运动神经元疾病

　　运动神经元疾病是什么？

　　运动神经元疾病是一种慢性进行性神经系统变性疾病，累及脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮质锥体细胞和锥体束。目前该病的病因尚不清楚，主要是遗传和环境因素造成的。该病主要分为四种类型，包括肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化、进行性肌肉萎缩和进行性延髓麻痹。目前还没有针对病因的治疗方法，主要是对症治疗。

　　运动神经元疾病病因

　　当前导致运动神经元疾病的原因，一般并非单一因素，考虑到以下几个原因：

　　1、遗传背景:目前已发现大约10%的致病基因是运动神经元疾病的致病基因，还有数百个易感因素，容易导致运动神经元疾病的发生；

　　2、老龄化:运动神经元疾病发病率低于50岁前，发病率低于50-75岁。随着年龄的增长，细胞凋亡可能是原因之一。

　　3、环境因素：如铅中毒、过度劳累、体育劳动、高强度运动等，都有可能增加运动神经元疾病的发病率。

　　运动神经元疾病症状

　　运动神经元疾病是一种神经变性疾病，临床上并不常见。它主要表现为肌肉萎缩、肌肉无力和肌腱反射亢进。当你敲腿时，你的腿会比别人抬得更高，更活跃。吞咽东西会比较困难，或者呼吸有问题，或者病理征阳性，也就是医生检查时拇指上翘，具体如下:

　　1、病人出现肌肉萎缩，如小指肌萎缩，发现拇指和指尖肌萎缩，此时要看是什么原因引起的，如运动神经元疾病；

　　2、步行时腿无劲，脚拖着走；

　　3、若合并不应出现肌腱反射、病理征等问题，此时也要小心，会出现运动神经元疾病的症状；

　　4、晚期患者卧床，由于运动神经元主要影响运动神经，病人会出现卧床无力、不吞咽、呼吸问题等症状。

　　运动神经元疾病检查

　　1、肌电图：

　　(1)肌电图和神经传导速度测定：是诊断运动神经元疾病较有价值的手段，是在疾病早期，具有诊断和鉴别诊断的价值。

　　(2)运动诱发电位(锥体束检查)：这项检查为运动神经元疾病上运动神经元受累提供了客观依据。

　　(3)单纤维肌电图检查：用不同的针电较记录单个肌纤维小的动作单位。

　　2、脑脊液检查：脑脊液压力检查结果通常是正常或低，脑脊液检查正常或蛋白质略有增加，免疫球蛋白可增加。

　　3、血液检查:血常规检查结果正常。血清肌酸磷酸激酶活性正常或略有增加，但同工酶不高。免疫检查可能会出现异常。

　　4、CT和MRI检查：主要用于鉴别和诊断锥体束或下运动神经元损伤，排除其它结构性病变。

　　5、肌肉活检:可见神经源性肌萎缩的病理变化并不是MND诊断的常规检查项目，只是临床表现不典型或诊断困难，需要在鉴别其他疾病时进行选择。

　　运动神经元疾病治疗

　　治疗运动神经元疾病的方法如下：

　　1、药物治疗:早期疾病的发展可以通过抗兴奋性氨基酸毒性药物来延缓，关节挛缩、关节僵硬、流口水等症状可以通过肌松药和抗氧化药来缓解。

　　2、氧气疗法：对呼吸不足的病人，可以通过简单的家用呼吸机进行氧疗，缓解病人呼吸困难或呼吸衰竭的症状；3、外科治疗：如果病人吞咽功能障碍，可以在短时间内留置胃管，长时间可以进行胃造瘘；4、心理学治疗：可以通过心理评估和心理疏导来帮助病人认识疾病，正视疾病。

　　运动神经元疾病预防

　　通过精神调节、体育锻炼、饮食调节、生活调节等方法，可以预防运动神经元疾病。

　　1、精神调节:该病的特点是病程长，反复发作，症状加重，如感冒、疲劳等。因此，患者应树立战胜疾病的信心，配合医生治疗，定期复查，预防疾病。

　　2、运动:由于过度劳累，病因加重，休息后病情减轻。因此，我们应该注意休息，避免剧烈运动。适当的运动有助于增强体质和免疫功能。

　　3、饮食调节：大多数病人由于身体虚弱，导致运动神经元疾病，长期生病，导致内脏损伤。日常生活中要注意摄取维他命和蛋白质，饮食要清淡，避免油腻和寒冷的刺激，多吃清淡的食物。

　　4、生活调节：生活是有规律的，需遵循自然变化的规律，适应四季变化的自然环境。