世界罕见巨大脊索瘤切除纪录

　　Why he can not turn his head?

　　为什么他不能旋转他的头？

　　He is very slow.

　　（太慢了、太慢了。）他反应太迟缓了。

　　Can he swallow？

　　他可以吞咽吗？

　　……

　　眼前这位虚弱的患者，令世界颅底手术大咖福洛里希教授惊讶。

　　视力下降、视野缺损、言语不清、吞咽困难、呛咳、眼球活动障碍、走路不稳、上肢无力、嘴角抽搐、下颌震颤……

　　是什么可怕的脑瘤导致了如此严重复杂的症状？

　　48岁的苏先生在2019年查出脊索瘤后，3年多的时间里，在国内多家医院进行三次肿瘤切除手术（两次经鼻内镜，一次开颅），一次脑积水分流术。2023年，肿瘤却再次复发。此时的苏先生，正在苏州大学附属第四医院(苏州市独墅湖医院)等待世界脊索瘤大咖Sébastien Froelich（福洛里希）教授的到来。

　　为何苏先生如此虚弱，且出现了与疾病本身无关的症状，是否能再次成功手速，这不是一次咨询就能找到答案的。在福教授抵达中国后，第一时间带着中国神经外科医生团队像侦探破案一样，一步步抽丝剥茧，查清了异常背后的真相，最终将脊索瘤成功取出。

术后：手术顺利，术中将鞍上鞍内、海绵窦区、三脑室肿瘤切除

　　苏先生手术难点在哪里？

　　苏先生的肿瘤长在斜坡鞍区，包饶重要的椎基底动脉、动眼外展等神经，挤压三脑室，下丘脑、视神经等重要结构，手术难度极大。

　　术前MRI：肿瘤体积巨大，广泛累及颅底结构，侵蚀斜坡、鞍内鞍上、海绵窦区，包裹右侧颈内动脉。肿瘤向上推挤视神经、视交叉，到达三脑室底部；向后上方推挤脑干和基底动脉，部分肿瘤边缘与脑干分界欠清。

　　百万分之一发病率的脊索瘤——“脊索瘤是一种极其罕见的病种，所以大多数医生对脊索瘤没有深入的了解，而且他们中的大多数人在职业生涯中不会遇到脊索瘤患者。因此，准确及时的诊断和找到合适的医生都非常困难。”

　　福教授及其神经外科手术团队对1991年至2020年在其医院手术治疗的斜坡和颅颈交界区脊索瘤进行了回顾性研究，介绍了他们29年来治疗斜坡和颅颈交界区脊索瘤的经验。

　　苏先生的肿瘤长在斜坡鞍区，包饶重要的椎基底动脉、动眼外展等神经，挤压三脑室，下丘脑、视神经等重要结构，手术难度极大。

　　因为脊索瘤的侵袭性，脊索瘤通常会侵袭骨，远远超出了你在MRI核磁影像上看到的极限，还会延伸到硬脑膜层间和结缔组织层间，所以很难去切干净。一旦切不干净，它对于放疗化疗这些常规的辅助肿瘤治疗，效果也不好，所以之后就会反反复复的复发。这种肿瘤如果不早期处理的话，晚期的症状一定会越来越重，症状会越来越复杂，处理会越来越棘手。

　　一旦肿瘤继续生长，苏先生的生命将受到威胁。我们脑子里面一共就有3根大的血管，供应我们所有脑的供血。两根颈内动脉，一根基地动脉，基底动脉就趴在斜坡这个地方。这个肿瘤恰恰就在这三根最大的动脉之间的地方，周围还有很多的神经。

　　以福教授脊索瘤多年的治疗经验，心里已经有了最基础的判断，但还需要抽丝剥茧，去思考更为缜密的是手术方案。因为这么虚弱的人是否能支撑这样的大手术，也是重要考虑因素之一。

　　抽丝剥茧，跟随INC福教授全面深入详细了解苏先生的病情！

　　苏先生为何如此虚弱？症状如此复杂？

　　福教授详细了解患者的病情后发现患者的脊索瘤不应该引起这么多症状。即使对于他这样一名资历丰厚的医生来说，眼前患者的情况也是非常棘手的。肿瘤位于鞍区，和延髓也不靠近，为何会有吞咽障碍？他表示只有亲自见到患者之后才能确定是否要手术。

　　5月13日，福洛里希教授抵达苏州大学附属第四医院，第一次查看患者情况

　　抵达医院之后，第一步查看影像。Froelich教授分析影像之后，认为这个肿瘤进展没有他想象的那么快，可以做手术。

　　当看到患者，福洛里希教授有些惊讶。“一辆没有汽油的汽车，能量特别低，特别低，人非常非常虚弱。”教授如此比喻。虽然苏先生此时意识清楚，但是躺在病床上的他缺乏生气、反应迟钝，说话气息弱听不清；他可以站起来走路，然而手脚震颤、下颌震颤非常明显……

