视神经鞘瘤的解剖与治疗一览|INC国际大咖联合EANS综述

　　INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）两位成员曾联合牵头完成一项EANS颅底分会署名的共识研究：世界神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会前主席Sebastien Froelich教授（塞巴斯蒂安·福洛里希，业内常称“福教授”）、携手世界神经外科学会联合会（WFNS）内镜委员会前主席Henry W.S. Schroeder（施罗德）教授，共同撰写了综述《Management of non-vestibular schwannomas in adult patients: a systematic review and consensus statement on behalf of the EANS skull base section. Part I: oculomotor and other rare non-vestibular schwannomas (I, II, III, IV, VI)》（成人非前庭神经鞘瘤管理：系统综述与EANS颅底分会共识声明第一部分：动眼神经与其他罕见非前庭神经鞘瘤）。

　　神经鞘瘤的首次系统性描述由Verocay于1910年完成，该类肿瘤起源于施万细胞，绝大多数来源于颅神经；发病以感觉神经起源为主，也存在与神经纤维瘤病相关的运动神经起源亚型。今日我们选取该综述中极罕见的视神经鞘瘤部分做梳理分享。

【欧洲神经外科大会（EANS）为欧洲神经外科学会（European Association of Neurosurgical Societies）旗下年度学术会议，核心定位为促进全球神经外科领域的学术交流与跨区域合作。】

视神经鞘瘤

　　目前临床尚无明确判定标准可区分“真性视神经鞘瘤”与眼眶神经鞘瘤。已有报道显示，眼眶神经鞘瘤占全部眼眶肿瘤的1%~6.5%；据Sharma等人发布的最新综述（含其团队自研病例），目前全球范围内仅报道6例真性视神经鞘瘤，患者平均确诊年龄21.7岁，男女发病比例持平。

　　已报道的真性视神经鞘瘤病灶多位于眼眶/锥区内；虽有颅内段视神经鞘瘤的相关病例描述，但其确切起源尚未完全明确。Xiao等人曾报道1例颅内段神经鞘瘤，病灶与视神经关系密切，但术中发现肿瘤表面与大脑前动脉粘连，作者据此推测该瘤体更可能起源于大脑前动脉周围神经成分。

解剖/病理学

　　视神经的髓鞘由少突胶质细胞而非施万细胞构成，这一解剖特征直接引发了“神经鞘瘤是否可能起源于视神经本身”的学术争议。目前文献针对该类肿瘤的起源主要提出三类假说：

　　第一种认为它们起源于神经嵴的异位施万细胞；第二种假说认为这些肿瘤起源于供应视神经鞘或附近血管的交感神经；最后一个假说认为这些肿瘤可能起源于从多能间充质细胞转化而来的施万细胞。

治疗方式

　　目前文献报道的所有视神经鞘瘤病例均首选手术切除；仅1例个案将外放射治疗作为主要初始方案，后因肿瘤持续进展需补行手术切除：该患者初始接受总剂量45Gy的外放疗，分25次完成，治疗结束后4~5个月复查提示肿瘤仍呈生长趋势，伴随症状逐步加重，最终转为手术切除。

　　由于该类肿瘤最常累及眼眶，眼眶内局限病灶的常用手术入路为内侧/外侧眼眶切开术（眼眶肿瘤专属入路已在眼眶肿瘤系列指南中详述，超出本文讨论范畴）。若病灶位于颅内或存在颅内延伸，目前临床采用的入路包括：外侧眶上开颅术、双额开颅术、额部/额颞部开颅联合眼眶切开术以及内镜经鼻入路；此外，行视神经管减压以保护视力、联合或不联合辅助放疗，也可作为备选方案。

　　入路选择需以术前影像学检查结果为依据。现有文献经验显示，术前通过影像区分“肿瘤与视神经分离”和“肿瘤累及视神经”几乎不可行或难度极高，该鉴别通常仅在术中操作时可明确。若术中发现鞘瘤直接起源于视神经或已累及视神经，且无法将肿瘤从视神经上安全剥离，则倾向于采取保守切除策略，避免过度损伤视神经。

临床建议

　　该类肿瘤多因直接压迫或累及视神经，表现为视力下降，此类情况具备明确手术干预指征。考虑到视神经鞘瘤整体极罕见，针对体积小、无症状、偶然发现的疑似病例，采用“定期眼科检查+影像学随访监测”的观察策略是更务实的选择。