分泌型脑膜瘤-治疗与原因症状-国际神经外科医生集团

　　分泌型脑膜瘤是什么病?

　　分泌型脑膜瘤是脑膜瘤的一种特殊病理类型，属于少见的中枢神经系统肿瘤。它起源于脑膜及脑膜间隙的蛛网膜帽状细胞。这些细胞在某些因素的影响下发生恶变，形成分泌型脑膜瘤。与其他脑膜瘤不同的是，分泌型脑膜瘤细胞具有分泌功能，能够产生大量的假菊形团样结构和嗜酸性分泌物，这也是其命名的由来。

　　分泌型脑膜瘤病因?

　　1. 基因因素

　　部分基因的突变或异常表达与分泌型脑膜瘤的发生密切相关。例如，NF2(神经纤维瘤病2型)基因的突变是一个重要因素。NF2基因编码的蛋白产物在细胞的生长、分化和信号传导过程中起着关键的调控作用。当NF2基因发生突变时，细胞的增殖失去正常的控制机制，导致蛛网膜帽状细胞异常增殖，有可能引发分泌型脑膜瘤。

　　此外，其他一些基因如AKT1、SMO等基因的改变也可能参与其中。这些基因的异常激活或失活可能通过影响细胞内的信号通路，如PI3K - AKT - mTOR通路和Hedgehog通路，促进肿瘤细胞的增殖和分泌功能的异常。

　　2. 激素因素

　　激素水平的变化对分泌型脑膜瘤的发生有一定的影响。女性患者发病率相对较高，尤其是在育龄期。这可能是因为雌激素能够与肿瘤细胞表面的受体结合，刺激细胞的增殖和分泌活动。在孕期，女性体内雌激素水平升高，部分患者的肿瘤可能会出现生长加速的现象。

　　3. 头部外伤或辐射史

　　既往头部外伤可能是一个诱发因素。虽然外伤直接导致分泌型脑膜瘤的证据尚不充分，但外伤可能引起局部脑膜组织的损伤和修复过程异常。在修复过程中，脑膜细胞可能发生基因突变或其他改变，从而增加了肿瘤发生的风险。长期暴露于电离辐射环境下，如因头颈部肿瘤接受放射治疗，也会使脑膜细胞的DNA受损，导致基因突变，进而引发分泌型脑膜瘤。

　　分泌型脑膜瘤症状表现?

　　1. 颅内压增高症状

　　由于肿瘤在颅内生长，会占据一定的空间，随着肿瘤体积的增大，会导致颅内压升高。患者主要表现为头痛，这种头痛通常是渐进性加重的，早期可能是间歇性的，随着病情发展变为持续性头痛。头痛的程度也因人而异，有的患者可能只是轻微的胀痛，而有的则会出现剧烈的头痛，甚至难以忍受。

　　同时，还会伴有恶心、呕吐，呕吐一般呈喷射性。这是因为颅内压升高刺激了呕吐中枢。另外，患者可能出现视力障碍，如视力下降、视野缺损，这是因为颅内压增高导致视神经乳头水肿，影响了视神经的正常功能。

　　2. 局部神经功能缺损症状

　　分泌型脑膜瘤的位置不同，对周围神经组织的压迫会导致不同的症状。如果肿瘤位于大脑凸面，压迫运动区，患者可能出现肢体无力、活动不灵活等运动障碍症状。如果压迫感觉区，会出现肢体麻木、感觉减退等感觉障碍。

　　当肿瘤位于颅底时，会对颅神经产生压迫。例如，压迫视神经可导致失明或视力下降;压迫嗅神经会引起嗅觉减退或丧失;压迫面神经可能出现面部麻木、面瘫等症状。

　　3. 癫痫发作

　　部分患者会出现癫痫发作，这是因为肿瘤对周围脑组织的刺激，导致神经元异常放电。癫痫发作的类型多样，可能是局灶性发作，如单纯的肢体抽搐、感觉异常等，也可能是全面性发作，如全身强直 - 阵挛发作。发作频率也因个体差异和肿瘤情况而不同，有的患者偶尔发作，有的则频繁发作。

　　分泌型脑膜瘤检查方法?

