报告上写着“脱髓鞘”，是什么病？

　　私信发来的报告，很多写着“脱髓鞘改变”的，虽不是神经外科的范畴，今天也跟大家科普一下。

脱髓鞘是结果不是病因

　　报告上写的是影像科医生在片子上看到了什么，不是给你下诊断。就像CT报告写肺部结节不等于肺癌，脱髓鞘是影像描述，不是最终结论。意思是片子上某个区域的白质信号跟正常脑组织不一样了，T2 FLAIR亮了，髓鞘脱了或者正在脱。

　　髓鞘是包裹在神经纤维外面的一层脂质膜。神经传导靠电信号在轴突上跑，髓鞘裹着它，起两个作用：

　　一是绝缘，电信号不会串到旁边那根神经上去。二是加速，有髓鞘的地方信号跳着走，速度是不裹髓鞘的几十倍。髓鞘掉了以后信号漏电，传导就慢。轻的时候感觉不到，到一定程度会有症状，手脚发麻、走路不稳、视力模糊等等。

为什么会脱？

　　一种是免疫系统自己打的。身体把髓鞘当外来的东西攻击，这是脱髓鞘类疾病里最常见的原因。多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、MOG抗体相关疾病，都属于这一类。

　　还有些是感染触发的，病毒感染之后免疫系统被搅乱了，顺手把髓鞘也打了，急性播散性脑脊髓炎就是这种。

　　少见的包括遗传性的脑白质营养不良、长期高血压小血管缺血造成的髓鞘疏松。

　　每种病因不一样，用的药也不一样，这是为什么查出脱髓鞘，不能直接开药，得继续往下查。

怎么查清病因？

　　脱髓鞘，一般挂神经内科。先看片子上的病灶长什么样、长在哪里、几岁了。

　　新病灶打了造影剂会强化，老病灶不会强化，但FLAIR上亮着，即老病灶以前留下的疤痕。病灶的位置也很关键，挨着侧脑室、挨着皮层、还是只在脊髓里，指向的病完全不一样。

　　接着是腰穿，查脑脊液里有没有寡克隆带、IgG指数高不高，这两样是“多发性硬化”的免疫学特征。

　　然后是抽血查抗体，水通道蛋白4抗体、MOG抗体，阳性就提示可能是视神经脊髓炎或者MOG抗体病。

　　诱发电位有时也做，视觉诱发电位查视神经传导慢不慢，体感诱发电位查脊髓的传导通路。

　　整套查完大概需要一到两周。查得细是因为不同病因，治疗方法不一样。

脱髓鞘怎么治？

　　急性期先把火压下去。大剂量激素冲击是标准第一步，把免疫攻击的烈度降下来。激素反应不好的，血浆置换，把血里攻击髓鞘的抗体滤出去。丙种球蛋白也用在某些类型，封闭掉乱攻击的抗体，重新调一下免疫系统的平衡。

　　缓解期是把防火墙架起来。多发性硬化有一线到二线的疾病修正治疗，从干扰素到单抗类药物，目的是降低年复发率。视神经脊髓炎谱系疾病的维持治疗是另一方法，靶向B细胞或者补体的药。MOG抗体病的复发风险相对低，有些人第一次发作后就控制住了，不一定需要长期维持治疗，但要定期复查抗体滴度和影像。

　　还有一部分脱髓鞘病灶是孤立的，只发了一次，后续复查脑脊液正常、抗体全阴、复查两年没有新病灶。这种情况不急着上长期免疫抑制剂，定期随访就行。

　　剩下的就对症治疗。残余的麻木、疲劳、膀胱功能的问题，神经内科和康复科一起管。有些脱髓鞘患者感官上，不是麻也不是痛，就是累到爬不起床。这种中枢性的疲劳跟没睡好是两回事，要多学科一起管理。

　　报告上写的脱髓鞘三个字，不代表就是多发性硬化，也不代表马上就要用药。它只是告诉你髓鞘出了问题，后面还有一系列问题需要搞清楚：是不是免疫性的，是哪种免疫性的，是发过一次还是会反复发。该做的检查都一下，才能对症下药。