　　身体多项激素有问题？无法手术？经验丰富的福洛里希教授，结合苏先生的状态以及检查报告之后，怀疑他的虚弱、吞咽问题和下颌震颤都与缺乏激素有关。

　　寻找更多“破案”线索，因此他嘱咐神经外科黄煜伦主任一定要检测他的激素水平。是否可以支撑这个手术，就看检查情况而定。然而检查报告显示，苏先生的促肾上腺皮质激素（ACTH）和促黄体生成素（LH）都非常低！

　　争分夺秒与时间赛跑，多学科联合

　　一面是苏先生激素严重缺乏，身体虚弱，一旦手术，他的身体可能很难负荷；一面是病情如火，患者的煎熬和期望。该如何选择？

　　“补充激素！”福洛里希教授一如既往的果断，决定迎难而上！

　　福洛里希教授第一时间联合中法神经外科团队专家、内分泌科专家，对苏先生的情况进行讨论、交流激素用量。商讨确定后，当天就开始给予苏先生大剂量的激素补充。

　　5月14日，调整激素后，状态明显好转

补充激素后的第二天早上，苏先生爱人向INC反应苏先生状态已经好转

　　补充激素后的第二天，苏先生的状态就明显好转。然而，当天再次仔细查看各项指标时又发现他的三碘甲状腺原氨酸（T3）也很低，整个甲状腺功能也是一个极度低下的状态。因此，苏先生开始补充甲状腺激素。

　　虽然苏先生的状态已经比前一天好转很多，但是福教授决定必须15日早上再次查看他的情况，才会考虑是否要手术。

　　这个时候，手术能不能做，能否救下患者的命，依然还是个悬念……

　　为何会出现这种情况？福教授在进行术前谈话时，和患者家属详细解释。“身体虚弱不是肿瘤引起的，由于患者做了两次内镜手术，影响到垂体功能，这是比较常见的。对于他来说，促肾上腺皮质激素（ACTH）和甲状腺素是非常重要的，不管是术前还是术后。但是他补充的用量和种类都不够，因此导致了他身体每况愈下。

　　现在患者目前的主要问题是两个：肿瘤和激素水平。

　　福教授评估：肿瘤缓慢增长，看起来不是特别危急。但是如果这个肿瘤现在不动它，它会变得越来越大，把周围包裹，给治疗带来非常大的困难。而且现在病人的身体情况虚弱，加上肿瘤在正中间，位置深，周围的结构非常重要，所以手术非常困难，风险极高。但是由于从来没有做过放疗，所以对于手术来说可能是有利的。

　　治疗的最佳方案就是手术尽可能的切除更多的肿瘤，然后接着进行放疗。患者情况非常复杂，需要再次仔细研究检验报告和影像检查才能决定是否要做手术。这一个难度指数有8颗星的手术，福教授也希望患者仔细考虑。

　　显微镜+神经内镜双镜联合完美手术

　　5月15日早上9点多再次查看患者情况以及增强核磁

　　延髓又有异常信号？15号早上查看患者最新影像检查时，又发现了新的情况。他的延续位置怎么会有一个异常信号？影像科的医生表示可能是因为他的震颤导致的伪影，因为在Flair的序列上面是看不到任何异常。随即福教授再去影像科，跟影像科主任共同讨论患者的情况，最终他们确定是伪影。

　　解开了苏先生延髓信号异常的疑云后，福教授再次来到病房查看苏先生的情况，经过激素补充的他身体也开始好转，福教授最终决定为患者手术！

　　如何手术、术中要注意的各个细节、术中都会出现什么意外，该怎么应对，每个问题都经历过无数次的斟酌。最终，一个详细周密的手术方案出炉。Froelich教授决定使用显微镜+神经内镜“筷子技术”联合手术。神经内镜辅助显微镜，将两种神外手术中重要工具联合使用，能够最大程度切除苏先生的脊索瘤。而福教授独创的“筷子手法”——可以让术者同时操作“内镜、吸引器、第三个器械”，真正做到“人镜合一”，术者可以灵活旋转吸引器，选择不同角度的手术器械，更加准确移除肿瘤、灵活操作入路角度等，最大程度得保留患者的正常组织和神经功能。

图：筷子技术

　　5月15日11：03手术如期进行

　　福教授全程亲历亲为，术中神经外科黄煜伦主任、麻醉手术科李健主任、神经电生理监测医生王勇强副主任全力配合，手术全程患者生命体征平稳。这场高难度复杂脊索瘤切除手术完美结束，苏先生肿瘤基本全切。

　　福教授与他独创神经内镜的“筷子技术”，使得肿瘤切除更彻底，对于显微镜无法到达的区域或者死角，内镜可以一并切除。此外，医生操作也更灵活，可有空余的手进行相关手术操作；手术也更安全，避免助手与主刀器械“打架”。

术后：手术顺利，术中将鞍上鞍内、海绵窦区、三脑室肿瘤切除

　　经过多学科“接力”，医护人员合力与时间赛跑，福教授成功手术，肿瘤基本全切。术后苏先生神志清楚，四肢活动良好，几乎无新增阳性症状。值得一提的是，福教授在术中使用显微镜+神经内镜双镜联合，内镜操作时，演示了久负盛名的“筷子技术”。

