Nelson综合征是什么病？有多罕见？

　　Nelson综合征是一种非常罕见的疾病。它不是一个独立的病，是库欣综合征治疗过程中可能出现的并发症。了解它，对库欣综合征的治疗决策很有意义。简单说，就是切了肾上腺却让垂体肿瘤失控了。

　　先讲一个真实的病例。患者早年确诊库欣综合征，先后两次手术切除了双侧肾上腺。切除之后，身体里的皮质醇水平骤降，对垂体的负反馈控制消失了。垂体内原本就存在的ACTH腺瘤失去了抑制，开始不受控制地生长。患者的皮肤逐渐发黑，这是ACTH升高刺激黑色素细胞导致的典型表现。后续做了伽马刀治疗，效果不理想，肿瘤继续长大，沿海绵窦向周围蔓延。

　　2010年，医生为患者做了颞枕联合入路开颅手术。术中瘤体大量出血，医生尽力全切了肿瘤。术后ACTH数值大幅下降，肤色从紫黑逐渐变淡。术后14年复查没有复发。

　　这个病例给了一个很重要的教训：库欣综合征的治疗，不要盲目全切双侧肾上腺。肾上腺切掉了，皮质醇的来源断了，但垂体的问题没有解决，反而因为失去了负反馈调节让ACTH腺瘤疯狂生长，诱发医源性的Nelson综合征。正确的思路应该是先排查垂体，如果有ACTH腺瘤，优先处理垂体，而不是先把肾上腺切掉。

　　现在对库欣综合征的治疗路径已经比较清晰了。首先确定病因是在垂体还是肾上腺。如果是垂体ACTH腺瘤，首选经鼻蝶手术切除。垂体微腺瘤的治愈率很高，不需要动肾上腺。实在找不到垂体病灶或者垂体手术效果不好的时候，才考虑肾上腺切除这个选项。

　　Nelson综合征虽然罕见，但一旦发生，处理起来比原来的库欣综合征更麻烦。肿瘤沿海绵窦蔓延后，手术难度大幅提高，伽马刀的效果也有限。所以预防比治疗重要——处理好垂体，就不需要走到这一步。这个病例术后14年无复发，说明了手术全切的效果，但患者经历了太多治疗波折，不是每个人都这么幸运。