脊索瘤和软骨肉瘤预后受哪些因素影响？切除范围和辅助治疗仍是主要影响因素

对于临床医生来说，脊索瘤和软骨肉瘤在疾病控制最大化与治疗相关发病率最小化之间取得平衡，具有特别的挑战性。由于这些肿瘤的位置，在没有长期毒性的情况下，广泛的整体切除是很难实现的。接近关键结构，特别是脊髓，也挑战了需要高剂量放疗的交付，以影响这些相对放射耐药肿瘤亚型的结果。

 
随着粒子治疗的出现，特别是铅笔束扫描质子治疗(PBS-PT)，这种疾病的长期控制和生存已大大改善。到目前为止，外科手术方法各不相同，多个系列关于整体手术方法或总切除(GTRs)对疾病结局的重要性提出了相互矛盾的数据。此外，由于这些肿瘤的罕见性，大多数的研究跨越了几十年，跨越了成像、外科和放射治疗实践的多次改进的时代。
 
为了评估脊柱脊索瘤和软骨肉瘤术后高剂量电子束扫描质子治疗的手术和辅助治疗的预后因素。研究人员选取1997年至2016年，155例患者(女性患者61例；中位年龄55岁)患有脊柱(颈椎，n = 61胸椎，n = 29腰椎，n = 13骶骨，n = 46骨盆，n = 6)经典脊索瘤(n = 116)和软骨肉瘤(n = 39大多数为低级别)进行最大安全切除治疗，然后进行PBS-PT(规定的中位剂量:74gy[相对生物有效性]，范围48.6–77gy)。大多数患者(n = 153，98.7%)在PBS-PT之前至少接受过一次切除术(中位数1，范围0–5；仅活检，n = 2)。在PBS-PT之前，不到一半(45.1%)的手术被评定为总切除。手术稳定(SS)出现在39%的所有患者中(n = 60)。91名患者(59%)在PBS-PT开始时出现肉眼可见的肿瘤。中位随访时间为64.7个月(范围为12.2-204.8个月)。
 
研究结果
 
5年局部肿瘤控制、无病生存率和总生存率分别为64.9% (95%可信区间56.3%-73.5%)、59.4% (95%可信区间50.6%-68.2%)和77.9% (95%可信区间70.6%-85.2%)。总共有63名患者(40.6%)在随访期间经历了失败:仅局部32例(20.6%)，仅远端7例(4.5%)，局部+远端19例(12.3%)，手术路径失败(SPF)仅2例(1.3%)，局部+SPF 2例(1.3%)，远端+SPF 1例(3C 1%)。单变量分析发现，2008年之前的严重残留疾病、ss的存在和治疗时间对于更差的结果具有高度显著性，所有3个变量在多变量分析中都保持显著性。手术类型(GTR或次全切除/活检)以及GTR是通过整体还是刮除术实现的并未显示出显著的预后影响。在所有接受手术治疗的患者中，42.5%的患者出现了PBS-PT前的手术并发症，多种手术干预的患者(p = 0.005)和以整体切除为目的进行手术的患者(p = 0.006)更常见。
 
研究结论
 
尽管有大剂量的PBS-PT辅助治疗，但切除范围和辅助治疗对脊索瘤或软骨肉瘤患者的临床结果有很大影响。这些肿瘤的最佳前期手术治疗继续尽可能包括GTR，以及及时的辅助质子治疗。
 
讨论
 
脊索瘤和软骨肉瘤相对于放射不敏感，并且当发生在脊柱轴周围时，它们靠近危险的关键器官，这使得这些肿瘤对临床医生来说特别具有挑战性。尽管根治性手术通常是不可行的，但最大限度的安全切除并辅以适当的辅助治疗仍然是护理的标准。多个系列研究已经证明，对于颅外脊索瘤和软骨肉瘤，LC、DFS和OS的高发生率是可以实现的，但是需要彻底的最大安全切除和高剂量的放射治疗。粒子治疗提供了优于传统光子技术的顺应性和剂量，允许剂量递增。当前研究中LC、DFS和OS的结果(迄今为止报道的最大的仅含PBS-PT的研究)与其他粒子治疗中心公布的结果一致。
 
外科医生处理脊索瘤和软骨肉瘤的技能和经验的重要性怎么强调都不为过。几个系列已经记录了在没有不可接受的患者发病率的情况下实现最大切除的重要性。这些努力不同程度地决定了切除范围或手术方法(整体或刮宫)可能是疾病结果的预后因素。例如，Rotondo等人、Bergh等人、Boriani等人和Talac等人都确定整体切除技术降低了复发率。相反，Snider等人和York等人强调了在开始辅助治疗前使患者免于严重疾病的重要性。
 
 
结论
 
在脊索瘤和软骨肉瘤的治疗中，经验丰富的手的切除(目标是GTR)仍然是最重要的。按照世界各国的神经外科治疗规范，一般认为脊索瘤切除得越彻底，患者预后越好。但由于斜坡脊索瘤由于距离头皮非常远，深入颅底，非常接近脑干、视神经和颞叶等重要的神经结构，被称为“手术禁区”，如果术中不小心碰到敏感神经和血管，还会造成永久性的损伤。因此选择一个技术高超的神经外科团队至关重要。