一个五岁孩子的家长来门诊,孩子确诊DIPG,弥漫内生型桥脑胶质瘤。肿瘤巨大,堵了脑脊液循环通路,合并脑积水,当地医院建议做分流手术,放一根管子把积水引到腹腔。家长问,放了管子就能解决问题吗。答案是可以缓解脑积水,但DIPG的治疗远不止处理积水这么简单。
先说一下分流的局限。分流手术确实能快速降低颅内压力,解决脑积水带来的头痛呕吐。但分流管是异物,长期留置在体内,有感染风险。一旦感染,处理起来很麻烦,有时候需要拔管、抗感染、重新放管。对于一个预期生存时间有限的DIPG患儿来说,分流的获益和风险需要认真权衡。
那DIPG合并脑积水,除了分流还有什么选择。肿瘤减压手术。DIPG无法根治,手术的目标不是完整切除肿瘤,因为肿瘤弥漫性地长在桥脑里,和正常神经组织分不开,强行切只会损伤功能。手术的主要作用有两个。
一个是内外减压,缓解颅内高压。外减压是去除一部分颅骨,给脑组织留出向外膨出的空间。内减压是在非功能区切除少量脑组织,给肿胀的脑干腾出缓冲空间。两个一起做,颅内压能降下来,孩子的头痛呕吐改善,生存质量提高。
另一个作用是取足够的组织做活检,精准判定病理。DIPG虽然影像特征典型,但不同患儿的分子分型不一样。有没有H3 K27M突变,有没有其他可靶向的突变,这些信息决定了后续能不能用靶向药、有没有临床试验可以入组。分流手术只放管子,拿不到肿瘤组织,做不了病理。减压手术在降低颅内压的同时,可以取到足量的肿瘤组织送检,一次手术完成两件事。
那个孩子后来做了减压加活检手术,术后颅内压明显改善,孩子没那么难受了。病理回报H3 K27M突变阳性,目前在做放疗,同时筛查临床试验。家长说,至少现在知道在跟什么打了。


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