内镜下经鼻蝶入路切除颅咽管瘤

　　咽管瘤是良性的、生长较缓慢的颅内肿瘤，起源于颅咽管或Rathke裂隙的残余组织。治疗方法有手术全切除（GTR）、次全切除（STR）结合放疗等。手术主要有内镜微创和开颅手术两种。世界神经外科学院前院长、INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员James T. Rutka教授关于内镜下经鼻蝶入路切除颅咽管瘤的相关研究发布在SCI上，重点论述如下。Gardner和他的同事描述了他们在1999年至2006年间对16例颅咽管瘤患者进行的内镜下扩大鼻道入路(EEA)治疗。他们的研究的主要结果包括:内分泌功能和视觉功能结果，切除前情况和术后并发症。他们的大多数病人都接受了计划中的全切除手术。在这些患者中，73%(11例中的8例)在平均34个月的随访中进行了总切除，没有复发。在这个系列中没有病人出现视觉恶化。术后永久性尿崩症(DI)发生率为8%。58%的患者有脑脊液(CSF)渗漏的记录。1例患者发生脑后动脉损伤穿孔血管卒中。

　　依据Kassam等（2008）的颅咽管瘤分型法，按术前垂体柄或漏斗与肿瘤的相对位置，将颅咽管瘤患者分为漏斗前型（Preinfundibular）、横跨漏斗型（Transinfundibular）和漏斗后型（Retroinfundibular）。在理论上，这是一个有吸引力的分类系统。然而，在实践中，有时颅咽管瘤太大，垂体柄模糊不清，或者MR图像不足以完全确定肿瘤相对于漏斗部的位置。有些神经外科专家愿意通过EEA来处理一些手术较困难的颅咽管瘤。几年前，我认为这种治疗“交叉后”（肿瘤是否侵袭至垂体柄中央）颅咽管瘤的方法是不可能的。现在，随着微创神经外科医生和耳鼻喉科医生所独有的技术的出现，以及本研究中所阐述的技术，各种类型的颅咽管瘤都可以使用EEA。

　　内镜下经鼻蝶入路（endoscopic endonasal approach，EEA）切除颅咽管瘤，其优点可以处理蝶骨平台、鞍结节以及视交叉后间隙内的肿瘤。颅咽管瘤的EEA治疗进展良好，绝大多数患者肿瘤切除后恢复良好。内分泌功能和视觉功能得到合理的保存和/或维持。当然，有一个领域需要取得更大的进步，技术上的改进将是强制性的，那就是脑脊液的泄漏率。然而，这听起来好像研究人员们在改善脑脊液泄露的方法上做得很好--通过使用带血管蒂的粘膜瓣和颅底的局部加固来改善脑脊液泄漏。

　　在该系列报道中，对更多的颅咽管瘤患者进行了研究，并在某些情况下进行了较长时间的随访。然而，在所有的病例中，包括目前的病例，颅咽管瘤的复发是不可避免的。某些系列的复发率可能高达40%。复发性颅咽管瘤的治疗是一个令人烦恼的问题，人们想知道首次使用EEA治疗的患者是否会再次成为使用这种方法进行重复手术的候选人。这里描述的EEA是在成人中进行的。由于颅咽管瘤通常发生在儿童中，因此对颅咽管瘤儿童采用这种方法将是具有挑战的。在这方面，局限性可能与经蝶窦入路在这个年龄组中观察到的局限性类似:小鼻孔、非气化蝶鞍、颈动脉间更小的中线走廊。较后，随着研究人员关于内镜下经鼻蝶入路切除颅咽管瘤更多的患者进行分析，James T. Rutka教授建议相关研究人员需要分析EEA对患者神经心理的影响。James T. Rutka教授表示相对于开颅术和额下入路或翼点入路，EEA可能是一种治疗颅咽管瘤的有益方法。

　　James Rutka教授曾连续三年任职世界神经外科学院院长，同时还是美洲神经外科学院前院长、美洲神经外科医师协会主席，如今是当今世界神经外科知名杂志《Journal of Neurosurgery》主编，其自身发表了超过500多篇的文章，著有神经外科专著多本，在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主，对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤、松果体区肿瘤等具有多年的临床经验，尤其擅长儿童脑瘤和癫痫等外科治疗，包括间质激光热治疗（LITT）、清醒开颅术等显微外科手术。小儿神经外科疾病多属于“疑难急症”，从颅脑和脊髓肿瘤的手术乃至综合治疗，到小儿脑血管病的显微外科手术，到儿童脑瘫、癫痫等的国际前沿外科手术，每一例手术都牵涉到患儿的安危和术后生存质量，而Rutka教授及其手术团队都能熟练驾驭。

　　Rutka教授作为INC世界神经外科顾问团成员，除致力于国内外神经外科学术、技术交流外，还可为国内儿童脑胶质瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤、松果体肿瘤等脑瘤患者进行远程咨询，提供病情相关的世界前沿诊疗意见和治疗方案，其所在的SickKids也可接收中国患儿出国接受国际前沿救治。