颅咽管瘤术后并发症有哪些？-国际神经外科医生集团

　　颅咽管瘤术后并发症有哪些？颅咽管瘤是良性病理、恶性临床结果的肿瘤，是14岁以下儿童鞍区较常见肿瘤，是神经外科医生面临的较困惑的难题之一。随着皮质激素的有效利用、显微神经外科及立体定向放射外科的发展，颅咽管瘤的切除率及神经保护有了很大的改观。

　　手术治疗

　　一般原则

　　目前，手术是有效和首选的方法。手术切除肿瘤能达到解除对视神经及其他神经组织的压迫，解除颅内压增高。肿瘤周围可形成胶质反应带或蛛网膜分界，应争取全切除肿瘤，尤其是儿童，以防复发。对于将肿瘤大部分、部分切除或仅作囊肿穿刺抽液，再行放疗的做法目前已不主张。随着显微神经外科技术的发展，颅咽管瘤基本可达到全切除。

　　术前影像学评估

　　可了解肿瘤部位、生长方式及肿瘤与鞍膈、视交叉、垂体柄、周围血管、第三脑室的关系，有利于手术入路的选择。蝶鞍呈球形扩大，垂体受压、鞍膈隆起，视交叉（或第三脑室底）向后上移位，提示肿瘤为鞍内型或肿瘤伴有向上生长。蝶鞍不大，肿瘤位于鞍膈与第三脑室底之间并使之上移，垂体柄偏向于一侧或者后移，提示肿瘤为鞍上型的视交叉下型。

　　肿瘤由视交叉前间隙向前方突出，则为视交叉前型，表明该间隙宽大，利于手术暴露和操作。视交叉前置，多为视交叉后型（终板型），肿瘤常占据脚间窝，前方入路则显示不良。大脑前动脉复合体可提示视交叉的位置，对手术入路设计有参考价值。肿瘤是否为第三脑室外型、脑室内外型或脑室内型，临床上有时很难区别，但对术中操作有重要意义。

　　术前处理

　　有脑积水，需先行脑室-腹腔分流术或腰大池置管释放脑脊液以缓解颅内压增高，术中注意区分和保护蛛网膜及胶质增生带的层次及界面。对于囊实性者，先行囊液抽吸（避免囊液漏出导致术后无菌性脑膜炎）、囊壁塌陷后再行包膜切除，术中应保护视神经、视交又、下丘脑、垂体柄等重要功能。

　　手术入路选择

　　须兼顾较大限度暴露肿瘤和较小损伤原则

　　额下-纵裂入路

　　可暴露视神经、视交叉、颈内动脉、大脑前动脉、垂体柄等，适用于视交叉后置型、鞍内向鞍上生长较大肿瘤，或鞍上视交叉前上生长的第三脑室外肿瘤，此入路尤其适用于儿童[13]。

　　翼点入路

　　适用于大部分颅咽管瘤，可从侧方观察切除肿瘤，暴露同侧颈内动脉、大脑前动脉、视神经及视束、视交叉、垂体柄、第三脑室底大脑脚间窝及上斜坡等处。

　　终板入路

　　通过额下入路、翼点入路、前纵裂入路到达视交叉并打开终板，暴露第三脑室外的肿瘤，适用于视交叉前置型、鞍上视交叉后第三脑室外或脑室内外生长的肿瘤。

　　经胼胝体入路或侧脑室入路

　　适用于肿瘤位于第三脑室。

　　经蝶入路（神经内镜）

　　适用于肿瘤位于鞍内或从鞍内向鞍上扩展。近年来，神经内镜经扩大鼻蝶入路切除颅咽管瘤已成为一种安全、有效的手术方式。

　　联合入路

　　有些巨大肿瘤需采取联合入路或分期手术。如额下-翼点入路对多数分级为Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ级颅咽管瘤是一种安全而理想的手术入路。

　　术后常见并发症

　　下丘脑损害

　　是较常见也是术后死亡和残疾的主要原因。

　　(1)尿崩症，系垂体柄受损后抗利尿激素释放减少导致，常见术后48～96 h，数天至两周可恢复，约8%的病人成为永久性尿崩。可使用短效垂体后叶素、卡马西平或去氨加压素（弥凝）。

　　(2)体温失调，多为中枢性高热，应予以物理降温、退热剂、冰毯治疗等，少数体温不升呈危重状态，预后差。

　　(3)急性消化道出血，常见呕血和黑便等，宜早期应用质子泵抑制剂保护胃黏膜，失血严重者需输血纠正，严重者需手术处理。

　　(4)循环衰竭，急性肾上腺皮质衰竭的现象，呈休克状态，术前积极补充激素水平，术后使用大剂量皮质激素。

　　(5)饮食过度及肥胖，术后病理性肥胖可高达52%，常见于儿童，可能与下丘脑前部进食中枢损伤有关。

　　视力受损

　　为术中损伤视路及其供应血管所致。

　　无菌性脑膜炎

　　多为术中肿囊内容物溢出所致。术中应尽可能避免和减少囊内容物对术野的污染，术中使用地塞米松生理盐水冲洗有一定帮助，术后可行腰椎穿刺术释放脑脊液，激素的应用对缓解发热亦有帮助。

　　癫痫

　　与血钠素乱、肿瘤直径、术后血肿相关。

　　脑脊液漏

　　是经蝶入路手术和显露切除鞍结节后的并发症，因脑脊液漏继发颅内感染可高达90%，目前国内采用“脂肪片+阔筋膜+带蒂粘膜瓣”的多层修复效果理想。

　　垂体功能低下

　　对于术前存在垂体功能减退者，恢复较困难，术后应按内分泌水平予激素替代治疗。术后内分泌异常和尿崩较术前更明显。

　　行为和情感异常

　　有研究显示高达68%的儿童术后会出现包括性格改变、注意力不集中、焦虑和社会问题甚至还存在记忆和认知障碍等。

　　其他罕见并发症

　　如并发尾状核、壳核、皮质下脱髓鞘改变。

　　放射治疗

　　对于术后肿瘤有残余者，可辅以放射治疗。较新研究表明伽玛刀和立体定向放疗能对肿瘤精确定位并有效放疗。射线可杀死有分泌能力和形成囊肿的细胞，减少肿瘤的血供、抑制肿瘤生长，延长肿瘤复发时间，延长生存期。常用颅外放疗有60钴、直线加速器等，目前推荐儿童每6周50 Gy/32次，成人每7周55 Gy/35次，以减少或避免并发症。立体定向放疗边缘剂量以12～15 Gy为宜，适应于直径<2 cm的实体肿瘤，要求视神经、视交叉与视束的受照射剂量应<10 Gy，垂体柄和下丘脑耐受剂量分别为8 Gy和7 Gy，肿瘤边缘远离视器3～5 mm以上。也可将放射性核素32P和98Y通过立体定向穿刺技术置入贮液囊后囊内注入放射治疗肿瘤。

　　化学疗法

　　目前，尚无特殊有效的化学药物。有学者采用博来霉素注入肿瘤囊腔后使肿瘤细胞退化，也有学者通过开颅或者内镜技术瘤腔内置储液囊并应用α-干扰素治疗；但这两种方法对于囊性颅咽管瘤效果较好，而对于实质性肿瘤疗效差。研究发现多种基因在颅咽管瘤出现异常表达，与肿瘤侵袭性级病人预后有关，提示针对性应用抑制剂可能有助于抑制肿瘤生长[34,35,36]。