颅颈区畸形

　　颅颈区畸形是什么

　　颅颈区畸形是指颅底、枕骨大孔、上颈椎区畸形，伴有或不伴有神经系统损伤，包括颅底凹陷、扁平颅底、小脑扁桃体下疝、颈椎分节(颈椎融合)、过去常见的三种颅底凹陷症(颅底压痕)是较常见的颅颈区畸形，即以枕骨大孔为中心的颅底骨组织和环、枢椎骨发育畸形，并沉入颅底，环椎沉入颅内，枢椎齿状突高于正常水平，进入枕骨大孔，使枕骨大孔变窄，后颅窝变小，压迫延髓、小脑和牵拉神经根，引起一系列症状。例如，如果椎动脉受压，可能会出现供血不足。

　　颅颈区畸形原因

　　颅颈区畸形是由先天发育引起的，是胚胎发育过程中神经管发育异常引起的。这个具体原因目前还不清楚，可能与叶酸缺乏有关，也可能与一些病毒在怀孕期间感染有关。此外，如果母亲在怀孕期间饮酒、吸烟或口服一些药物，受一些放射线或化学物质的影响，也可能诱发颅颈区畸形。颅颈区畸形主要表现为扁平颅底、颅底凹陷、小脑扁桃体下疝等。这对大脑功能有很大的影响。如果检查有颅颈区畸形，需要严格治疗。

　　颅颈区畸形症状

　　颅颈区畸形的症状常见于颅颈交界区，尤其是颈部和大脑组织的连接区与正常结构不同。这种差异通常表现为不同程度的症状，而不是畸形的严重程度。

　　脊髓损伤、脑干和颅神经功能障碍、血管症状、头颈症状等都可能发生在身体的常见畸形部位。由于颅颈交界区畸形与畸形类型及相邻结构受累程度有关，应注意鉴别和诊断。

　　颅颈区畸形检查

　　检验项目：X线片、CT片、、MRI平扫。

　　颅颈区畸形治疗

　　引流减压或后颅窝手术减压是治疗颅颈区畸形的主要方法。该病是一种先天性颅脑交界区畸形疾病，自发性很少。扁桃体下疝伴有脊髓空洞的发病机制有几种，但仍不清楚。

　　Chiari畸形诊断明确后，手术是首选有效的治疗方法，手术效果是肯定的。中医和药物治疗只能辅助，不能从根本上解除病因。

　　若肌肉萎缩，导致劳动功能丧失，手术治疗效果也不佳，因此必须及时进行手术治疗。

　　颅颈区畸形预后

　　颅颈区畸形的预后还是不错的，引流减压后可以大大缓解患者的不适。该病是指颅底、枕骨大孔和上颈椎区域的畸形，伴有或不伴有神经系统损伤，包括颅底凹陷、扁平颅底、小脑扁桃体下疝等。

　　如果是后脑神经损伤，表现为声音嘶哑、吞咽困难、构音障碍、舌肌萎缩等。如果是延髓或上颈髓损伤，就会出现吞咽和呼吸困难的症状。

　　如果是小脑损伤，眼球震颤和小脑共济失调一般比较常见。如果是椎基底动脉供血，很少会出现体位性头晕、头晕、恶心、呕吐等。手术是这种疾病的唯一选择，可以通过引流减压或后颅窝手术减压。

　　颅颈区畸形护理

　　颅颈区畸形的饮食注意事项主要有以下几点。第一点是避免吃辛辣、刺激性和油腻的食物。第二点是注意营养元素的补充，注意补充碳水化合物、蛋白质、维生素、电解质等营养元素。第三，由于颅颈区畸形患者经常出现呕吐等相关症状，患者应注意摄入一些流质食物，以便于消化吸收。