　　1. 影像学检查

　　磁共振成像(MRI)：MRI是诊断分泌型脑膜瘤的重要手段。在T1加权像上，肿瘤通常表现为等信号或稍低信号，与周围脑组织有一定的对比。在T2加权像上，信号强度增高，且由于肿瘤细胞的分泌活动和内部结构特点，信号可能不均匀。增强扫描后，肿瘤会出现明显的强化，而分泌型脑膜瘤特有的假菊形团样结构和分泌物聚集区域可能呈现出不均匀强化的特点，这有助于区分分泌型脑膜瘤与其他类型的脑膜瘤。

　　计算机断层扫描(CT)：CT平扫可以初步显示肿瘤的位置、大小和形态。分泌型脑膜瘤在CT上通常表现为等密度或稍高密度的肿块，边界相对清楚。部分肿瘤内部可能会有低密度的囊变区，这与肿瘤细胞的分泌产物有关。CT还能显示肿瘤与周围颅骨的关系，如是否有骨质破坏或增生。CT血管造影(CTA)可以观察肿瘤的血供情况，为手术提供参考。

　　2. 脑血管造影(DSA)

　　DSA主要用于评估肿瘤的血供来源和血管分布情况。分泌型脑膜瘤的血供通常来自于脑膜动脉，DSA可以清晰地显示供血动脉和引流静脉，帮助医生了解肿瘤的血液供应特点。这对于手术治疗非常重要，特别是在决定手术切除顺序和控制术中出血方面具有关键作用。

　　分泌型脑膜瘤治疗方案?

　　1. 手术治疗

　　手术切除是分泌型脑膜瘤的主要治疗方法。手术的目的是尽可能完整地切除肿瘤组织，包括肿瘤的包膜和周围可能受侵犯的组织。对于边界清楚的分泌型脑膜瘤，全切的可能性较大。在手术过程中，医生会在显微镜下仔细分离肿瘤与周围的脑组织、血管和神经，尽量减少对正常组织的损伤。

　　然而，对于一些与重要神经血管结构粘连紧密的肿瘤，如位于颅底的分泌型脑膜瘤，为了避免严重的神经功能损伤，可能无法完全切除，此时需要在保证患者神经功能的前提下，尽可能多地切除肿瘤，术后再结合其他辅助治疗。

　　2. 放射治疗

　　对于手术不能完全切除的分泌型脑膜瘤，或者手术切除后复发风险较高的患者，放射治疗是一种重要的辅助治疗手段。放射治疗可以通过高能射线杀死残留的肿瘤细胞，减少肿瘤复发的概率。常用的放射治疗方法包括常规外照射放疗和立体定向放射治疗。

　　立体定向放射治疗具有定位精确、对周围正常组织损伤小的优点，适用于较小的残留肿瘤或复发肿瘤。它通过多个角度的射线聚焦于肿瘤部位，给予高剂量的照射，而周围正常组织受到的辐射剂量较低。

　　3. 药物治疗(辅助)

　　药物治疗主要用于缓解症状和辅助治疗。例如，对于癫痫发作的患者，需要使用抗癫痫药物来控制癫痫。常用的抗癫痫药物有丙戊酸钠、卡马西平等，根据患者的癫痫发作类型和个体情况选择合适的药物。在手术后，也可能会使用一些药物来减轻脑水肿，如甘露醇等。

　　分泌型脑膜瘤复发?

　　1. 复发原因

　　复发主要是因为手术没有完全切除肿瘤组织，残留的肿瘤细胞继续增殖导致复发。分泌型脑膜瘤的复发还可能与其生物学特性有关，例如肿瘤细胞的侵袭性、对周围组织的浸润等。另外，如果患者术后没有进行有效的辅助治疗，或者在治疗过程中出现肿瘤细胞对放疗、化疗耐药等情况，也会增加复发的风险。

　　2. 复发后的检查和处理

　　复发后的检查方法与初次诊断相似，主要依靠影像学检查，如MRI和CT。通过对比之前的检查结果，可以确定肿瘤是否复发以及复发后的大小、位置、生长速度等情况。一旦发现复发，如果患者身体状况允许，且复发肿瘤可以切除，可能需要再次进行手术治疗。对于不能手术的患者，可以考虑再次放射治疗或者采用新的药物治疗方案。