加拿大James T.Rutka教授：小儿颅咽管瘤的诊断、治疗及预后

　　颅咽管瘤是儿童期常见的颅内非神经胶质瘤，占小儿脑肿瘤的2.5％至9％这种肿瘤可发生于任何年龄，较高见于5年至9岁。男性和女性受到影响的临床症状通常与内分泌功能障碍有关，尽管这些问题可能不是进行初始医学评估的原因。据报道，有93％的儿童无法正常发育成长。还可观察到视力丧失、头痛、性格冷漠、大小便失禁、精神沮丧、记忆力减退和精神改变。

　　颅咽管瘤好发部位

　　颅咽管瘤通常发生在Rraske囊的上皮残余物中，位于上鞍区。尽管这些病变的组织学外观是良性的，但它们是局部侵袭性的，手指状的附件会侵入邻近的关键结构，如视神经和黑眼、垂体、下丘脑、三脑室和血管。主要是囊性的，而在大约30％的情况下，发现了一个带有一个或多个囊肿的小型实体瘤。

　　颅咽管瘤的鉴别诊断

　　CT和MRI都可用于诊断。脑部CT通常显示囊性肿块伴钙化。脑积水在放射学上并不少见。MRI精确显示了肿瘤块，其总体形态及其与心室系统和主要颅动脉的关系。对比增强通常可以定义囊壁，并可以观察到肿瘤的实体部分。

　　颅咽管瘤的治疗

　　在15％至30％的颅咽管瘤患者中，出现的症状仅与脑积水有关。通常，门罗孔闭塞后会出现双侧心室扩张，这可以通过单个分流系统结合内窥镜透开隔膜进行处理。心室减压并稳定患者后即可进行肿瘤切除手术。
　　囊性颅咽管瘤经常需要旨在缩小囊肿大小的疗法。这可以通过各种神经外科方法来实现，包括立体定向或超声引导的抽吸、直接分流，开窗进入心室系统以及囊内滴注化学治疗剂。Ommaya储液囊通常用于排泄胆囊部分，一般将其放置在开放手术或立体定向手术中，通常涉及使用神经内窥镜或术中成像。
　　如果可以顺利地进行手术并且将发病率降至较低，那么手术切除是颅咽管瘤患儿的理想目标。完全切除后可治愈。但是，神经外科医生需充分认识到肿瘤的邻近视觉系统、垂体、下丘脑和威利斯环血管的关键位置。

　　颅咽管瘤手术入路

　　在颅咽管瘤的切除术中已经使用了许多神经外科手术入路，包括额下、翼状，半球间和经蝶窦等。手术方法的选择基于固有的肿瘤特征和神经外科医生的熟悉程度。较近，神经内镜已被用于通过鼻孔经蝶骨方法切除颅咽管瘤，并有望获得早期治愈结果。神经外科医师正在尽较大努力切除颅咽管瘤，但这些肿瘤的复发率仍然很高，约为30％。
　　大约80％的病例观察到垂体前叶功能受损，为了较大水平减少颅咽管瘤手术的潜在并发症，需要更换两种或更多种垂体前叶激素。非内分泌疾病（15％）包括下丘脑损害，导致病态肥胖、严重的食欲不振、昼夜节律的丧失和认知功能障碍。术后报道了威利斯环脑血管的动脉瘤扩张，并且通常在手术后出现视野改变。由于这些原因，一些人认为患有颅咽管瘤的儿童应进行有限的切除，然后进行囊肿定向治疗或放射治疗。从根治性切除术到局限性放射治疗的局限性放疗方法的转变，已使80％以上的肿瘤长期控制而没有认知和内分泌功能障碍。

囊性颅咽管瘤用Ommaya储液囊保守治疗，上图为置入Ommaya储液囊之前

　　囊性颅咽管瘤用Ommaya储液囊保守治疗，上图为置入Ommaya储液囊之后以及反复拍打之后，囊肿大小明显减少

　　使用CT和MRI进行靶标定位，剂量体积直方图，计算机驱动的多叶准直仪和立体定向引导的输送装置的新型3D立体保形放射方案正在治疗颅咽管瘤。这些都提高了好转颅咽管瘤治疗率的潜力。用CT或MR成像技术治疗的儿童的10年生存率是85％至96％，而其中的56％至78％未使用现代影像学治疗的儿童。

　　立体定向放射外科手术和分段立体定向放射治疗正越来越多地用于小儿颅咽管瘤的治疗，从而提高了肿瘤控制率。放射外科手术的适应症通常仅限于尺寸小于2.5厘米的实体性颅咽管瘤，以及距视交叉至少3mm的肿瘤。放射外科手术后1年至5年的肿瘤控制率为70％至100％，几乎没有并发症。

　　此外，使用钇90或磷32进行腔内照射也是囊性颅咽管瘤的一种选择。据报道，使用这种技术可长期控制囊性颅咽管瘤。

　　传统上，神经外科医师在脑肿瘤儿童的治疗中起着不可或缺的作用。对于许多类型的肿瘤，这种趋势很可能会持续到很远的将来。在这里，我们提供的数据表明，脑肿瘤的神经外科手术切除可以好转低级别和高级别胶质瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤和颅咽管瘤儿童的生存率。在某些情况下，如髓母细胞瘤，需将神经外科手术与辅助治疗相结合，例如放射疗法和化学疗法。在任何情况下，神经外科手术都需以较高的技能和计划进行，并要借助术中神经导航或MRI，功能映射和微神经外科技术等较新技术来支持，以确保不会因肿瘤生物学而幸存的患者使囚犯遭受损害性的长期神经系统损害。在神经外科领域，我们可以期望看到微创技术，例如神经内镜检查和通过对流增强递送的化学疗法的立体定向递送，这些都将在未来起着越来越重要的作用。