室管膜囊肿-治疗与原因症状-国际神经外科医生集团

　　室管膜囊肿是什么病?

　　室管膜囊肿是指发生在脑室系统内，由室管膜细胞构成的囊性病变。这些囊肿通常含有脑脊液样液体，可发生于脑室系统的任何部位，但以侧脑室和第四脑室较为常见。

室管膜囊肿

　　室管膜囊肿病因?

　　先天性因素：在胚胎发育过程中，室管膜细胞的异常增殖或分化可能导致室管膜囊肿的形成。例如，神经管闭合过程中，室管膜细胞可能出现局部的聚集或分离异常，逐渐形成囊肿。此外，遗传因素也可能在其中起到一定作用，某些基因突变或染色体异常可能增加室管膜囊肿的发病风险，但具体的遗传机制尚不完全清楚。

　　后天性因素：脑部感染、外伤、出血等因素可能损伤室管膜细胞，引起局部的炎症反应和组织修复过程异常，进而导致室管膜囊肿的形成。例如，脑膜炎、脑脓肿等感染性疾病可能破坏室管膜的正常结构，使室管膜细胞在修复过程中形成囊肿。脑部外伤导致的脑组织损伤和出血，也可能影响室管膜细胞的正常功能，促使囊肿形成。

　　室管膜囊肿症状表现?

　　颅内压增高症状：当囊肿增大到一定程度，可导致脑脊液循环受阻，引起颅内压增高。患者可能出现头痛，通常为持续性头痛，可伴有阵发性加剧，尤其在早晨或用力时症状可能加重。还可能出现呕吐，多为喷射性呕吐，与进食无关。此外，视力障碍也是常见症状，如视力模糊、视野缺损等，严重时可导致失明。

　　神经系统定位症状：根据囊肿所在部位不同，可出现不同的神经系统定位症状。若囊肿位于侧脑室，可能压迫周围脑组织，导致对侧肢体偏瘫、感觉障碍等。位于第四脑室的囊肿可能影响脑脊液循环通路，还可能压迫脑干和小脑，引起眩晕、眼球震颤、共济失调等症状，患者表现为行走不稳、肢体协调性差等。

　　其他症状：部分患者可能出现癫痫发作，这是由于囊肿刺激周围脑组织，导致神经元异常放电所致。儿童患者还可能出现发育迟缓、智力障碍等表现，影响其正常的生长和学习。

　　室管膜囊肿检查方法?

　　头颅 CT：可以初步显示囊肿的位置、大小、形态及与周围脑组织的关系。室管膜囊肿在 CT 上通常表现为边界清楚的低密度影，密度与脑脊液相似，周围脑组织可能有轻度受压移位，但一般无明显强化。

　　头颅 MRI：是诊断室管膜囊肿的重要检查方法，能更清晰地显示囊肿的细节和周围脑组织的情况。在 MRI 的 T1 加权像上，囊肿呈低信号，T2 加权像上呈高信号，信号均匀，边界清晰。通过增强扫描，囊肿一般无强化，有助于与其他颅内占位性病变相鉴别。

　　磁共振脑脊液成像(MR cisternography)：对于怀疑有脑脊液循环通路受阻的患者，该检查可以清晰地显示脑脊液的流动情况，帮助判断囊肿是否影响了脑脊液的正常循环，以及梗阻的部位和程度。

　　脑血管造影：在一些情况下，如需要与脑血管畸形等血管性病变相鉴别时，可能需要进行脑血管造影检查。脑血管造影可以显示颅内血管的形态和分布，排除血管性病变的可能。

　　室管膜囊肿治疗方案?

　　观察等待：对于无症状或症状轻微的室管膜囊肿患者，尤其是囊肿较小且生长缓慢的情况下，可以选择观察等待。定期进行头颅 MRI 检查，监测囊肿的大小、形态及症状变化。若囊肿无明显增大或症状无加重，可继续观察。

　　手术治疗：对于有明显症状、囊肿较大或进行性增大的患者，手术是主要的治疗方法。手术的目的是尽可能完全切除囊肿，解除对周围脑组织的压迫，恢复脑脊液循环通畅。常用的手术入路包括经皮质入路、经胼胝体入路、经枕下小脑延髓裂入路等，具体入路方式根据囊肿的位置和大小而定。

　　分流手术：当囊肿导致脑脊液循环受阻，引起脑积水且手术切除囊肿困难或风险较大时，可考虑行脑脊液分流手术。常用的方法有脑室 - 腹腔分流术、脑室 - 心房分流术等，通过将脑脊液引流至腹腔或心房，以缓解颅内压增高症状。

　　室管膜囊肿复发?

　　室管膜囊肿的复发情况与多种因素有关。一般来说，手术能够完全切除囊肿的患者，复发率相对较低。但如果囊肿与周围脑组织粘连紧密，手术无法完全切除，残留的囊肿组织可能会导致复发。此外，一些先天性因素导致的室管膜囊肿，由于其发病机制可能与胚胎发育异常有关，即使手术切除后，也可能存在一定的复发风险。总体而言，室管膜囊肿的复发率在不同研究中有所差异，大致在 10% - 30% 左右。