颅咽癌占儿童全部颅内肿瘤的10%。这种肿瘤也出现在老年人群中,几乎60%的病例是在成年人中发现的。肿瘤的症状和体征通常是下丘脑,心室系统和视交叉的紧密解剖学接近的结果。颅咽管瘤的治疗仍存在争议。治疗的选择主要是有或没有放射疗法的根治性或非根治性手术。当不适合或不可能进行根治性手术时,一些研究人员主张放疗。为了评估特定疗法的合适性,需要长期随访。在以前的大多数研究中,随访时间都很短。在只有少数研究已等待了10年或更长的时间。
现在比以往任何时候都更有必要对颅咽管瘤(CP)手术的长期后果进行仔细的审查。尽管CPs被认为是较具挑战性的颅内肿瘤之一,但在过去20年发表的大多数外科手术系列都有相似的较佳结果,发病率低,死亡率几乎可以忽略不计。
颅咽管瘤术后并发症有哪些?如何管理?
(1)术后尿崩:
术后发生尿崩发生的概率较高,不同文献报道的发生率差别较大,术中对下丘脑、垂体柄和垂体后叶的牵拉、损伤都会导致不同程度的尿崩。颅咽管瘤术后同时满足以下两个条件即可诊断尿崩:①血浆渗透压>300mOsm/L,同时尿渗透压<300mosm><1;②连续2个小时尿量>4~5ml/kg-1•h-1。颅咽管瘤术后由于损伤及体内代偿情况不一,可以表现为持续性尿崩、迟发性尿崩、三相性尿崩。其中三相性尿崩的表现为:术后尿崩期(术后1~3d左右),低钠血症期(ADH假性分泌异常,术后3~9d左右),长期尿崩期(术后7~9d之后)。临床上要注意识别三相性尿崩,如在低钠血症期仍进行ADH替代治疗,容易导致危及生命的水电解质紊乱。少部分颅咽管瘤病人会出现渴感消失性尿崩,应该对这类病人进行严格的容量管理,严格控制出入量,避免血液浓缩、高凝、低血容量性休克的发生。
(2)术后低钠血症:
诊断:低钠血症是下丘脑损伤后较常出现的水电解质紊乱[19],有疾病源性的,也有医源性的。低钠血症的程度分为轻度低钠血症:130~135mmol/L,中度低钠血症125~129mmol/L,重度低钠血症<125mmol><>
①监测:建议常规进行血钠、血浆渗透压、尿量、尿渗透压、尿钠和24h尿钠监测;进行血容量、中心静脉压(CVP)监测,必要时行有创血流动力学监测。出现低钠血症时,血钠至少12h监测1次,必要时每4h 1次;排除医源性因素的情况下,容量正常或过高,SIADH可能性大;如果存在尿崩,可以排除SIADH的诊断。不建议对颅咽管瘤术后患者进行限水试验来鉴别CSWS和SIADH。
补钠注意事项:低钠血症较重要的治疗途径就是补钠和病因治疗,补钠前先要去除诱因;1h目标上升5mmol/L,以后每h钠升高幅度<1.0mmol,达到所要求的目标血钠浓度,24h尽量避免超过10mmol/l;慢性低钠血症每小时钠升高幅度控制在0.5mmol/l,过快过度纠正低钠血症可引起渗透性脱髓鞘综合征。
(3)术后高钠血症:
颅咽管瘤术后高钠血症的程度可分为:轻度(145~160mmol/L)、中度(161~170mmol/L)、重度(>170mmol/L)。除颅咽管瘤占位和手术因素外,尿崩补液量不足和高渗治疗等均可导致高钠血症。治疗:高钠血症的治疗主要是根据血钠监测的水平使血纳下降到145 mmol/l。轻度低钠血症主要是限制钠盐及含钠液体的输入,动态监测血钠水平;中重度高钠血症在此基础上予口服白开水治疗(每次100~200ml,每4~8h 1次)。对于部分重度高钠血症患者,如果上述方法治疗无效或者合并急性肾损伤的患者,行连续肾替代治疗。如果轻中度高钠血症已经进行ADH替代治疗,不建议同时使用其他的降血钠治疗方案。建议使血清钠浓度下降速度1mmol/h。对连续几天血纳均较高的患者,建议使血清钠浓度下降速度0.5 mmol/h,24h<10mmol>
(4)术后内分泌功能紊乱:
