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“医生,我想活下去!”活检后频繁流鼻血,罕见脊索瘤可以做到全切、长期不复发吗?

发布时间:2025-03-31 18:13:11 | 关键词:罕见脊索瘤可以做到全切长期不复发吗

  面瘫、大小眼……当这样的症状出现在同一张脸上,或多或少都会显得奇怪。Alex 就时常因此而备受异样的目光。他知道这一定是因为自己的身体出现了某种问题。然而,令他没想到的是,一次活检导致他频繁流鼻血不说,还确诊了一种非常罕见的脑肿瘤——脊索瘤。

  Alex 顿时慌了神,对死亡的恐惧促使着他不断寻医问诊。可是,越了解他反而越不安:罕见肿瘤,意味着能为他妥善治疗的医生寥寥无几;肿瘤位于斜坡,意味着手术损伤重要神经的概率大,几乎无法全切,往后还要面对无尽的复发、手术、再复发……

  更严重的是,由于活检后他频繁的流鼻血,很有可能鼻内结构已被破坏,一旦选择内镜手术,并发症的风险会更高!他的选择几乎为 0.面对可以预测到的不良结局,如果你是 Alex,会怎样选择?

  “我想要活下去!”Alex 才 57 岁,他必须为了家人和孩子拼一拼。天无绝人之路,一个偶然的机会,Alex 加入了一个脊索瘤社群,在这里,他第一次认识到与他处境一样的众多病友。在病友的推荐下,他找到了INC国际脊索瘤手术大咖、世界神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会前主席 Sebastien Froelich(福教授)

  幸运的是,面对 Alex 几乎无解的境况,福教授最终不仅成功修复血管,更在保护鼻结构的同时全切肿瘤,他没有任何新发神经功能损伤,之前的症状也显著改善!

  1. 活检后为何流鼻血?医生始终没有给他解释…

  面瘫、眼睛一大一小(眼睑下垂)、斜视、复视、瞳孔对光反应减弱……一系列的症状促使 Alex 就医检查。检查结果很不好,医生告诉他疑似脊索瘤,最好先进行活检手术。

  然而, Alex 在术后开始频繁地流鼻血,本以为是活检后的正常反应,结果当地医院的医生却始终没有告诉他明确的病因,但是诊断单上“脊索瘤”这三个字却是板上钉钉的。

  ▼Alex 术前磁共振MRI显示斜坡脊索瘤,向上、中斜坡延伸,侵犯颅神经。

Alex 术前磁共振MRI显示斜坡脊索瘤,向上、中斜坡延伸,侵犯颅神经。

  Alex 顿时陷入无助当中。问医生,医生坦言必须手术,但是长在斜坡这个位置几乎做不到全切,要有复发的心理准备;问朋友,谁都没有听说过这个肿瘤,对于治疗更是毫无头绪……

  即使所有的指南、共识都在告诉他脊索瘤要手术+放疗,但是又该找谁手术呢?自从活检后就开始的流鼻血是不是肿瘤造成的呢?

  活检后为何长期频繁流鼻血?实际上,这与 Alex 的肿瘤生长在斜坡这一位置有关。

活检后为何长期频繁流鼻血?实际上,这与 Alex 的肿瘤生长在斜坡这一位置有关。

  鼻中隔动脉损伤:斜坡位于颅底的中线区域,紧邻鼻腔和鼻窦。活检或手术很有可能损伤鼻中隔动脉,导致持续的鼻出血。

  血管丰富的解剖结构:斜坡区域血管丰富,若操作涉及此处的血管(如小动脉或静脉),可能导致术中或术后出血。

手术活检

  值得注意的是,如果患者之前接受过活检或手术,可能已对鼻腔或斜坡的局部结构造成损伤,如鼻中隔或黏膜破损,这增加了随后手术的出血风险。

  实际上,很多患者都认为必须活检确诊才能决定是否手术,这就很容易陷入一个误区:手术与否是由病种决定的。然而,活检无异于一次大手术,很有可能带来新的损伤和症状,如同故事中的 Alex。对于有明确手术指征的脑肿瘤来说,活检还会延误手术时机,对患者不利。

