第四脑室室管膜瘤-治疗与原因症状-国际神经外科医生集团

　　第四脑室室管膜瘤是什么病?

　　第四脑室室管膜瘤是一种起源于第四脑室室管膜细胞的肿瘤，属于中枢神经系统肿瘤。室管膜细胞主要负责形成脑室系统的内衬，当这些细胞发生异常增殖时，就可能形成室管膜瘤，肿瘤生长在第四脑室内或其周围。

第四脑室室管膜瘤

　　遗传因素：部分第四脑室室管膜瘤可能与遗传因素有关。如存在某些基因的突变或缺失，可能增加患病风险，如NF2基因、TERT基因等异常与室管膜瘤的发生有一定关联。

　　环境因素：长期接触某些化学物质、放射性物质等可能与肿瘤发生相关。如从事与化工原料、重金属等接触的工作，或因疾病等原因接受过颅脑放射治疗，可能使细胞发生基因突变，进而引发肿瘤。

　　其他因素：胚胎发育过程中的一些异常也可能与第四脑室室管膜瘤的发生有关。在胚胎发育早期，神经系统的发育过程较为复杂，若出现细胞分化异常、迁移障碍等，可能为肿瘤的发生埋下隐患。

　　颅内压增高症状：由于肿瘤生长在第四脑室内，易阻塞脑脊液循环通路，导致脑积水，进而引起颅内压增高。患者常出现头痛，多为持续性钝痛，在早晨或夜间较重，可伴有恶心、呕吐，呕吐常呈喷射性。

　　小脑症状：第四脑室与小脑关系密切，肿瘤侵犯小脑可导致共济失调，患者表现为行走不稳、步态蹒跚、容易摔倒，还可出现眼球震颤，表现为眼球不自主的节律性摆动。

　　脑干受压症状：肿瘤增大可能压迫脑干，引起吞咽困难、声音嘶哑、饮水呛咳等后组颅神经受损症状，还可能出现肢体麻木、无力，甚至偏瘫等症状。

　　其他症状：部分患者可能出现视力障碍、复视等症状，这是由于颅内压增高导致视神经乳头水肿，或肿瘤侵犯眼球运动神经所致。

　　头颅CT：可初步观察到第四脑室内的占位性病变，了解肿瘤的大小、形态、位置及是否有钙化等情况。肿瘤在CT上多表现为等密度或稍高密度影，增强扫描后可有不同程度的强化。

　　头颅MRI：是诊断第四脑室室管膜瘤的重要检查方法，能更清晰地显示肿瘤的边界、与周围脑组织的关系，以及肿瘤在T1WI、T2WI等序列上的信号特点。一般来说，肿瘤在T1WI上呈等或低信号，T2WI上呈高信号，增强扫描可见明显强化。

　　脑脊液检查：部分患者脑脊液中蛋白含量可升高，有时还可能发现肿瘤细胞，但脑脊液检查的阳性率相对较低。

　　神经电生理检查：对于评估肿瘤是否侵犯神经功能有一定帮助，如脑干听觉诱发电位可用于判断脑干功能是否受损。

　　手术治疗：是主要的治疗手段，尽可能全切肿瘤是手术的目标。手术入路多采用后颅窝正中入路等，在显微镜或神经内镜下操作，将肿瘤与周围正常脑组织分离并切除。对于与脑干等重要结构粘连紧密的肿瘤，可能无法完全切除，以保护神经功能为首要原则。

　　放射治疗：对于手术切除不彻底或高级别室管膜瘤，术后常需进行放射治疗，可采用常规放疗、立体定向放疗等技术，通过高能射线杀死残留的肿瘤细胞，降低肿瘤复发率。

　　化学治疗：化疗一般作为辅助治疗手段，用于手术和放疗后的巩固治疗，或对于无法手术的患者作为姑息治疗。常用的化疗药物有顺铂、卡铂、依托泊苷等。

　　第四脑室室管膜瘤的复发与多种因素有关。肿瘤的病理分级是重要因素之一，高级别室管膜瘤复发率相对较高。手术切除程度也对复发有显著影响，若肿瘤未能完全切除，残留的肿瘤细胞会成为复发的根源。此外，患者的年龄、是否存在肿瘤播散等因素也与复发相关，一般来说，年龄较小、存在脑脊液播散的患者复发风险较高。

　　生命体征监测：密切观察患者的体温、血压、心率、呼吸等生命体征变化，及时发现并处理可能出现的术后并发症，如颅内出血、脑水肿等。

　　意识状态观察：注意观察患者的意识水平、瞳孔大小及对光反射等，若患者出现意识障碍加重、瞳孔异常等情况，应及时报告医生。

　　呼吸道管理：保持患者呼吸道通畅，鼓励患者深呼吸、咳嗽、咳痰，必要时进行吸痰，防止肺部感染和肺不张。

　　引流管护理：若术后留置引流管，要妥善固定，观察引流液的颜色、量和性质，防止引流管堵塞或脱出。

　　饮食护理：术后早期可根据患者情况给予肠内营养或肠外营养支持，待患者胃肠功能恢复后，逐渐过渡到正常饮食，给予高蛋白、高热量、易消化的食物，以促进患者康复。

　　康复护理：根据患者的恢复情况，早期进行康复训练，如肢体功能锻炼、平衡训练等，以提高患者的生活质量，促进神经功能恢复。