颅咽管瘤围手术期应该重点皮质醇轴激素的补充,术前应该根据皮质醇检测结果决定是否进行替代治疗。对于术前存在皮质醇轴功能低下的病人,术前3d予以泼尼松5mg每日3次口服。手术当日可予氢化可的松间断或持续静滴,成人剂量200~300mg,儿童剂量相应减量。术后1~3d:静脉给予氢化可的松100mg每日2次,严密监测尿量和电解质水平,如血钠偏高,在补液同时,可临时予小剂量去氨加压素(弥凝)0.05~0.1mg替代治疗。术后3~5d:根据患者的一般状态、食欲、血压、血钠,糖皮质激素逐渐减量,静滴氢化可的松50~100mg每日2次;继续监测电解质和尿量,开始规律服用弥凝(成人剂量为0.05~0.1mg每日2次,儿童相应减量);术后5~7d:根据患者病情缓解程度逐渐减少糖皮质激素剂量到氢化可的松20mg每日3次,或泼尼松5mg每日3次,规律应用弥凝0.05mg每日3次,儿童相应减少剂量,糖皮质激素剂量使用过量会导致肾上腺危象的发生。
(5)术后下丘脑综合征:
颅咽管瘤术后下丘脑综合征包括体温调节异常、渴感减退、昼夜节律改变、饥饱功能改变、行为改变和认知功能下降等。下丘脑后部受损的体温调节异常多表现为低体温,少数患者可有寒战现象,下丘脑前部受影响可致中枢性高热。术后应严密监测体温,高热患者应使用冰毯、冰袋、温水擦浴等方法进行物理降温,并口服解热镇痛药。低体温患者建议使用保温毯维持体温。术后早期应该对渴感减退患者的饮水方案进行个体化控制,给予基础饮水量1.5~2 L/d,根据尿量和补液量等出入原则调整实际饮水量。
术后的其他问题:
①癫痫:
颅咽管瘤术后电解质的波动以及手术操作的损伤为癫痫发作的诱因[29],发病率高于其他幕上肿瘤开颅手术,且癫痫发作与血钠快速下降密切相关,伴有交替性血钠异常者。因此术后需常规预防性使用抗癫痫药物,是血钠下降明显的病人。对于颅咽管瘤术后癫痫的预防,除了常规抗癫痫药物(丙戊酸钠、卡马西平、奥卡西平、苯妥英钠、左乙拉西坦)外,纠正低钠血症和预防血钠的突然下降,是预防颅咽管瘤术后癫痫的合适手段。一旦出现癫痫发作,应根据不同发作类型选择抗癫痫药物进行规范治疗。部分性发作优选卡马西平和苯妥英钠,次选丙戊酸钠、左乙拉西坦、奥卡西平、托吡酯、拉莫三嗪等。失神发作优选乙琥胺和丙戊酸钠。失张力发作与非典型失神发作优选丙戊酸钠,次选拉莫三嗪。肌阵挛发作优选丙戊酸钠,次选拉莫三嗪、氯硝西泮。全身性强直阵挛发作优选丙戊酸钠和苯妥英钠,左乙拉西坦、托吡酯、拉莫三嗪和唑尼沙胺等也可选用。
②脑积水:
脑积水的发生率在5.1%~41.7%。T型肿瘤更容易向三脑室扩展,术后容易形成梗阻性脑积水,部分病人存在非梗阻性脑积水。如果脑积水严重或呈进行性加重,应通过内镜下三脑室底造瘘术或脑室腹腔分流术进行治疗。
③颅内感染:
颅咽管瘤术后颅内感染发生率为2.3%~7.8%。通过腰椎穿刺检验脑脊液的白细胞、脑脊液生化及细菌学检查进行诊断。早期经验性选择覆盖革兰阳性菌(如万古霉素)和阴性菌(三代或四代头孢、碳青霉烯类)的抗生素进行经验性治疗,根据脑脊液培养结果进行抗生素的调整实施目标性治疗,必要时辅助脑脊液引流。
④脑脊液漏:
术后脑脊液漏的发生率为2.6%~58%,经鼻蝶入路的手术发生率高于经颅入路。如果出现脑脊液漏,应行腰大池引流术引流脑脊液,取头高位卧床休息,同时应避免咳嗽、喷嚏及用力。应避免保守治疗超过1个月,如果保守治疗期间无明显好转,可早期考虑行外科手术修补。
INC国际神经外科提醒:近几年的时间,神经内镜在外科治疗上的运用越来越广泛,技术的发展随之加速,神经内镜经鼻手术更是在颅咽管瘤的治疗上发挥重要作用。由于内镜可以通过鼻内入路更好的接触肿瘤,能够利用清晰的视野来明确肿瘤的构造,合适的辨别肿瘤是否和重要的神经相关联。并且通过微创技术将肿瘤较大水平额切除下来,做到更完全和更小损伤,明显的降低了术后并发症,提升了预后的效果。
部分资料来源:中华医学杂志.2018.98(1):5-10.