  2. 找到福教授,他得到截然不同的答案

  Alex 开始四处求医,一次偶然的机会,他加入了一个脊索瘤群,在这里,他遇到了许多同患脊索瘤的病友。在不定期的线下交流活动中,Alex 看到了很多 5 年甚至 10 年未复发的患者分享自己的经历,从他们的口中,Alex 知道了福教授。

  辗转来到福教授所在的医院,Alex 终于不再彷徨,许许多多的故事都在向他证明,很多脊索瘤患者都在福教授的治疗后有了良好的预后与结局。果然,与之前的医生不同,这一次 Alex 从福教授口中得到了自己反复流鼻血的原因:第一次鼻内活检操作时导致了鼻中隔穿孔,损伤鼻中隔动脉。

第一次鼻内活检操作时导致了鼻中隔穿孔,损伤鼻中隔动脉。

  因此,考虑到 Alex 目前鼻出血、动脉损伤、斜坡脊索瘤等情况,福教授认为很有必要进行肿瘤切除和血管修复手术。为了全切 Alex 的脊索瘤,福教授采用了有针对性的手术策略,包括右侧单鼻孔入路进入斜坡、鼻侧粘膜切口、重建结束时缝合切口等精细操作,这些操作将显著降低术后并发症的风险,保障 Alex 的生活质量。

  尽管内镜下经鼻扩大入路(EEAs)逐渐拓宽了颅底外科医生的选择,但为了减少与 EEAs 和闭合技术相关的发病率,减少正常组织的切除及鼻中隔瓣(NSF)的使用,福教授为 Alex 使用了一种针对斜坡的新方法,该方法的最初和最后一步就是切开和封闭相关粘膜。

  ▼Alex 斜坡脊索瘤黏膜的手术切口和缝合示意图

Alex 斜坡脊索瘤黏膜的手术切口和缝合示意图

  3. 福教授独创一双“筷子”成功全切

  Alex 很快接受了福教授的手术。当他从病床上醒来,家人告诉了他好消息:肿瘤已经全部切除,这对于延长复发时间来说十分有利。自此之后,Alex 恢复得十分顺利,长久以来困扰他的流鼻血问题没有再出现,鼻腔也不再有任何不适,一切都在慢慢恢复正常。在 2 个月后的随访中,内镜显示术前鼻窦上方的白色粘膜已经转变成有活力的粉红色粘膜,他的身体已然康复。

在 2 个月后的随访中,内镜显示术前鼻窦上方的白色粘膜已经转变成有活力的粉红色粘膜,他的身体已然康复。

  手术取得如此显著的成功,与福教授独创并灵活运用的“筷子技术”是分不开的。内镜经鼻入路虽然可通过鼻腔自然通道直接到达肿瘤本身,避免牵拉脑组织,减少损伤肿瘤周围重要结构的风险,但如果操作不当,可能会导致脑脊液漏、感染等并发症,且对于肿瘤主体位于外侧时存在暴露不良、切除不全等缺点。

  而“筷子技术”可以很好地解决这些不足,它让术者同时操作“内镜、吸引器、第三个器械”,做到“人镜合一”,术者操作手是可以灵活旋转吸引器的。其目的是保护鼻内解剖结构,并将操作空间狭窄从劣势转化为优势,由鼻内结构支撑内镜。

  利用筷子手法内镜微创手术可以根据手术入路及肿瘤位置特点,选择不同角度的手术器械,对于保护重要神经、更加准确移除肿瘤、灵活操作入路角度等都有重要作用。

利用筷子手法内镜微创手术可以根据手术入路及肿瘤位置特点,选择不同角度的手术器械,对于保护重要神经、更加准确移除肿瘤、灵活操作入路角度等都有重要作用。

  关于 INC 福教授

INC 福教授

  福洛里希教授是国际知名的神经外科内镜手术专家。早在2011年,福教授团队就曾使用神经内镜经单鼻孔入路成功夹闭颅内前交通动脉瘤,这在国际神经外科领域内具有创新性。福教授对于脊索瘤、脑膜瘤垂体瘤颅咽管瘤等都有大量的临床治疗经验,尤其擅长神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除。他提出了克服脊索瘤的颅底基础方法、鼻内镜和下鼻甲联合皮瓣修复扩大鼻内入路后大面积颅底缺损的手术方法,这对于颅底脊索瘤的治疗、对于患者的预后具有重要意义。

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