什么是鞍结节脑膜瘤?鞍结节脑膜瘤占颅内脑膜瘤的5%~10%。确诊的平均年龄在40岁左右,女性患此病的人数是男性的三倍。交叉综合征是一种原发性视神经萎缩伴双颞野缺损的成人患者,其鞍区基本正常。
鞍结节脑膜瘤有哪些症状表现?
多数鞍结节脑膜瘤会侵犯单侧或者双侧的视神经管,在大多数患者中,视力丧失的发生是隐匿的,其病程是进行性的。然而,它可能是剧烈的或波动的。大约三分之二的患者主诉一个症状是单眼视力下降,一半的患者在手术前可能出现单眼失明。视野缺陷的不一致性和不对称性是常见的表现。另外鞍结节脑膜瘤也可以将颈内动脉推向外侧,偶然情况下还会与前交通复合体和其穿支动脉具有紧密粘连或者包裹的关系。此外,骨质增生、肿瘤质地坚韧富有弹性也非少见,而且肿瘤还可以长进鞍内或者侵犯下方的蝶窦或筛窦。其他不太常见的症状和体征包括头痛、头晕、癫痫、内分泌紊乱、行为改变和颅神经缺损。
鞍结节脑膜瘤怎么治疗?
鞍结节脑膜瘤的较佳治疗,是手术策略,仍然存在争议。欧洲神经外科协会(EANS)颅底外科委员会及其成员INC法国Sebastien Froelich教授和该领域的其他专家成立了一个特别工作组,针对该领域一些有争议话题的较新进展,发布《Surgical management of Tuberculum sellae Meningiomas:Myths,facts,and controversies》,从欧洲的角度为这些肿瘤的手术管理提出建议。文章对于鞍结节脑膜瘤的治疗意见主要总结如下几点:
1、术前MRI检查
由于鞍结节脑膜瘤关联位置重要,所以术前接受放射学检查重要。术前神经放射学检查,包括MRI和CT扫描。DSA血管造影在目前的实践中可能被认为是过时的。术后一开始MRI检查应在3个月内完成。如果是全切除(GTR),可以每年进行一次MRI检查。根据组织病理学数据、放射外科的可能适应症(在不完全切除的情况下)以及手术并发症的存在,在特定情况下可以对此进行调整。
2、神经眼科检查
考虑到视力受损的可能性很高,文献支持手术前和手术后3个月(如果有新的症状,则应提前)进行详细的神经眼科检查,包括视力、视野检查、光学眼底镜检查、光学相干断层扫描(OCT)和动眼神经功能检查。应鼓励使用客观评分系统,如VIS,以便在手术前后进行评估。
3、内分泌系统检查
在手术前进行完整的内分泌评估,然后在术后1周和3个月进行术后评估。这包括术后4-5天每天监测液体摄入和尿量,并测量尿液比重,以检测下丘脑-垂体后叶轴的任何异常。是在围手术期未使用类固醇时,需要注意皮质醇低下和/或其他内分泌紊乱的发展。
4、手术入路的选择
大多数研究支持使用单侧入路治疗鞍结节脑膜瘤,因为它有更好的机会实现顺利切除,发病率低。双侧入路虽然在理论上有一些优势,但已被多数颅底中心逐渐放弃。在视力较差的一侧使用同侧入路,以便进行早期硬膜外视神经减压术,并避免与非受损视神经活动相关的并发症(在对侧入路的情况下)。然而,对侧入路仍然是一种合适的选择。这种选择基本上是基于外科医生的经验和偏好。
5、肿瘤切除前对视神经进行减压
在开始肿瘤切除前进行视神经减压,这似乎与良好的视觉效果有关,或者至少在降低手术导致的视觉退化率方面。尽管如此,这在很大水平上取决于多种因素,如视神经管侵犯的严重程度、视力损害的程度,以及外科医生对所需技术技能的信心。
总之,鞍结节脑膜瘤的治疗复杂,所以选择有经验的手术团队很重要,可以根据肿瘤的复杂性(基于肿瘤大小、视神经管侵犯和血管包裹)制定治疗策略,国内如果病情复杂也可以咨询国外神外专家获取咨询意见。
INC法国Sebastien Froelich教授是国际神经外科内镜手术专家,他对于脊索瘤、脑膜瘤、垂体瘤、颅咽管瘤等都有大量的临床治疗经验,提出了克服脊索瘤的颅底基础方法、鼻内镜和下鼻甲联合皮瓣修复扩大鼻内入路后大面积颅底缺损的手术方法。
Sebastien Froelich教授擅长神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除,针对垂体瘤、脊索瘤、复杂脑肿瘤等采取神经内镜下颅内高难度位置的微创手术。其发明的内镜手术“筷子”操作方式不止提高了肿瘤的切除率,更是使肿瘤患者有了更好的预后效果。