儿童颅咽管瘤术后全切还会复发吗？复发了需要怎么治疗？

　　颅咽管瘤术后全切还会复发吗？虽然颅咽管瘤为良性肿瘤，但是由于其颅咽管瘤的早期研究是基于手术是标准治疗的假设理念，事实上，大量的回顾性和前瞻性临床研究观察到切除范围是促成长期局部控制的较重要因素，全切除(GTR)后10年复发率为0%至50%，而次全切除(STR)后为25%至全切。相应地，大多数以前的作者传统上主张根治性手术，并认为内分泌损伤的药物治疗和显微外科技术的同时好转使总体平衡倾向于切除。然而，随着包括调强放射治疗(IMRT)、CRT和PBRT在内的前沿放射技术的发展，一些作者已经证明先STR后RT可能是更好的策略，改变了总体治疗模式。

　　颅咽管瘤复发了需要怎么治疗？肿瘤复发的管理是一个具有挑战性和微妙的问题，它要求的个体化，主要基于初始治疗策略和复发的解剖范围。包括Yasargil教授在内的许多外科医生描述了重复切除时肿瘤解剖难度的急剧增加，这归因于蛛网膜平面的损害以及随后在残余肿瘤、下丘脑组织、周围脉管系统和视觉器官之间形成的致密粘连。因此，二次手术是危险的，需要有明显的、未切除的轨迹，例如，对较初经颅切除的肿瘤，经蝶入路治疗有限的鞍内复发。

　　当进行二次切除时，关于切除范围的风险收益计算呈指数增加。尽管GTR与二次复发风险降低和二次复发时间增加相关，但在肿瘤明显粘附于神经血管和下丘脑结构的任何情况下，都使用STR，因为尝试重复GTR的报告结果受到了保护，仅超过一半的患者实现了肿瘤全切除，围手术期死亡率增加了几倍——在一项多中心研究中从3.7%增加到13%。

　　在可能的情况下，重复手术中计划的STR应针对尽管进行了RT但仍有进展的区域；如果稳定的残余不能顺利切除，风险收益计算通常倾向于将其留在原位。重复手术的替代方法包括二次放射治疗，如以前接受辅助EBRT或CRT治疗的患者的SRS，上述腔内治疗，以及姑息性囊肿减压。

　　不幸的是，复发导致总生存率下降，而GTR、STR联合辅助RT或RT治疗后的10年没有复发总生存率为77%-全切,复发后降至29%-70%。虽然一些证据表明，年轻的诊断或复发年龄具有保护作用，但更短的复发时间预示着全部年龄组的更差结果。同样，肿瘤复发后发病率增加，至少50%的患者在二次治疗后出现视觉或下丘脑-垂体轴功能的、长期性下降。

　　相关研究对颅咽管瘤复发进行了一项较有见地的研究，该研究采用了相对标准化的现代手术切除方案，随后进行辅助CRT，记录了97名儿童中的18例复发166在这18名患者中，11人多次复发，导致总共38次治疗干预，包括开颅手术(n=27)，用于囊肿引流的Ommaya放置(n=6)或腔内博莱霉素(n=1)、经蝶手术(n=2)，以及SRS(n=2).在9例中观察到明显的并发症，包括DI、低钠性癫痫发作、视野缺损、博莱霉素外渗引起的下脑神经病变和放射性血管炎；观察到三例死亡，一例发生在术后不久，很可能是由于未纠正的术前内分泌失调，另一例是由于与手术或分流感染无关的败血症。

        有趣的是，他们在非进展和进展队列中的总体5年和10年生存率明显高于之前的队列，分别为全切、96%、94%和88%。这些结果是令人鼓舞的，尽管这些肿瘤及其复发固有的异常挑战，总体治疗轨迹继续好转，通过较大顺利治疗的理念，随后辅助放疗，仔细的放射影像学监测，以及复发或进展性残余肿瘤的个体化治疗，可以获得良好的结果。

　　儿童颅咽管瘤治疗总结：

　　INC国际神经外科顾问团（WANG）的专家成员、小儿神经外科专家James T.Rutka教授在其著述《Oncology of CNS Tumor》的“Craniopharyngioma:Current Classification,Management,and Future Directions”章节中强调了对全部颅咽管瘤患者而言，神经外科医生在神经功能顺利保障的前提下尽可能切除肿瘤，可以合适降低病人的发病率，与此同时，个体化的护理方案是必要的。

　　颅咽管瘤手术的关键是肿瘤与下丘脑–垂体柄及下丘脑组织之间关系的明确与辨识。肿瘤与颅内正常结构之间存在蛛网膜、软脑膜以及胶质反应层界面。在这些界面分离肿瘤不容易损伤正常神经组织及Willis环的细小分支血管。肿瘤的钙化需要经过仔细的锐性分离，多数情况下只要在直视下锐性分离就能顺利地全切除。尽量识别和保留垂体柄，垂体柄的保留程度直接影响到术后内分泌紊乱的发生率和严重程度，术中垂体柄的辨认与保护可以作为下丘脑保护的标志性结构，应寻找和保护。