脊索瘤生长缓慢不等于危害小：颅底脊索瘤的潜在致命威胁

　　脊索瘤（Chordoma）是一种起源于胚胎期脊索残余组织的肿瘤。其生物学行为具有侵袭特性。肿瘤好发于颅颈交界区（Craniovertebral Junction, CVJ）——该区域作为连接大脑和颈椎的关键结构，由枕骨大孔、寰椎（C1）和枢椎（C2）构成狭窄通道，内部走行脑干、脊髓及椎动脉等重要结构。脊索瘤常发生于寰椎间隙并逐渐扩张。

　　尽管部分脊索瘤生长较为缓慢（例如某些病例三个月内体积变化不大），但位于此类神经关键区域的病变均具有高风险：压迫脑干可导致呼吸暂停，累及颈髓可能引起四肢瘫痪，若阻塞椎动脉则可能继发脑梗死。

　　手术治疗是脊索瘤的主要干预方式。但由于病变常紧密包绕神经血管结构，手术切除面临较高难度。成功的手术需在保护神经功能的前提下实现肿瘤全切（Gross Total Resection, GTR）。术后常需辅助质子治疗等放疗手段以延缓复发。

如图为MRI所示一例颅颈交界区脊索瘤，其术前肿瘤生长速率（Tumor Growth Rate, TGR）较低（3.53%/月）：A：术前3个月；B：术前1天；C：术后48小时，提示肿瘤全切；D：术后14个月（已接受质子放疗），未见复发征象。

　　随着医学研究的进展，临床针对脊索瘤的治疗策略正在不断优化。

脊索瘤复发可否预测？肿瘤生长速率具有预测价值

　　目前手术切除程度仍是评估脊索瘤复发及预后的最可靠指标。脊索瘤作为一种罕见且具有局部侵袭性的原发性骨肿瘤，即使实现全切并联合放疗，其复发率仍较高。

　　部分患者术后可维持较长期的无进展生存期后才出现复发。除切除程度外，学界已探讨多种预后相关因素，包括质子束放疗以及组织学与分子特征。然而，这些指标多需术后评估，难以用于术前决策。因此，在手术风险较高的颅底区域，建立有效的术前预测体系对制定个体化治疗方案显得尤为重要。

　　近年来，肿瘤生长速率（TGR）作为一种基于影像学的量化指标，可反映肿瘤体积随时间动态变化，已在多种肿瘤中被证实与无进展生存期相关。Froelich教授团队的研究系统评估了TGR在脊索瘤中的预测价值。对32例患者的分析显示，TGR ≥ 10.12%/月的患者无进展生存期更短（P < 0.0001）且复发风险更高（OR = 26）。若同时伴有Ki-67标记指数 ≥ 6%，复发风险将进一步增加（P = 0.0008）。

　　该研究为脊索瘤术前风险评估提供了重要依据。TGR作为无创性影像学指标，有助于识别高侵袭性与高复发风险的脊索瘤，从而优化临床治疗策略及术后随访方案。

Kaplan-Meier法绘制无进展生存（PFS）曲线：A：按术前TGR分层；B：按Ki-67标记指数分层。

　　现有文献多关注术前MRI信号特征或临床-影像学联合指标的预后价值，该研究首次验证TGR作为脊索瘤治疗前侵袭性评估的术前预测指标。

除切除程度与Ki-67指数外，肿瘤生长速率的临床意义

　　作为国际知名的脊索瘤手术专家，INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员、世界神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会前主席Sebastien Froelich教授（福洛里希教授，"福教授"）在该领域具备丰富的临床经验。

　　福教授及其团队从事脊索瘤研究超过20年，拥有国际范围内较大规模的脊索瘤患者群体，迄今成功治疗近300例脊索瘤，其中超过80%为高难度颅底及颅颈交界区病变。

　　多数患者在转诊至福教授团队前已接受过手术，增加了治疗复杂性。该团队持续探索脊索瘤治疗领域，积极寻求新型治疗手段。

如何降低脊索瘤复发风险？

　　脊索瘤复发率较高，因此手术应力求完全切除。多数患者出现症状时肿瘤体积已较大（超过3-5厘米），且常包绕脑血管、颅神经及脑干等重要结构。在保障安全的前提下最大程度切除肿瘤，并联合术后放射治疗（尤其是质子治疗），有助于提高患者总生存率。

　　最大范围的手术切除联合术后辅助放疗，是延缓脊索瘤复发及改善预后的关键措施。

脊索瘤患者的治疗路径

　　选择一家专注于脊索瘤、具备高效协作能力的MDT（多学科诊疗）中心至关重要。此类中心拥有专业团队，能基于患者具体情况制定合理治疗方案，从治疗初期即提供系统化、有序的诊疗。科学的MDT模式对改善脊索瘤患者预后具有显著影响，术前KPS（Karnofsky功能状态）评分同样具有重要意义。

　　在法国，绝大多数脊索瘤患者于专科研究所或科室接受治疗，该中心也接诊来自欧洲其他国家的患者，因而积累了丰富的病例经验，能够迅速理解并个体化处理每位患者的病情。

　　中国作为人口大国，未来的发展方向应是建立若干脊索瘤诊疗中心，集中收治脊索瘤患者并组建经验丰富的神经外科团队。放疗方面，因脊索瘤对放疗呈相对抵抗性，需接受较高剂量照射，其治疗复杂性超过脑膜瘤等其他病变。