斜坡脊索瘤是一种少见的缓慢生长的疾病,它会浸润骨骼并延伸到邻近的软组织,是脑干。这种脊索瘤表现出恶性行为,即使在结合较顺利的手术切除和辅助放疗治疗后,复发率也很高。此外,邻近的神经血管结构使手术根除肿瘤变得困难。为了克服脊索瘤的这些局部侵袭性,一些研究已经检测了化疗药物治疗脊索瘤的效果,但是没有一个成功用于临床。靶向转录因子Brachyury是一个已经显示合适的例子,但是临床应用仍然有限。粒子束辐射(基于质子或碳离子)已被引入脊索瘤治疗,但其疗效优于常规辐射仍有争议。
许多研究调查了斜坡脊索瘤的预后因素,但由于其少见性和肿瘤生物学,对该病的了解仍然有限。先前的研究表明,肿瘤的大小、位置和切除范围(EOR)与斜坡脊索瘤的总生存率(OS)和无进展生存率(PFS)相关。然而,仍然没有可靠的因素可以在治疗开始前评估肿瘤的行为。
近期的一项研究显示表观扩散系数(ADC)值可用于评估颅脊柱脊索瘤的肿瘤进展。然而,这项研究涵盖了斜坡和骶骨脊索瘤,仅包括少量患者,并且没有考虑EOR(切除范围),这仍然是斜坡脊索瘤较重要的预后因素。
在当前的研究中,我们基于其他众所周知的预后因素,如EOR、组织学和接受的放射治疗类型,进一步分析了这些病例。较大手术切除已经显示出好转PFS和OS。我们的结果还表明GTR/NTR延长了PFS和OS。然而,较大手术切除的代价是33-80%的神经功能缺损3,31。
与传统脊索瘤相比,软骨样脊索瘤预后更好,这一点一直存在争议。一些作者报道组织学类型的预后意义尚不清楚。Hug和Slater甚至揭示了非软骨样型脊索瘤与较长的OS相关35。虽然目前的研究只包括两个软骨样脊索瘤,我们的结果证实组织学类型不影响预后。此外,我们的研究显示,根据术前ADC值的不同,同样的典型脊索瘤可能有不同的预后。
哪种放射疗法对治疗斜坡脊索瘤较合适的问题仍然存在争议。一般来说,基于光子的放射疗法已经被用作手术后的辅助治疗。然而,一些报道称常规放疗可能无效,而另一些则认为使用质子光子放疗治疗斜坡脊索瘤没有益处2。虽然我们的研究样本量小,统计能力相对较低,但我们的结果表明,放射方式可能不会影响脊索瘤的预后。
斜坡脊索瘤是一种少见的疾病,即使结合手术切除和放射治疗后,复发率也很高。表观扩散系数(ADC)已被用于评估脊索瘤的侵袭性特征,但其对斜坡脊索瘤的效用尚未明确探讨。在这项研究中,分析了术前ADC值评估斜坡脊索瘤患者肿瘤进展和复发的效用。从2012年到2019年,共有30例手术病例用可用的术前ADC数据进行了分析。受试者工作特征(ROC)分析用于获得评估肿瘤侵袭性的ADC临界值。侵袭性肿瘤组的平均和较小ADC值低于稳定肿瘤组(均P%3C 0.001)。ROC分析显示平均截止ADC值为1198×10−6毫米2/s,较小ADC值为895.5×10–6毫米2/s可用于评估斜坡脊索瘤的侵袭性特征。次全切除、部分切除以及低于临界值的平均和较小ADC值是总生存期和无进展生存期的负评估因子。总之,平均和较小ADC值可用于评估斜坡脊索瘤的侵袭性。