　　此时的苏先生已苏醒，福教授手术后到ICU查看苏先生的情况，这时苏先生双手可以抬起来，并握住教授的手。

　　术后多次查看患者情况

　　“您给了他第二次生命的机会”

　　5月15日21：48h术后当晚第2次查看患者情况

　　手术很成功，但福教授没有丝毫放松警惕，时刻关注患者的最新情况。虽然国内团队已及时把患者术后核磁以及患者的良好情况传达给教授。但是吃完晚饭后，他坚持回到医院再看看这个患者。

　　福教授一行赶到医院时，苏先生的爱人一直坐在ICU门口守着苏先生。此时的她很惊讶，“你们这么晚还来？”教授又在ICU里面把所有的激素用药、注意事项又重新又交代了一遍，从医院出来时已经十点多钟了。

　　听到手术很成功，肿瘤切除满意，苏先生爱人激动落泪

　　5月16日21：48术后当晚第2次查看患者情况

　　5月16日，福教授在离开苏州之前，又再一次去查看苏先生，再一次交代用药情况！“他想和您握手”，苏先生此时意识清楚、手脚活动正常，苏先生伸出手和福教授握手以示感谢。

　　术后，苏先生爱人一直在ICU门口守候，看到前来查房的福教授时，一直表示感谢，还为教授手写英文感谢信。当把感谢信交到教授手里的时候，苏先生爱人激动落泪。“我真的很幸运您能给我丈夫做手术，手术几乎完美而且非常成功。非常感谢！很庆幸我们一直没有放弃我的丈夫，即使所有人都告诉我你们放弃吧，没有必要再治疗了。我们母子两从未想过放弃，一直坚持、长途跋涉为他看病。我们咬紧牙关、克服困难。最终“拨开云雾见天日，守得云开见月明”，胜利的光芒照耀着我们。也许这是命中注定的，我丈夫的生命不应该结束。他很幸运地遇到了您，您给予了他第二次生命。再次感谢您的救命之恩。祝工作顺利，幸福安康！”

　　看到守护在病房外的苏先生家人，临行之际的福教授向他们告别，并告知家属。苏先生目前恢复很好，意识清楚、吞咽功能好转、手脚活动正常，后续需要关注的就是康复以及激素的问题。

　　在回到巴黎后福教授也第一时间询问患者情况，令人欣慰的是，苏先生的状况也在一天天变好。

　　这次成功的手术是福教授教授带领下，与国内神经外科团队、内分泌科，影像科、麻醉科等相关科室密切合作，推动多学科合作治疗模式，成功解决了苏先生此前无法解决的疑难问题，让他重获新生。

　　由于脊索瘤反复复发的特点，术后辅助治疗至关重要。苏先生手术后，INC医学顾问也在一直提醒患者家属需要关注：“第一就是关于术后病理，您也可以针对这次病理组织做一个进一步的基因分型等，看看有没有针对后续治疗有帮助的结果；第二就是，我们也可以帮您联系一下后续质子治疗的机构，在质子治疗之前还可以安排放疗专家和法国教授视频会议一下，共同讨论放疗方案。”

术后第二天，INC工作人员提醒苏先生家属关注后续治疗

　　能说话能吃饭，离正常生活又进了一大步

　　2023年7月中旬，INC团队为了让更多患者了解到他们的治疗经历，鼓励更多的脊索瘤患者，在康复医院采访到了这对夫妻。此时，离福教授为苏先生成功手术已经两个月，苏先生状态相比术前有了很大的改善。日复一日对丈夫的照料并没有消磨掉她的乐观与积极，康复医院病房内，我们听她们诉说着一路以来的求医治疗经历。

　　2023年8月，术后3个月，苏先生妻子分享苏先生康复日常，她开心得表示“爱人状态放疗过程中还可以，现在能咕噜咕噜漱口了，也能说话了，走路也稳多了。”相比术前不能走路、吞咽困难、言语不清等诸多症状，术后有了很大得进步。

　　2024年1月，术后8个月，苏先生已经可以正常进食，榴莲千层、香蕉、可乐……作为“吃货”的苏先生终于又能吃下这些自己曾经最爱的食物。“那天吃完碗里的嫌少，又加了一块，本来他也是个吃货”，苏先生妻子也很高兴丈夫一点点的恢复和进步。

　　总结

　　要像树一样，永远向阳生长，永远不要放弃。不管遇到什么问题，先接受它，面对它，再和它战斗。

　　每一位患者及家属都应该知道首次成功手术是脑瘤良好预后的基础：第一次手术做的好与不好直接决定了这个患者的预后。若第一次手术切除率低，肿瘤很快复发，手术难度也进一步增高。如果能在首次手术达到全切，则后续的放化疗将有良好基础，复发周期将大大延长。而多次不彻底的手术以及盲目的放疗，并不能根本解决问题，反而会制造新的困难。