大脑大静脉瘤（盖伦静脉瘤）

　　大脑大静脉瘤是什么？

　　大脑大静脉瘤，又称盖伦静脉瘤，是一种特殊类型的脑动静脉瘘，主要发生在中线，在大脑大静脉附近形成动脉瘤样变化，又称大脑大静脉瘤样畸形。该病发病率低，特发于胎儿。孕妇可以通过产前检查进行诊断。患者出生后出现心力衰竭和呼吸衰竭，可导致50%的新生儿死亡。其他患者在婴儿期出现脑积水和脑功能障碍，青少年期出现脑出血、静脉高压和脑积水。

　　大脑大静脉瘤病因

　　大脑静脉起源于引流脉络丛中间结构的静脉回流系统。起初，静脉不与深脑静脉交流。胚胎发育11周左右，静脉后部与大脑静脉交通，形成大脑大静脉，静脉前部退化，较终消失。胚胎发育第6～在11周内，如果由于某种原因导致胚胎发育异常，脑静脉前部无法正常退化闭塞，就会形成动静脉瘘。

　　这种胚胎学变化可以解释原发性大脑大静脉的动静脉交通直接开口于静脉囊壁，大部分位于囊壁前下。静脉瘤的供应动脉可以来自中脑旁边的脉络丛血管、后脉络丛动脉、大脑中的动脉、小脑上的动脉分支和脑膜血管。丘脑穿通支也可以参与供血，因为虹吸。

　　大脑大静脉瘤症状

　　大脑大静脉瘤的临床表现复杂多样，取决于肿瘤的大小、位置和是否破裂出血。绝大多数未破裂的动脉瘤没有临床症状，少数患者有动脉瘤压迫症状。大多数患者较终可能出现破裂出血、颅内血肿、脑水肿和脑疝。较常见的是蛛网膜下隙出血，患者可能会突然出现头痛、呕吐、意识障碍和脑膜刺激。

　　1、新生儿：心力衰竭、呼吸困难、发绀等，颅骨听诊可闻，颅内持续发出噪音。

　　2、婴儿(出生后1~12个月)：出现头围增大，颅内杂音，头后外听诊明显，还可出现脑积水、癫痫。

　　3、儿童:大多数2岁以上的儿童头围增大。有些孩子可能有蛛网膜下腔出血，心脏可能会轻微扩大。此外，颅骨听诊可以闻到颅内的噪音，可能导致智力低下，表现为认知能力、学习能力和即时能力低下，儿童也可能出现生长发育迟缓。

　　4、成年人:临床表现多种多样，包括蛛网膜下腔出血、松果体区占位、颅内压高、脑积水等。，表现为头痛、呕吐、恶心、颈部僵硬、视力下降、肢体运动障碍、意识障碍等。

　　大脑大静脉瘤检查

　　1、CT检查：CT示松果体区域边缘整齐的卵圆形高密度影，常伴有第三脑室以上对称性脑室扩大。

　　2、MRI检查：MRI通常表现为松果体区域一个圆形无信号区域，边界清晰。

　　3、脑血管造影：脑血管造影是诊断脑静脉瘤的金标准，有助于显示畸形血管的类型和部位，有利于血管内治疗和外科治疗方案的设计。

　　4、超声波检查：对新生儿病人进行超声波检查可以帮助诊断。

　　5、脑电图：如果病人出现癫痫症状，这种检查可以提示异常波形。

　　6、腰椎穿刺：以确定病人是否有颅内压升高，颅内蛛网膜下腔出血。

　　大脑大静脉瘤治疗

　　事实上，对于大脑静脉瘤，治疗的合适时机和较佳治疗方案应根据患者的年龄和临床表现进行选择。新生儿通常以心血管症状发病，威胁生命，因此首选治疗应稳定全身，控制心功能障碍。如果对症治疗有效，可以定期随访，头部ct、可以作为随访判断的手段，mri检查、颅内超声检查和头部周围测定都可以提供颅内病变变化。

　　如果病情稳定，等到孩子出生六个月后再进一步治疗原发病。6个月以上的儿童在治疗过程中应尽量避免颅内缺血造成的长期损伤。脑大静脉瘤可引起相邻静脉高压、回流不畅、脑干慢性缺血，可引起脑内不可逆的钙化灶和智力发育障碍。因此，我们应该注意这些问题。

　　大脑大静脉瘤预防

　　脑大静脉瘤是一种先天性疾病，在日常生活中可以通过调节情绪、定期体检、培养良好的生活习惯等方面进行预防。

　　(1)孕妇积极产检，出现异常及时就医。

　　(2)怀孕期间，孕妇应戒烟、戒酒，避免接触射线、杀虫剂、含铅制品、毒品、油漆等。

　　(3)适度的体育锻炼，增强体质。

　　(4)要有良好的心态来应对压力，劳逸结合，不要过度疲劳。

　　大脑大静脉瘤护理

　　1、脑大静脉瘤吃什么食物对身体有好处：

　　应该清淡，多吃水果和蔬菜。蔬菜和水果富含营养。多次提高免疫力的食物，增强个人抗病能力。合理搭配饮食，注意营养。

　　2、脑大静脉瘤较好不要吃什么食物：

　　避免吸烟、饮酒和辛辣。避免油腻和吸烟。避免食用生冷食品。以免引起疾病反复发作。