同龄人。有些孩子还会出现性早熟或者青春期延迟。这些症状不像头疼呕吐那么急,容易被归类为挑食或者发育慢。
这三种表现,单独出现任何一种都不一定有特异性。但如果一个孩子走路不稳、视力下降、头围异常长得快,这几个信号组合在一起,就要往颅内占位的方向去判断了,不能只当眼科或者消化科的问题处理。
关于治疗,很多人觉得脑子里长瘤子就得切干净。毛细胞星形细胞瘤是个例外,它紧贴视神经和下丘脑,强行完整切除,可能让孩子失明或者损伤生命中枢。手术的目标是在不影响功能的前提下最大程度切除。部分患儿可以先化疗控制,等肿瘤缩小再考虑手术。还有少数无症状的孩子,肿瘤常年静止不动甚至自行缩小,只需要定期复查。不是所有毛细胞星形细胞瘤都需要一刀切。
那个四岁的孩子后来做了手术,次全切,保留了视神经功能,术后左眼视力比术前好了一些。目前在做化疗控制残留病灶。妈妈后来说,早知道这些信号,就能早半年发现。


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